AVM=動靜脈畸形;bFGF=堿性成纖維細(xì)胞生長因子;CM=海綿狀畸形;MMP-9=位于20號染色體的基因;SRS=立體定向放射治療;VEGF=血管內(nèi)皮生長因子。

　　海綿狀畸形(CMs)是一種血管造影上隱蔽的低流量血管病變，一般人群中發(fā)病率約為0.4%-0.8%。家族性CMs可能與CCM和KRIT基因突變相關(guān)，導(dǎo)致血管生成。臨床未破裂的CMs出血率為每年1%至2%，盡管MRI總是顯示畸形中的舊血沉積。在一次臨床確認(rèn)出血后，每年額外出血的風(fēng)險增加到4%，2次或更多出血后每年可高達(dá)34%。當(dāng)位于可觸及的大腦區(qū)域時，CMs可以通過顯微外科手術(shù)切除。然而，位于沒有軟腦膜或室管膜通道的大腦深部區(qū)域的出血性CMs在手術(shù)難度高，并與的并發(fā)癥發(fā)生率相關(guān)，一些醫(yī)院會選擇立體定向放射外科(SRS)作為此類CMs的治療選擇。

　　雖然已經(jīng)報道了SRS后CMs的復(fù)發(fā)出血率，但相對較少的出版物描述了SRS后CM的組織學(xué)反應(yīng)。現(xiàn)有的研究是病例報告和小病例系列，描述了放射手術(shù)后CM組織的閉塞和瘢痕。簡單地說，Nyáry等人描述了一例用SRS治療CM導(dǎo)致CM纖維化的病例。同樣，Tu等發(fā)現(xiàn)3例SRS后CMs出現(xiàn)玻璃化、膠原形成和部分管腔閉塞;然而，與動靜脈畸形(AVMs)相比，CMs的管腔區(qū)閉塞程度較低。Gewirtz等人在8例接受SRS治療的CMs患者中發(fā)現(xiàn)了血管通道纖維化、纖維蛋白樣壞死和鐵蛋白化。這些研究中的組織樣本來自SRS或常規(guī)照射后的切除。分析切除樣本的局限性在于僅評估對SRS不響應(yīng)的CMs時可能存在偏差。

　　根據(jù)以往的研究，SRS后，8%到17%的患者由于持續(xù)的出血事件需要延遲切除。為了更好地了解SRS后CMs反復(fù)出血的原因，我們對4例接受延遲顯微手術(shù)的患者的切除標(biāo)本進(jìn)行了組織病理學(xué)分析。

　　研究方法

　　2001 - 2013年期間，Leksell伽瑪?shù)缎g(shù)后9例CM復(fù)發(fā)出血(中位數(shù)31個月，范圍6-57個月)。其中5例患者接受了CMs的后續(xù)切除術(shù)。顯微外科手術(shù)切除的一個組織樣本很小，不足以進(jìn)行分析。因此，使用其余4例患者的CMs進(jìn)行詳細(xì)的組織病理學(xué)分析。SRS與顯微手術(shù)之間的間隔時間分別為4個月、2.5年、3年和7年(表1)。

　　研究結(jié)果

　　組織病理學(xué)分析顯示血管硬化早在SRS后4個月就出現(xiàn)。在SRS后2 - 7年年的樣本中，硬化的血管很明顯，但也有不完全硬化的血管以及一些新生血管。

　　說明性案例

　　本研究分析的4名患者的樣本來自SRS后不同時期的切除。這些樣本也來自4個不同的解剖位置：右側(cè)丘腦/中腦區(qū)、右側(cè)橋腦、左側(cè)內(nèi)側(cè)顳葉和左側(cè)橋腦。

　　案例1

　　病史摘要

　　一名23歲女性，急性發(fā)作面部和口腔麻木，伴有輕度額部頭痛。對她的大腦進(jìn)行的計算機(jī)斷層掃描研究顯示，2×2厘米的急性右側(cè)丘腦出血延伸至中腦。磁共振成像結(jié)果與出血性CM相符。根據(jù)病變部位，在討論不同的選擇后，選擇觀察?；颊?個月后出現(xiàn)復(fù)視和左側(cè)輕癱，并在MRI上進(jìn)一步出血。穩(wěn)定后出院，2個月后返回接受SRS治療。

　　手術(shù)及術(shù)后過程

　　患者接受伽瑪?shù)妒中g(shù)：單次治療中，較大劑量為28.2 Gy，邊緣劑量為14 Gy，治療2.33 cm3畸形。SRS后三個月，患者報告頭痛惡化，重復(fù)MRI顯示新出血。在48小時的治療過程中，她再次好轉(zhuǎn)，沒有神經(jīng)功能缺陷。一個月后，她經(jīng)歷了另一次急性發(fā)作性頭痛，并發(fā)展為左側(cè)輕癱，出血量增加至2.6 cm3（圖1A）。她接受了右側(cè)顳下開顱顯微手術(shù)切除CM，并將CM整體切除。術(shù)后6個月，她的左輕癱持續(xù)存在，但明顯好轉(zhuǎn)。

圖1：增強(qiáng)t1加權(quán)MR圖像顯示，病例1 (A)右側(cè)丘腦/中腦出血性CM，病例2 (B)右側(cè)腦橋，病例3 (C)左側(cè)顳中葉，病例4 (D)左側(cè)腦橋。

　　案例2

　　病史摘要

　　31歲男性，18個月期間出現(xiàn)2例橋腦出血。出血導(dǎo)致進(jìn)行性左側(cè)麻痹，右側(cè)外展麻痹，以及彌漫性左側(cè)感覺喪失，包括面部、手臂和腿部。磁共振成像顯示腦橋右側(cè)有出血病灶(圖1B)。

　　手術(shù)及術(shù)后療程

　　進(jìn)行了立體定向放射手術(shù):較大劑量30-Gy，邊緣劑量15-Gy，體積為2.8cm³。SRS術(shù)后兩年半，患者復(fù)視惡化，右側(cè)面神經(jīng)麻痹。磁共振成像顯示腦橋CM復(fù)發(fā)和進(jìn)行性出血性擴(kuò)大。他接受了枕下顱骨切除術(shù)和次全切除CM。

　　組織學(xué)和免疫組織化學(xué)

　　SRS前立體定向活檢標(biāo)本的H和E檢查和三色染色顯示CM特征的背對背擴(kuò)張血管(圖3A)。SRS 2.5年后切除CM組織顯示不完全血管硬化和管腔狹窄(圖3B)。血管內(nèi)皮生長因子染色較弱，可能是燒灼偽影所致。MMP-9染色巨噬細(xì)胞，在小血管附近呈彌漫性染色，而bFGF陰性。

圖3：A:立體定向穿刺活檢CM組織三色染色顯示與CM一致的背對背薄壁血管。原來放大×200。B: SRS后兩年半，切除的組織顯示一些血管不完全硬化(箭頭)，盡管許多是部分或完全硬化。H & E，原創(chuàng)放大×100。

　　案例3

　　病史摘要：

　　16歲癲癇女性患者行左側(cè)近中顳葉CM部分切除術(shù)(圖1C)。9年后，當(dāng)她25歲時，她出現(xiàn)了進(jìn)行性右側(cè)無力和無法控制的部分癲癇發(fā)作。

　　手術(shù)及術(shù)后療程

　　剩余CM采用伽瑪?shù)妒中g(shù)治療:較大劑量為30-Gy，邊緣劑量為15-Gy，體積為1cm³。三年后，癲癇發(fā)作的頻率再次增加，她接受了一次翼點(diǎn)開顱手術(shù)。術(shù)后意識模糊和右側(cè)無力在5天內(nèi)逐漸消失。手術(shù)一年后，在抗癲癇藥物治療期間，她的癲癇發(fā)作頻率降低了。

　　組織學(xué)和免疫組織化學(xué)

　　SRS術(shù)后3年切除CM的H & E和三色染色顯示許多硬化血管，有時伴有小血管數(shù)量的增加(圖4A)。血管中VEGF的免疫染色較輕(圖4B)，但組織也顯示嚴(yán)重的燒灼偽影。殘留未閉血管附近的紅細(xì)胞提示畸形中存在持續(xù)的微出血，盡管MRI沒有間歇性出血的證據(jù)。血管附近有mmp -9染色的巨噬細(xì)胞和VEGF彌漫性染色，但bFGF陰性。

圖4：A:三色染色顯示大部分血管壁硬化，但有一個區(qū)域存在小血管。原來放大×100。B:雖然形態(tài)學(xué)提示新生血管，但VEGF染色較淺，可能是燒灼偽影所致。原來放大×400。

　　案例4

　　病史摘要：

　　女性，51歲，面部麻木，頭暈，視力模糊1周。CT掃描顯示左橋腦出血。再次MRI顯示進(jìn)一步出血。

　　手術(shù)及術(shù)后療程

　　病人接受了枕下開顱術(shù)的血栓清除。由于術(shù)后影像學(xué)顯示CM殘留，4個月后她接受了伽瑪?shù)妒中g(shù):較大劑量為28-Gy，邊緣劑量為14-Gy，體積為0.65cm³。直到7年后，她出現(xiàn)了新的左側(cè)面部下垂和右側(cè)面部麻木。影像學(xué)研究顯示新的出血延伸至四腦室(圖1D中未顯示)。她行枕下開顱術(shù)并切除整個CM。

　　組織學(xué)和免疫組織化學(xué)

　　H & E染色切片顯示明顯的血管硬化，伴有纖維蛋白樣壞死和玻璃樣變(圖5A和C)。三色染色顯示大部分血管完全硬化，但局部可見擴(kuò)張的薄壁血管，有少量硬化(圖5B)， VEGF染色牢固(圖5D)。

圖5：SRS之后7年。血管硬化常見，三色染色可見透明質(zhì)化(A)和血管腔完全閉塞(B);然而，薄壁血管在一個區(qū)域突出(C)，這些血管的VEGF染色強(qiáng)烈(D)。原始放大×200 (A)和×100 (B-D)。

　　CMs中SRS的基本原理

　　以前的研究表明，在SRS之后，反復(fù)出血性CMs的額外出血風(fēng)險從每年高達(dá)50%下降到較初2年的8%-10%，之后下降到1%-1.4%。盡管Karlsson等人仍然對SRS的較終出血風(fēng)險保護(hù)持懷疑態(tài)度，但他們注意到SRS后4年出血率呈下降趨勢。他們還指出，較高的放射手術(shù)劑量可降低治療后出血的風(fēng)險。出血風(fēng)險年的緩慢降低表明SRS消除需要數(shù)年時間。在這個潛伏期期間，CM患者可能會反復(fù)出血。由于大多數(shù)CM患者都經(jīng)歷了SRS的深層畸形，反復(fù)出血，因此相對較少的組織學(xué)研究報道也就不足為奇了。為了進(jìn)一步了解SRS復(fù)發(fā)性出血的潛在原因，我們研究了4例因反復(fù)出血而需要切除CM的患者的組織學(xué)發(fā)現(xiàn)。

　　血管畸形血管的組織學(xué)反應(yīng)

　　由于內(nèi)皮細(xì)胞增殖，腔內(nèi)肌成纖維細(xì)胞的形成，以及治療后血管壁的透明化和硬化，對AVMs的立體定向放療可導(dǎo)致進(jìn)行性腔內(nèi)血栓形成。然而，詳細(xì)描述SRS后CMs的組織病理學(xué)分析的報道很少。一些研究的作者聲稱，使用SRS治療的CMs與使用SRS治療的AVMs有一些相似之處。Nyáry等人在SRS后1年顯示AVMs和CMs的血管阻塞以及間質(zhì)組織的纖維化。Tu等發(fā)現(xiàn)AVMs和CMs均存在蛋白溶栓和透明狀血管壁;然而，SRS術(shù)后AVMs幾乎完全或完全閉塞，而CMs部分閉塞有差異。照射后海綿狀畸形通常表現(xiàn)為纖維蛋白樣壞死，但血管通道未閉。

　　早在SRS術(shù)后4個月，我們就檢測到部分血管閉塞和血管壁硬化。然而，正如我們所懷疑的那樣，SRS后不久，大多數(shù)血管沒有硬化。這種未閉血管容易出血，直到發(fā)生進(jìn)一步的硬化和閉塞。與這一發(fā)現(xiàn)一致的是，正如我們之前的研究所證明的，在SRS后的前2年有較高的出血風(fēng)險。在SRS后2.5年和3年接受手術(shù)的患者的組織學(xué)樣本中發(fā)現(xiàn)閉塞的血管更常見。然而，即使在這些時間點(diǎn)，也有許多血管壁硬化但管腔開放的大血管。缺乏廣泛的血管閉塞表明患者仍然有從這些大血管出血的危險。這一發(fā)現(xiàn)與我們之前的分析一致，即在頭兩年每年再出血的風(fēng)險為8.8%，之后下降到1.1%。

　　在本研究中，SRS術(shù)后7年，大部分血管完全閉塞。立體定向放射手術(shù)可導(dǎo)致CM血管壁玻璃化，但這些改變在直徑與毛細(xì)血管和小靜脈相同的CM小血管中未見。考慮到CMs通過新血管生成增殖，我們假設(shè)在原始輻射(SRS)暴露后出現(xiàn)了小直徑新生血管。這種較初的新生血管可能發(fā)展成為典型CMs中所見的更典型的薄壁大管腔血管。盡管放療在改變血管形態(tài)方面具有早期效果，但新生血管以及薄壁血管的持續(xù)擴(kuò)大應(yīng)被認(rèn)為是可能的再出血機(jī)制，即使在放療術(shù)后7年。

　　在SRS后肉芽組織或較大的血管中通?？梢园l(fā)現(xiàn)突出的內(nèi)皮細(xì)胞，類似于未輻照CM中報道的組織血栓和新生血管。內(nèi)皮細(xì)胞參與輻照后血管新生的研究已經(jīng)在異種腫瘤模型和缺血損傷模型中進(jìn)行過。來自骨髓的循環(huán)內(nèi)皮祖細(xì)胞已被證明在新生血管區(qū)域定居并分化為內(nèi)皮細(xì)胞。盡管腫瘤和CM對輻射的反應(yīng)可能不同，這些研究表明內(nèi)皮細(xì)胞的可能來源是鄰近或循環(huán)的祖細(xì)胞。隨著內(nèi)皮細(xì)胞祖細(xì)胞的新招募，新生血管可能產(chǎn)生容易出血的新血管。

　　本研究的一個局限是樣本數(shù)量少。在9例復(fù)發(fā)性出血患者中，只有5例被認(rèn)為適合切除（1例因組織樣本不足而被排除在分析之外）。少數(shù)病例可能提供選擇偏差，因為它們是更嚴(yán)重的出血，導(dǎo)致醫(yī)學(xué)上難以解決的癥狀。此外，CM發(fā)展的時間表也不充分，因為只發(fā)現(xiàn)了4個月和2.5、3和7年的樣本。此外，這些樣本來自大腦的不同區(qū)域。然而，本研究通過對不同切片的分析以及對新生血管標(biāo)記物的免疫染色，得出了SRS作用的謹(jǐn)慎結(jié)論。

　　研究結(jié)論

　　在這項研究中，全部4例SRS后CM患者的血管都不完全硬化，這表明可能是再出血的原因。在3例患者中，有懷疑新生血管的血管變化，這表明這種變化也可能在某些再出血病例中起作用。SRS可能導(dǎo)致血管硬化，但基質(zhì)成分繼續(xù)產(chǎn)生促進(jìn)新生血管形成的血管生成因子。然而，本研究中的病例數(shù)量太少，無法確定，需要進(jìn)一步研究更多的病例。

　　那么腦海綿狀血管瘤究竟該如何治療？

　　基于循證證據(jù)的管理指南

　　盡管有許多關(guān)于海綿狀血管瘤（CAs）的文章，但是關(guān)于較佳的診斷和管理策略的爭論則仍然存在。作為在美國的主要的病人支持組織，血管瘤聯(lián)盟 （Angioma Alliance）倡議代表病人對海綿狀血管瘤（CA）進(jìn)行研究，組建由臨床醫(yī)生參與的多學(xué)科寫作小組，幫助總結(jié)有關(guān)海綿狀血管瘤臨床醫(yī)護(hù)的現(xiàn)有文獻(xiàn)，關(guān)注五項主題:1)流行病學(xué)和自然病史，2)基因檢測和咨詢，3)診斷標(biāo)準(zhǔn)和放射影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，4）神經(jīng)外科考慮因素，5)神經(jīng)系統(tǒng)方面的考慮。寫作小組中的參與者根據(jù)事先設(shè)定的協(xié)議，回顧文獻(xiàn)，評估證據(jù)，提出建議，達(dá)成共識，爭議辨論，和尋找知識缺口。對(從1983年1月1日至2014年9月31日)的1270篇文章，他們基于方法標(biāo)準(zhǔn)選擇98篇，并確定了另外38篇近期或相關(guān)的文章。這些文章按主題編輯以總結(jié)當(dāng)前關(guān)于海綿狀血管瘤的知識，根據(jù)美國心臟協(xié)會/美國卒中協(xié)會標(biāo)準(zhǔn)按(效果大小)分類并按(確定性估計)分級，制定出對23項管理建議。指南經(jīng)過同行評審，并于2017年出版，較為詳細(xì)的內(nèi)容可網(wǎng)上閱讀(www.angioma.org/ccmguidelines)。因為沒有可用的隨機(jī)對照試驗的報告，沒有A級的;然而,11(48%)項為B級，12項(52%)為C級。寫作小組的建議中，I級的8項(35%)，II級10項(43%)和III級5項(22%)。一般低水平的建議和分級，需要進(jìn)一步的研究以更好地指導(dǎo)臨床實(shí)踐。

　　手術(shù)的機(jī)會與挑戰(zhàn)

　　較近編纂的基于循證證據(jù)的海綿狀血管瘤的指南提醒尚無比較切除手術(shù)和保守治療的隨機(jī)對照試驗的報告，而且大多數(shù)病例研究對系統(tǒng)評價的貢獻(xiàn)存在大量偏倚和缺乏裁定性結(jié)果。一項基于人口的研究顯示手術(shù)或開始接受藥物/保守治療后5年的預(yù)后較差，相比接受藥物治療的海綿狀血管瘤患者，接受手術(shù)治療的海綿狀血管瘤患者出現(xiàn)癥狀性出血和局灶性神經(jīng)系統(tǒng)障礙的風(fēng)險更高。然而，這項研究并不是隨機(jī)的，很明顯，接受手術(shù)治療的病人病情較重，手術(shù)前海綿狀血管瘤更有可能經(jīng)歷過出血。然而，海綿狀血管瘤通過手術(shù)獲益不能被認(rèn)為是理所應(yīng)當(dāng)?shù)?，重要的是要?quán)衡手術(shù)風(fēng)險與在特定的臨床場景和病變部位的海綿狀血管瘤的自然病史。

　　病例研究報告的幕上海綿狀血管瘤的外科手術(shù)致死致殘率普遍較低，但是腦干病變手術(shù)切除的致死致殘率較高。無論手術(shù)并發(fā)癥率多么低，都明顯超過了從未出血的病變中的出血帶來的低風(fēng)險。因此手術(shù)切除無癥狀的病變，特別是那些處于深部或腦干位置幾乎從未被證明是合乎情理的。然而，相比海綿狀血管瘤出血后復(fù)發(fā)性顱內(nèi)出血的風(fēng)險，同樣的風(fēng)險更為有利。取決于海綿狀血管瘤的位置，切除手術(shù)的風(fēng)險會有很大的不同，這應(yīng)在制定手術(shù)決定時加以考慮。因此,對癥狀性的，易接近的海綿狀血管瘤，由于一次出血后再次出現(xiàn)的風(fēng)險增加，而與手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥發(fā)生率較低，一般建議手術(shù)切除。

　　位于島葉、基底神經(jīng)節(jié)或丘腦等深部的海綿狀血管瘤，涉及包括深部核團(tuán)和白質(zhì)傳導(dǎo)束，并有損傷小的穿通動脈風(fēng)險的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，需要一個更具技術(shù)挑戰(zhàn)性的手術(shù)。對于有經(jīng)驗的團(tuán)隊，與這些海綿狀血管瘤相關(guān)的術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率為5%-18%，死亡率接近2%;但許多病人較終從嚴(yán)重殘疾中康復(fù)。在近一半病例中，手術(shù)切除腦干海綿狀血管瘤與更大的早期并發(fā)癥發(fā)生率有關(guān)，但多數(shù)患者也會隨著時間的推移而抗復(fù)。顱底手術(shù)入路可促進(jìn)腦干病變的切除。據(jù)信，當(dāng)在重要功能區(qū)域使用如圖像引導(dǎo)、神經(jīng)電生理監(jiān)測，和激光輔助技術(shù)等技術(shù)輔助手段，能好轉(zhuǎn)切除策略的效果；然而,只有有限的對照研究支持特定模式。復(fù)發(fā)性出血，以及在深部重要功能區(qū)位置和腦干的手術(shù)可導(dǎo)致嚴(yán)重殘疾，相對于先前的功能狀態(tài)，引發(fā)了關(guān)于時機(jī)以及決定手術(shù)的臨界值的爭議。腦干病變手術(shù)的直接后果更容易在遭受不止一次出血或先前出血后更大的殘疾的患者中得到證明。脊柱海綿狀血管瘤（CAs）也面臨類似的挑戰(zhàn)，大多數(shù)報告都記錄了類似的腦干的結(jié)果，支持類似的治療決定。

　　由于海綿狀血管瘤可以順利地通過顯微外科手術(shù)切除海綿狀血管瘤，從而控制藥物難治性癲癇發(fā)作。

　　如果病變是單個的，并且與癲癇發(fā)作癥狀相關(guān)，且可電生理定位。在患者術(shù)前癲癇發(fā)作的持續(xù)時間長且為多處病變的患者，使用病灶切除術(shù)，控制癲癇發(fā)作的機(jī)會較低。有一個很好的論點(diǎn)針對單發(fā)病灶患者的早期手術(shù)治療以及較近出現(xiàn)的病變定位性癲癇，因為這些病人可以獲得一種沒有癲癇發(fā)作、沒有損傷、在很多情況下，無需抗驚厥藥物的生活。患有長期頑固性癲癇發(fā)作的患者，可能病變周圍含鐵血黃素被順利切除，并且在顳葉癲癇患者中切除鄰近的中顳結(jié)構(gòu)，則控制癲癇發(fā)作的可能性更大，與記憶功能障礙或海馬萎縮相關(guān)。較近的報告顯示，海綿狀血管瘤激光纖維消融的作用具有治療相關(guān)癲癇的潛在的應(yīng)用前景。

　　關(guān)于切除與靜脈發(fā)育異常（DVA）相關(guān)的海綿狀血管瘤的數(shù)據(jù)存在矛盾，大多數(shù)作者提倡保留靜脈發(fā)育異常（DVA），以防止腦水腫、出血和/或靜脈梗塞等嚴(yán)重并發(fā)癥?？傊?，只有在靜脈發(fā)育異常（DVA）小的情況下，或者只有在其引流的腦組織也被切除的情況下，才能切除靜脈發(fā)育異常（DVA），(就像在少見的病例中因局部靜脈畸形和癲癇發(fā)作行腦葉切除術(shù))（as in rare cases of modified lobectomies for regional venous dysmorphism and seizures）。

　　立體定向放射外科(SRS)被認(rèn)為是位于重要功能區(qū)的癥狀性海綿狀血管瘤的另一種治療方法，大多數(shù)研究確定SRS治療后2年以上出血發(fā)生率下降。然而，不能推斷出因果關(guān)系，大多數(shù)自然病程的研究也顯示出血2年后的再出血發(fā)生率的下降。較近,作者主持了一項對比治療一開始腦干出血的患者與治療二次出血的患者的回顧性研究；作者發(fā)現(xiàn)沒有兩組之間的年出血率沒有差異。對兒童和家族性患者輻射暴露是否存在會促進(jìn)發(fā)生新的海綿狀血管瘤抱有合理的關(guān)切。SRS治療的并發(fā)癥并非微不足道，是手術(shù)切除被認(rèn)為有的在重要功能區(qū)的病變，而且減少出血的較佳的SRS治療劑量尚不清楚。

　　以下是基于現(xiàn)有證據(jù)提出的有關(guān)海綿狀血管瘤手術(shù)的共識建議，使用Delphi技術(shù)進(jìn)行后續(xù)審核（按照美國心臟協(xié)會標(biāo)準(zhǔn)列出循證證據(jù)的分類和分級）:

　　1. 無癥狀的海綿狀血管瘤患者不建議手術(shù)切除，特別是位于重要功能區(qū)的，深部的，腦干或脊柱位置，多個無癥狀的病變也不建議手術(shù)切除（III類，B級）。

　　2. 因為心理負(fù)擔(dān)，昂貴和耗時的隨訪、促進(jìn)生活方式或職業(yè)決定，或可能需要抗凝治療的患者，如果是在非重要功能區(qū)的容易接近的孤立的無癥狀的海綿狀血管瘤，可考慮手術(shù)切除，以預(yù)防未來的出血(IIb類，C級)。

　　3.在致癇性病灶沒有不確定的情況下，應(yīng)考慮早期手術(shù)切除引起癲癇，是藥物難治性癲癇，的海綿狀血管瘤(IIa類，B級)。

　　4. 對癥狀性容易接近的海綿狀血管瘤病變可以考慮手術(shù)切除，致死致殘率與伴隨病變生存2年左右相當(dāng)(IIb類，B級)

　　5. 如果是癥狀性的或既往出血后，深部海綿狀血管瘤病變可考慮手術(shù)切除，致死致殘率與伴隨病變生存5-10年相當(dāng)(IIb類，B級)。

　　6. 在回顧術(shù)后早期的致死致殘率的，以及對生活質(zhì)量的影響后，在二次癥狀性出血后，提供腦干海綿狀血管瘤的完全手術(shù)切除是合理的，因為這類病變具有更強(qiáng)的進(jìn)襲性（aggressive）病程(IIb類，B級）。

　　7. 單次致殘性出血后，或脊柱海綿狀血管瘤，手術(shù)切除腦干海綿狀血管瘤的適應(yīng)證較弱(IIb類，C級）。

　　8. 有既往癥狀性出血的單獨(dú)的海綿狀血管瘤病變，如病灶位于重要功能區(qū)，手術(shù)風(fēng)險高得令人無法接受，可考慮放射外科治療(IIb類，B級)。

　　9. 手術(shù)可接近的、無癥狀的海綿狀血管瘤，以及擔(dān)心發(fā)生新生病變的家族性海綿狀血管瘤疾病，不建議接受放射外科治療(III類，C級)。

　　(經(jīng)血管瘤聯(lián)盟批準(zhǔn)修改，源自Akers A, et al: Neurosurgery 80:665–680, 2017。)

　　結(jié)論

　　總之，腦海綿狀血管瘤的治療通常更傾向于神經(jīng)外科手術(shù)。

　　參考資料：

　　1、DOI link:https://doi.org/10.3171/2014.10.JNS14499

　　2、doi:10.3171/2019.3.JNS181724

• 所屬欄目：腦血管瘤
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• 更新時間：2021-09-28 15:26:58

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