腦海綿狀血管瘤(CCM)是兒童自發(fā)性腦出血(ICH)的主要原因，其中25%的CCM影響≤18歲的個(gè)體。與成人相比，兒童的癥狀性CCM主要表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作或急性腦出血引起的局灶性神經(jīng)功能障礙。雖然大多數(shù)CCM表現(xiàn)為良性過程，但在深部區(qū)域發(fā)生腦出血或反復(fù)出血事件可能會致殘，并對兒童造成特別悲慘的后果，因?yàn)樗麄兊奈磥磉€很長。

　　腦干海綿狀血管瘤出血導(dǎo)致說不了、動不了、看不清了，

　　國際神外教授巴教授如何評估？

　　2天時(shí)間，腦干海綿狀血管瘤致腦干出血，13歲男孩無法說話、不能動彈。

　　滴滴、滴滴滴……監(jiān)護(hù)儀滴滴聲不停，平穩(wěn)有力。

　　“小豪、閉上眼睛，伸一下舌頭、眼睛再睜開……”

　　躺在床上的男孩，叫小豪（化名），才13歲。

　　原本活潑愛動的孩子，現(xiàn)在已經(jīng)言語含糊，肢體活動障礙、無法吞咽……

　　顱腦CT檢查，小豪出現(xiàn)了嚴(yán)重的腦干出血伴水腫，海綿狀血管瘤出血。

　　住院期間，眼睜睜看著兒子病情一步步加重，意識模糊、肢體活動障礙加重、吞咽和嗆咳障礙……

　　他躺在床上，鼻子插著管子，身子虛弱得動彈不得。

　　當(dāng)媽媽拍拍他，溫柔的喊他——“寶寶，舌頭能不能伸一下？”

　　然而、這個(gè)經(jīng)由她的身體孕育的寶貴生命，此刻卻被疾病困在了病床上。

　　他可以聽見爸爸媽媽的聲音，嘴角微微上揚(yáng)，但是他控制不了自己的身體。

　　他努力發(fā)出聲音，使勁睜開眼睛，可是他說不出話……

　　住院以來，這個(gè)懂事小男孩即使深受疾病折磨，仍保持樂觀，一直在和疾病抗?fàn)帯?/p>

　　為了喊出“爸爸、媽媽”，或許，此時(shí)的他已經(jīng)使出了渾身力氣。

　　看到這一幕，我們眼睛紅了，也默默為小豪加油，也在為這一家人祈禱。

　　小豪的情況并不樂觀，面對躺在病床上的兒子，他們束手無策。

　　下一步該怎么辦？

　　小豪父母現(xiàn)在手中握著的，是兒子的生命和未來。

　　病程已經(jīng)無法再等待，小豪的父母此時(shí)需要做一個(gè)決定。

　　媽媽不想兒子再承受痛苦，而父親也希望為兒子爭取新的機(jī)會，這對夫妻初期決定為孩子尋求更好的治療。

　　如果可以手術(shù)快速清除血腫，緩解腦干內(nèi)的占位效應(yīng)，小豪或許病情能迅速好轉(zhuǎn)、甚至恢復(fù)正常狀態(tài)。

　　等待這臺拯救生命的腦干手術(shù)，就像攀登在喜馬拉雅的背脊上，稍有閃失便是深淵。

　　小豪狀況依然緊急，小豪的父母了解到國際腦干手術(shù)教授巴教授，通過INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)尋求他的幫助。

　　而巴教授又會如何為小豪評估，他還有好轉(zhuǎn)的機(jī)會嗎？

　　“我可以很快在蘇州提供手術(shù)！”

　　INC巴特朗菲教授遠(yuǎn)程回復(fù)

　　大的出血性病變位于橋腦腹側(cè)靠上部位，并伴有周圍內(nèi)源性水腫?？傊?，這是一個(gè)相當(dāng)嚴(yán)重和危險(xiǎn)的病變，這一事實(shí)已經(jīng)反映在之前的臨床癥狀上了。

　　而且由于吞咽困難也會存在吸入性肺炎的危險(xiǎn)，我希望這點(diǎn)將被認(rèn)真考慮。

　　的治療方法是手術(shù)清除內(nèi)源性橋腦出血，這很可能是由潛在的海綿狀血管瘤引起的。需要手術(shù)來緩解腦干內(nèi)的占位效應(yīng)。較好的時(shí)機(jī)是盡快。

　　我們可以預(yù)期不做手術(shù)的話可能會有輕微的好轉(zhuǎn)，但不做手術(shù)完全康復(fù)幾乎是不可能的；因此，如果不進(jìn)行手術(shù)，臨床癥狀發(fā)展將不會很好，男孩留下長期性神經(jīng)功能障礙的風(fēng)險(xiǎn)高。長期性障礙的發(fā)展與臨床癥狀的持續(xù)時(shí)間有關(guān)。所以，腦干內(nèi)源性出血切除得越快，恢復(fù)得就越快越好。

　　（術(shù)后）再出血的理論風(fēng)險(xiǎn)約為3%。

　　腦干海綿狀血管瘤手術(shù)為何如此之難？

　　腦干素有“生命禁區(qū)”之稱，其中密集排列著顱神經(jīng)的核團(tuán)和肢體與大腦聯(lián)系的上下傳導(dǎo)束，且擁有心血管中樞和呼吸中樞，維持著人們清醒的腦干上行激活系統(tǒng)，同時(shí)它是大腦與脊髓聯(lián)絡(luò)的必經(jīng)之道。腦干一旦受損出血，病死率較高，是神經(jīng)系統(tǒng)急重癥。有報(bào)道指出，腦干出血死亡率高達(dá)79%，出血量大于5ml者死亡率高達(dá)95%（這個(gè)數(shù)字有不同的報(bào)道）。腦干出血病人多數(shù)在發(fā)病24小時(shí)內(nèi)昏迷，血壓相對較高，同時(shí)出現(xiàn)呼吸障礙和循環(huán)系統(tǒng)障礙、伴構(gòu)音障礙及嗆咳、交叉癱、四肢癱、眼球震顫等，是促進(jìn)腦出血死亡的重要原因之一。

　　立即手術(shù)還是保守等待？

　　由于反復(fù)出血是造成腦干海綿狀血管瘤患者神經(jīng)損傷的重要原因。因此，完整切除病灶進(jìn)行全切手術(shù)（BSCM）是防止再出血的根本方法，也是患者獲得治愈的根本方法。近年來，隨著神經(jīng)影像學(xué)的進(jìn)步，神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)電生理監(jiān)測的應(yīng)用以及顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步，全切手術(shù)效果也明顯提高。

　　1928年，Dandy完成一例腦干海綿狀血管瘤手術(shù)，隨著神經(jīng)學(xué)科的快速發(fā)展，手術(shù)治療腦干海綿狀血管瘤的研究報(bào)道也是層出不窮，國外全切技術(shù)相對成熟，而且取得了的治療效果。

　　在一項(xiàng)《Natural Course of Cerebral Cavernous Malformations in Children:A Five-Year Follow-Up Study兒童腦海綿狀血管瘤的自然病程：5年隨訪研究》中，研究者對所在機(jī)2003年至2020年治療的腦海綿狀血管瘤患者，納入年齡≤18歲，具有完整的磁共振成像數(shù)據(jù)、臨床基線特征，以及≥1次隨訪檢查。整個(gè)隊(duì)列的5年累計(jì)（再）出血風(fēng)險(xiǎn)為15.9%，確診時(shí)患有腦出血的兒童患者的5年累計(jì)（再）出血風(fēng)險(xiǎn)為30.2%，腦干海綿狀血管瘤兒童的5年累計(jì)（再）出血風(fēng)險(xiǎn)為29.5%，并發(fā)布在《Stroke》上。

　　研究發(fā)現(xiàn)：患有腦干海綿狀血管瘤和有腦海綿狀血管瘤家族史的兒科患者出現(xiàn)腦出血的風(fēng)險(xiǎn)更高。在未經(jīng)治療的5年隨訪中，他們發(fā)現(xiàn)與成年患者相比，再次出血的風(fēng)險(xiǎn)相似。隨著時(shí)間的推移，（再）出血的可能性會增加，是在出現(xiàn)腦出血或腦干位置的情況下。

　　▼總體隨訪期間每位患者每年的出血風(fēng)險(xiǎn)

　　▼累積5年（再）出血風(fēng)險(xiǎn)

　　▼影響五年預(yù)后結(jié)果的危險(xiǎn)因素

　　A，整體隊(duì)列5年預(yù)后生存曲線B，按是否出血情況對比C，腦干海綿狀血管瘤或非腦干海綿狀血管瘤（紅色為腦干海綿狀血管瘤）

　　小兒腦海綿狀血管瘤患者（再）出血的危險(xiǎn)因素

　　研究發(fā)現(xiàn)，腦干海綿狀血管瘤和腦海綿狀血管瘤家族史是(再)出血的評估因子，這在多變量分析中得到了證實(shí)。根據(jù)文獻(xiàn)，與其他位置相比，腦干海綿狀血管瘤的出血率更高。此外，研究觀察到腦干海綿狀血管瘤和腦海綿狀血管瘤家族史患者每年的(再)出血風(fēng)險(xiǎn)分別為7.1%和6.2%，而整個(gè)隊(duì)列為4.1%，無癥狀患者為0.4%。

　　文獻(xiàn)出處：

　　Stroke.2022 Mar;53(3):817-824.doi:10.1161/STROKEAHA.121.035338.Epub 2021 Oct 28.

　　Natural Course of Cerebral Cavernous Malformations in Children:A Five-Year Follow-Up Study

　　近十年來，盡管隨著對腦干海綿狀血管瘤自然史的不斷了解，顯微解剖、神經(jīng)影像、導(dǎo)航及術(shù)中電生理監(jiān)測技術(shù)、手術(shù)技術(shù)、手術(shù)器械的不斷發(fā)展，腦干這一手術(shù)“禁區(qū)”正在被逐步跨越和突破，手術(shù)已成為腦干海綿狀血管瘤的優(yōu)選治療策略，但目前這對于醫(yī)生來說依舊具有很大的挑戰(zhàn)性，只有少數(shù)神經(jīng)外科專家能夠?qū)崿F(xiàn)手術(shù)順利全切沒有復(fù)發(fā)的更好治療。

　　然而，腦干長期被視為“手術(shù)禁區(qū)”，即使顯微神經(jīng)外科技術(shù)、術(shù)中輔助技術(shù)發(fā)展及腦干安,全區(qū)的發(fā)現(xiàn)，直到如今依然有少數(shù)術(shù)者有較多成功的手術(shù)報(bào)導(dǎo)。綜合其近400臺腦干海綿狀血管瘤成功手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，INC巴教授對腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)要點(diǎn)總結(jié)如下：

　　1、臨床癥狀嚴(yán)重提示有手術(shù)指征；

　　2、偶然發(fā)現(xiàn)的（靜態(tài)的，無臨床表現(xiàn)，無出血）海綿狀血管瘤暫時(shí)不需要手術(shù)治療；

　　3、在進(jìn)展惡化快的病人中，緊急手術(shù)切除腫瘤是有益的，相當(dāng)于搶救性手術(shù)；

　　4、有很多手術(shù)入路是可以選擇的，但較短到達(dá)腫瘤的手術(shù)路徑并不是較好的手術(shù)入路選擇；有的較長的入路在特定情況下對功能的保護(hù)是很好的；

　　5、根據(jù)巴教授手術(shù)的患者，90%以上的患者可以達(dá)到良好或較好的預(yù)后;

　　6、再發(fā)出血的患者應(yīng)該再次手術(shù)。　　

• 所屬欄目：腦血管瘤
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