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腦干海綿狀血管瘤反復(fù)出血的原因是什么?還能手術(shù)嗎?

許多研究認(rèn)為,既往有出血史、年齡(35歲)、病變直徑(10 mm)、女性等是腦干CM出血的危險(xiǎn)因素。 出血的危險(xiǎn)因素 1.深部CM出血風(fēng)險(xiǎn)可能更高: Porter等認(rèn)為深部CM(包括腦干病變)每例患者每年的臨床事件發(fā)生率為10.6%,而表淺病變的每
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  許多研究認(rèn)為,既往有出血史、年齡(<35歲)、病變直徑(≥10 mm)、女性等是腦干CM出血的危險(xiǎn)因素。

  出血的危險(xiǎn)因素

  1.深部CM出血風(fēng)險(xiǎn)可能更高:

  Porter等認(rèn)為深部CM(包括腦干病變)每例患者每年的臨床事件發(fā)生率為10.6%,而表淺病變的每例患者每年的出血率約0%。位于非表淺或深部位置是CM出血的重要危險(xiǎn)因素。雖然深部CM(包括腦干CM)與淺表CM在生物學(xué)上有相似之處,但是其臨床過(guò)程往往更具有危險(xiǎn)性。這是因?yàn)樯畈緾M周?chē)嬖谥鼮槊芗纳窠?jīng)纖維叢和神經(jīng)核團(tuán)等神經(jīng)組織結(jié)構(gòu),少量出血即可出現(xiàn)癥狀,更易被診斷出血,意味著其出血的發(fā)現(xiàn)率更高。但是,部分未嚴(yán)格定義出血概念的研究并未報(bào)道深部與淺表CM出血率的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

  2.既往出血史是再出血的危險(xiǎn)因素:

  研究發(fā)現(xiàn),出血性表現(xiàn)是再出血的危險(xiǎn)因素。Flemming等回顧性分析了292例顱內(nèi)CM患者的臨床資料,并隨訪患者的臨床轉(zhuǎn)歸及影像學(xué)變化;中位隨訪時(shí)間為7.3年,發(fā)現(xiàn)既往有出血史是再出血的主要危險(xiǎn)因素。2016年,Horne等納入1620例腦干CM的Meta分析中,有癥狀和無(wú)癥狀的腦干CM患者的5年再出血率分別為30.8%和8.0%。Mathiesen等的一項(xiàng)回顧性研究中,34例保守治療的深部CM患者中,23例有癥狀的CM患者每年出血率為7%,而11例無(wú)癥狀的CM患者的年出血率為2%;此外,無(wú)出血臨床癥狀的患者比有出血臨床癥狀者具有更為良性的病程。

  3.CM病灶直徑、年齡及性別對(duì)出血風(fēng)險(xiǎn)的影響:

  病灶直徑是CM出血的風(fēng)險(xiǎn)因素。但不同研究中報(bào)道的病灶直徑的界值存在差異,有學(xué)者認(rèn)為病灶直徑≥10 mm與出血風(fēng)險(xiǎn)高相關(guān);另一項(xiàng)研究中報(bào)道病灶直徑≥20 mm是出血的危險(xiǎn)因素;亦有研究報(bào)道病灶直徑&gt;18 mm是再出血的危險(xiǎn)因素。同時(shí),CM的出血風(fēng)險(xiǎn)還與患者的年齡相關(guān)。Acciarri等發(fā)現(xiàn),兒童(0~18歲)患者的出血率比成年患者更高。另有研究報(bào)道年齡&lt;35和年齡&gt;50歲與出血風(fēng)險(xiǎn)較高相關(guān)。此外,女性和懷孕也是CM出血的危險(xiǎn)因素,可能與雌激素對(duì)CM生長(zhǎng)和血流的潛在影響有關(guān),但是其具體機(jī)制不明。

  4.其他導(dǎo)致CM的危險(xiǎn)因素:

  Li等對(duì)331例腦干CM的研究中發(fā)現(xiàn),11例患者在飲酒(5例)或劇烈運(yùn)動(dòng)(6例)后12~24 h發(fā)生CM出血。導(dǎo)致CM出血的其他因素還包括家族病史和DVA。有研究發(fā)現(xiàn),DVA是CM出血的危險(xiǎn)因素,其可增加CM的侵襲性、促進(jìn)CM的形成。Aoki和Srivatanakul也認(rèn)為DVA有可能影響CM的形成和臨床進(jìn)程,且DVA與術(shù)后再出血相關(guān)。此外,多個(gè)病灶、病灶周?chē)[亦會(huì)增加出血的概率,后者導(dǎo)致CM出血的機(jī)制包括靜脈引流受損、增加病變與周?chē)M織之間的血管連接或病灶侵襲腦干正常組織。Arauz等的回顧性研究中,應(yīng)用單因素Cox回歸模型發(fā)現(xiàn),病灶位于腹側(cè)位置并跨過(guò)腦干中線者再出血的風(fēng)險(xiǎn)更高。Denier等對(duì)163例家族性CM的研究中發(fā)現(xiàn),CCM3基因突變患者比CCM1和CCM2基因突變患者的出血率更高。

  腦干海綿狀血管瘤反復(fù)出血后還能手術(shù)嗎?

  中年女士10年6次腦干出血,3度生命垂危,住ICU治療60多天

  一階段:13年前,黃女士因頸椎不舒服去醫(yī)院檢查核磁時(shí)發(fā)現(xiàn)有腦干海綿狀血管瘤,當(dāng)時(shí)無(wú)其他癥狀,所以未給與重視。

  二階段:2016年7月,黃女士開(kāi)始感覺(jué)頭暈,繼而出現(xiàn)左側(cè)肢體麻木,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱CT示:腦干海綿狀血管瘤并出血,隨后就診于國(guó)內(nèi)某醫(yī)院,醫(yī)生表示出血位置較深,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大,建議保守治療;同年10月,再次出現(xiàn)頭暈、肢體麻木等癥狀就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱CT再次顯示:腦干海綿狀血管瘤再次出血,治療12天后出院。

  三階段:2018年1月,原有病癥加重,且出現(xiàn)吞咽困難,急診檢查顯示腦干出血,同年2月再次腦干出血,3月因腦干又一次血出導(dǎo)致心臟驟停,住進(jìn)ICU搶救治療,66天后才好轉(zhuǎn)出院。

  四階段:2019年6月,黃女士出現(xiàn)頭暈、肢體麻木加重,說(shuō)話發(fā)音吃力,就診于醫(yī)院行CT示腦干出血,住院10天好轉(zhuǎn)后回家調(diào)養(yǎng),但一直有頭暈、耳鳴、左手頭皮及頸部發(fā)麻、左踝關(guān)節(jié)及左膝關(guān)節(jié)強(qiáng)直、走路不穩(wěn)等癥狀。較嚴(yán)重的時(shí)候基本以臥床休息為主,站起來(lái)就頭暈?zāi)X脹……

  INC國(guó)際教授手術(shù)全切腦干海綿狀血管瘤

  黃女士一家人在INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)的安排下順利入住巴教授國(guó)內(nèi)手術(shù)示范醫(yī)院。經(jīng)歷過(guò)詳細(xì)的術(shù)前評(píng)估、國(guó)內(nèi)外醫(yī)生聯(lián)合咨詢討論、術(shù)前溝通等一系列準(zhǔn)備工作后,巴教授為黃女士順利順利地進(jìn)行了手術(shù)。

  顯微鏡下全切腫瘤,腫瘤切除歷時(shí)約1.5小時(shí),手術(shù)順利。ICU治療時(shí)間:1天,可完全自主呼吸,術(shù)后2天拔插管并轉(zhuǎn)出ICU病房。術(shù)后無(wú)新發(fā)神經(jīng)功能障礙,無(wú)并發(fā)癥。術(shù)后一周,患者能獨(dú)自下床、少量活動(dòng),面部麻木消失,一側(cè)頭部麻木感較手術(shù)前好轉(zhuǎn),發(fā)音較術(shù)前好轉(zhuǎn),無(wú)其他手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥,術(shù)后10天左右順利拆線。術(shù)后兩周出院。

腦干海綿狀血管瘤出血

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