腦海綿狀血管瘤不同位置癥狀有何不同？

        腦海綿狀血管瘤臨床表現(xiàn)—CMs的呈現(xiàn)是特定于它們的位置的。很大一部分是無癥狀的，在腦部MRI上偶然發(fā)現(xiàn)。

　　●幕上CMs通常表現(xiàn)為出血、癲癇發(fā)作和進行性神經(jīng)功能缺損。在幾個大的系列中報道了0.25%至1.1%的年出血率。癲癇發(fā)作和進行性神經(jīng)功能缺損可能是質(zhì)量效應(yīng)和微循環(huán)繼發(fā)性損害的結(jié)果，或者是局部含鐵血黃素沉積刺激皮質(zhì)或皮質(zhì)下組織引起的微出血的結(jié)果。

　　●幕下CMs通常表現(xiàn)為出血和進行性神經(jīng)功能缺損。腦干病變表現(xiàn)為顱神經(jīng)病和長束征，由于該區(qū)域大量的臨界核和纖維束，導致進行性神經(jīng)功能衰退。因此，腦干病變的自然病程比其他部位的病變更嚴重。腦干損傷的年出血率為每年2-3%,復發(fā)出血率接近17-21%[19].39%的患者觀察到進行性神經(jīng)功能衰退。

　　腦海綿狀血管瘤如何診斷？

        神經(jīng)影像—MRI在CMs的識別和診斷中起著關(guān)鍵作用。

　　●核磁共振成像–T1和T2加權(quán)圖像的特征性發(fā)現(xiàn)包括“爆米花”狀的可變圖像強度，與血液制品的演變相一致。一個暗的含鐵血黃素環(huán)，在T2或梯度回波序列中病灶周圍較明顯，提示有遠處出血(圖3).

　　MRI應(yīng)包括梯度回波或磁敏感加權(quán)成，它可以檢測常規(guī)MRI序列中不可見的較小的CMs。

　　一旦識別出CM，應(yīng)獲得對比增強圖像，以描繪任何潛在的相關(guān)DVAs。對比增強和磁敏感加權(quán)成像序列經(jīng)常顯示DVAs，因為它們與典型的“頭端”形態(tài)和引流(或“收集器”)靜脈(圖5和圖6).另一方面，CMs可能只有分散的增強，是可變的和不合理的。這在手術(shù)計劃中至關(guān)重要，因為DVAs的切除可能會損害正常的皮質(zhì)靜脈引流模式并導致靜脈梗死。

　　●計算機化X線體層照相術(shù)–計算機斷層掃描(CT)通常顯示由不同程度鈣化形成的非特異性、不規(guī)則、高密度腫塊(圖6).使用造影劑時出現(xiàn)微弱的病灶周圍紅暈是一種可變的非特異性發(fā)現(xiàn)。

　　確認診斷—CMs的診斷基于MRI的特征性影像學表現(xiàn)。家族性CM的診斷是基于在三種基因之一中檢測到致病性變異(KRIT1,CCM2，或者PDCD10)。

　　導管血管造影一般不用于CMs的檢測，除非動靜脈畸形是診斷的考慮因素。通過CMs的血流是較小的。因此，它們可能在血管造影中看不到，被稱為“血管造影隱匿性”大約10%的CMs患者出現(xiàn)毛細血管充血或早期引流靜脈。這些發(fā)現(xiàn)可能與腦膜瘤的血管造影表現(xiàn)相似。

　　基因測試—致病性變異的基因檢測CCM1（KRIT1),CCM2，以及CCM3（PDCD10)適用于影像學上患有多發(fā)性CMs、有腦部放射治療史或CMs陽性家族史的患者。測試應(yīng)包括直接測序和缺失/重復分析。

　　對于CMs的新病例，臨床醫(yī)生應(yīng)在診斷時獲得三代家族史，特別注意有出血性中風、異常MRI掃描、癲癇或其他神經(jīng)并發(fā)癥史的家族成員。然而，家族性CMs的不完全外顯率和可變表現(xiàn)(甚至在家族內(nèi))可能會混淆家族史。

　　鑒別診斷—MRI上類似CMs的病變包括出血性或鈣化性腫瘤病變，是出血性轉(zhuǎn)移瘤(如黑色素瘤、腎細胞癌)、少突膠質(zhì)細胞瘤、多形性黃色星形細胞瘤、年輕人多形性低級神經(jīng)上皮腫瘤和腦微出血。

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• 更新時間：2023-06-12 11:47:12

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