腦干延髓海綿狀血管瘤能完恢復(fù)嗎?

發(fā)布時(shí)間：2023-02-12 15:08:40 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

腦干延髓海綿狀血管瘤延髓，也稱為骨髓，的較低部分腦和的較低部分腦干。延髓由大腦皮層連接橋到中腦并且是連續(xù)的后來與脊髓與顱骨底部的開口(枕骨大孔)匯合。延髓在脊髓和大腦高級(jí)部分之間傳遞信號(hào)以及控制自主活動(dòng)

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　　腦干延髓海綿狀血管瘤

　　延髓，也稱為骨髓，的較低部分腦和的較低部分腦干。延髓由大腦皮層連接橋到中腦并且是連續(xù)的后來與脊髓與顱骨底部的開口(枕骨大孔)匯合。延髓在脊髓和大腦高級(jí)部分之間傳遞信號(hào)以及控制自主活動(dòng)(如心跳和呼吸)方面起著關(guān)鍵作用。

　　延髓分為兩個(gè)主要部分:腹側(cè)延髓(前部)和背側(cè)延髓(后部；也被稱為被蓋)。延髓腹側(cè)包含一對(duì)稱為錐體的三角形結(jié)構(gòu)，錐體束位于其中。錐體束是由皮質(zhì)脊髓束(從運(yùn)行大腦的皮質(zhì)到脊髓)和皮質(zhì)延髓束(從額葉的運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)到大腦皮層腦神經(jīng)在腦干)。在它們通過延髓下部(與脊髓連接處的正上方)的下降過程中，多數(shù)(80%至90%)皮質(zhì)脊髓束交叉，形成了被稱為金字塔交叉的點(diǎn)。脊髓背側(cè)的上部形成四腦室的下部區(qū)域(由脊髓中央管在進(jìn)入大腦時(shí)膨脹形成的充滿液體的腔)。與脊髓類似，四腦室外面被白質(zhì)包圍，里面是灰質(zhì)。脊髓背側(cè)也是較后七條腦神經(jīng)的起源點(diǎn)，其中大部分從脊髓腹側(cè)穿出。

　　髓質(zhì)由兩者組成有髓鞘的(白質(zhì))和無髓鞘(灰質(zhì))神經(jīng)纖維，類似于腦干的其他結(jié)構(gòu)，髓質(zhì)的白質(zhì)，而不是躺在灰質(zhì)下面，與后者混合，產(chǎn)生網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的一部分(一個(gè)相互連接的網(wǎng)絡(luò)神經(jīng)元簇腦干內(nèi))。網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的神經(jīng)元在運(yùn)動(dòng)和感覺沖動(dòng)的傳遞中起著重要作用。髓質(zhì)中的神經(jīng)執(zhí)行復(fù)雜的整合功能；例如，不同的功能中心專門控制自主神經(jīng)活動(dòng)，調(diào)節(jié)呼吸，心率和消化過程。延髓中神經(jīng)元的其他活動(dòng)包括控制運(yùn)動(dòng)，傳遞來自內(nèi)臟器官的軀體感覺信息，以及控制覺醒和興奮睡眠。

　　影響延髓中部的損傷或疾病可能導(dǎo)致延髓內(nèi)側(cè)綜合征，其特征是部分麻痹身體另一側(cè)，失去觸覺和位置感，或部分癱瘓舌頭。受傷或疾病側(cè)面的延髓可能導(dǎo)致延髓外側(cè)綜合征，這種綜合征與疼痛和溫度感覺，嘔吐感消失反射的，困難在吞咽,眩暈,嘔吐，或失去協(xié)調(diào)性。延髓腹側(cè)還包含另一組成對(duì)的結(jié)構(gòu)，橄欖體，位于金字塔的側(cè)面。海綿狀血管瘤約占總?cè)丝诘?.5%。延髓海綿狀畸形的發(fā)生率約為5%。這些患者有出血、高死亡率和高發(fā)病率的風(fēng)險(xiǎn)。根據(jù)出血和病變的程度，患者表現(xiàn)出各種癥狀。手術(shù)是治療的主要手段。

　　個(gè)案報(bào)告

　　一名31歲的男性患者主訴突然發(fā)作的左側(cè)無力，伴有眩暈、行走時(shí)不平衡、鼻反流、打嗝和吞咽困難。經(jīng)檢查，他對(duì)時(shí)間、地點(diǎn)和人有意識(shí)。他的神經(jīng)檢查顯示左側(cè)偏癱(4級(jí))、左側(cè)面部輕癱(House-brack Mann 3級(jí))、左側(cè)腭麻痹伴咽反射減弱和左側(cè)聲帶麻痹。他的生化檢查在正常范圍內(nèi)。

　　在延髓后外側(cè)的靜息體區(qū)域有一個(gè)病灶，大小約為14.3×16.6×16.3 mm(橫×AP×CC)。T1為高信號(hào)，T2顯示混雜的低信號(hào)和高信號(hào)。在T2 WI周圍有一個(gè)薄而完整的含鐵血黃素環(huán)，在梯度圖像上顯示不均一的暈。周圍區(qū)域可見輕微水腫，對(duì)四腦室造成腫塊。

　　治療經(jīng)過

　　將患者置于俯臥位，并進(jìn)行3點(diǎn)固定。采取中線枕下垂直切口。暴露枕骨和C1弓。鉆取并切除枕骨下骨。枕骨大孔打開了。止血成功。硬腦膜呈“v”形打開，腦脊液通過開放枕大池排出。小腦松弛搏動(dòng)。蛛網(wǎng)膜打開了。采用縱裂和終板入路。四腦室打開了。在四腦室的側(cè)壁上發(fā)現(xiàn)了隆起。開了一個(gè)小口。可見帶有血管瘤血塊。逐塊切除，直到周圍都看到膠質(zhì)平面。使用durapatch進(jìn)行硬膜閉合。手術(shù)后，病人被拔管并在住院期間接受監(jiān)測(cè)。組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)血管周圍的擴(kuò)張空間，提示為海綿狀血管瘤。他的面部輕癱(2級(jí))和輕偏癱在術(shù)后1周得到好轉(zhuǎn)，但他繼續(xù)使用Ryles管進(jìn)食。手術(shù)后一個(gè)月，他能夠在沒有支撐的情況下輕微虛弱地行走，并且能夠耐受口服而沒有吞咽困難。

　　討論

　　延髓的海綿狀血管瘤是少見的表現(xiàn)。發(fā)病率約為全部腦干血管瘤的5%。海綿狀畸形以偶發(fā)性方式或常染色體顯性遺傳條件發(fā)生。與白種人的散發(fā)性疾病相比，在西班牙裔人群中出現(xiàn)的腦畸形是家族性的。家族性海綿狀血管瘤歸因于三個(gè)不同位點(diǎn)的突變:7q21.2上的CCM1，7p15-p13上的CCM2，或3q25.2-q27上的CCM3。在我們的病例中，患者在延髓和肝臟都有血管瘤，這顯示了遺傳傾向。

　　出血風(fēng)險(xiǎn)的發(fā)生率約為2.7%。再出血的風(fēng)險(xiǎn)約為21%。延髓包含心臟、呼吸、嘔吐和血管舒縮中樞，并調(diào)節(jié)自主、不自主的功能，如呼吸、心率和血壓。包含皮質(zhì)脊髓束、楔束的上行感覺束和帶有八、九、十、XI和十二神經(jīng)核的股薄肌。因此，交叉是感覺和運(yùn)動(dòng)傳遞的重要中樞。因此，該區(qū)域的出血表現(xiàn)為偏癱和九腦神經(jīng)麻痹的顱神經(jīng)麻痹癥狀，并伴有感覺缺失和偏癱。少見的表現(xiàn)包括持續(xù)的打嗝。

　　海綿狀血管瘤的手術(shù)切除通常選擇在亞急性期，因?yàn)橛欣慕馄势矫婊蚰z質(zhì)平面，但經(jīng)歷嚴(yán)重和進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損并需要緊急手術(shù)干預(yù)的患者除外。顱神經(jīng)和神經(jīng)核標(biāo)測(cè)的電生理監(jiān)測(cè)應(yīng)常規(guī)進(jìn)行，并有助于術(shù)中獲得精確的反饋信息，以避免關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的直接損傷。

　　通常，有三種不同的方法用于切除累及延髓的海綿狀血管瘤:遠(yuǎn)外側(cè)開顱術(shù)用于切除延髓外側(cè)或前外側(cè)部分或腦橋髓質(zhì)交界處的病變；乙狀竇后開顱術(shù)用于處理前外側(cè)腦橋-延髓交界區(qū)的病變，是主要位于腦橋的病變，后枕下開顱術(shù)用于處理四腦室底或延髓后部的病變。根據(jù)軟腦膜表現(xiàn)、腦干解剖標(biāo)志、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航和核標(biāo)測(cè)來確定順利進(jìn)入?yún)^(qū)。

　　手術(shù)的主要并發(fā)癥包括主動(dòng)或被動(dòng)咳嗽反射缺失、面癱、嚴(yán)重吞咽困難患者需要胃造口術(shù)、氣管造口術(shù)和呼吸機(jī)相關(guān)并發(fā)癥。腦干海綿狀畸形，至少有一個(gè)先前的癥狀性出血或進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損，具有明顯的淺軟膜或室管膜表現(xiàn)，是顯微外科手術(shù)切除的良好候選，可以通過腦干表面的小切口而不穿過健康組織。

　　術(shù)中影像導(dǎo)航和擴(kuò)散張量成像等新技術(shù)的應(yīng)用可以好轉(zhuǎn)患者的預(yù)后。然而，為了降低腦干核團(tuán)和束損傷引起的術(shù)后發(fā)病率，對(duì)于那些深部病變的腦干海綿狀畸形，完全切除并不總是目標(biāo)。

　　結(jié)論

　　髓樣海綿狀血管瘤的發(fā)病率很低。手術(shù)是治療髓樣海綿狀血管瘤的主要方法。一個(gè)好的手術(shù)結(jié)果是通過精心的準(zhǔn)備、調(diào)查和手術(shù)方法獲得的。盡管疾病的癥狀沒有完全緩解，但生活質(zhì)量、死亡率和發(fā)病率以及再出血率已經(jīng)降低。