4cm腦海綿狀血管瘤多次出血，全切術(shù)后2個月恢復(fù)正常

發(fā)布時間：2020-06-05 10:43:32 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

腦海綿狀血管瘤并非的腫瘤，而是一種血管畸形。顱腦發(fā)生病變對患者來說危險性較高，比如腦出血、腦腫瘤等，雖然不是不治之癥，但是治療的難度相對較高，腦出血是臨床常見導(dǎo)致

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　　腦海綿狀血管瘤并非的腫瘤，而是一種血管畸形。顱腦發(fā)生病變對患者來說危險性較高，比如腦出血、腦腫瘤等，雖然不是不治之癥，但是治療的難度相對較高，腦出血是臨床常見導(dǎo)致患者殘疾，甚至死亡的疾病。據(jù)報道可在中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）的任何位置發(fā)現(xiàn)。由于計算機(jī)斷層掃描（CT）掃描和磁共振成像（MRI）的使用增加，近年來已經(jīng)診斷出更多的海綿狀血管瘤。然而，顱內(nèi)海綿狀血管瘤少見，在人群中的發(fā)生率估計為0.5%～0.7%，占全部腦血管畸形的8%～15%。。顱內(nèi)海綿狀血管瘤常見的位置是側(cè)腦室，三腦室出現(xiàn)少見。

　　病史簡介：

　　一名58歲的李女士因突然意識水平下降而入住急診室。除了間歇性和輕度程度的頭痛外，沒有頭部外傷和內(nèi)科疾病的具體病史。在神經(jīng)系統(tǒng)檢查中，她表現(xiàn)出昏昏欲睡的心態(tài)，格拉斯哥昏迷量表評分為14/15，右側(cè)同向偏盲。她沒有運動、感覺和顱神經(jīng)缺損，以及小腦體征。沒有異常的實驗室檢查結(jié)果。非對比CT掃描顯示三腦室內(nèi)壓迫下丘腦的非均勻性過度衰竭的出血性腫塊，沒有明確的腦積水（圖1）。腦MRI顯示一個40×30×28毫米大小的多葉狀腫塊，較近在三腦室出血，延伸到孟氏孔和下丘腦。沒有明顯的對比度增強(qiáng)（圖2）。

圖1：軸向非造影CT圖像顯示鞍上區(qū)域有大的和異質(zhì)性過度衰竭的出血性腫塊，三腦室前部擴(kuò)張（箭頭）。

圖2：術(shù)前MRI圖像。矢狀T 1加權(quán)（A）和對比后T 1加權(quán)（B）圖像顯示前三分之一心室和下丘腦區(qū)域的非增強(qiáng)性出血性腫塊。軸向T 1加權(quán)（C），T 2加權(quán)（D）和磁敏度加權(quán)（E）圖像顯示典型的海綿狀畸形，具有異質(zhì)信號強(qiáng)度和含鐵血黃素邊緣，表明混合急性或亞急性期出血。

　　手術(shù)過程：

　　右側(cè)半球間，經(jīng)胼胝體內(nèi)頜間入路用于切除病灶。在手術(shù)中，發(fā)現(xiàn)病變是紅色的多葉狀腫塊，其具有許多血管通道和多階段出血。盡管病變基部與基底動脈系統(tǒng)之間存在嚴(yán)重的粘連，但由于存在離散的粘性含鐵血運蛋白邊緣，因此可以完全去除病灶，這使得病變可以從被包圍的正常實質(zhì)中分化（圖3）。為了防止下丘腦損傷，含鐵血黃素染色組織的切除被限制在較低限度。

　　病變的組織病理學(xué)檢查顯示海綿狀血管瘤由大的，不規(guī)則擴(kuò)張的，充滿血管的血管通道組成，（圖4）。

圖3：術(shù)中照片通過經(jīng)胼胝體間顱內(nèi)入路。（A）解剖胼胝體后，在雙側(cè)隔膜間隔觀察到眶內(nèi)平面（星號）;（B）通過穹窿入路進(jìn)入三腦室后，遇到紅色多葉海綿狀血管瘤，伴有多個血管通道和不同階段的出血;（C和D）病變的切除揭示了大腦側(cè)在腫瘤中間和病變基部的基底系統(tǒng)上的通暢性。

圖4：海綿狀血管瘤的病理結(jié)果。顯微照片顯示充滿血液的病變，由不規(guī)則擴(kuò)張的通道和圍繞病變的輕微纖維化囊組成。

　　術(shù)后情況：術(shù)后患者出現(xiàn)短暫性尿崩癥，嗜睡和下丘腦損傷導(dǎo)致的全身無力，但這些癥狀在康復(fù)治療后逐漸消失。

　　術(shù)后兩個月：恢復(fù)到正常狀態(tài)，可以正常生活、工作。

　　案例討論

　　保守治療適用于無癥狀且無出血的腦海綿狀血管瘤。然而，位于三腦室的海綿狀血管瘤被重要結(jié)構(gòu)包圍，兇險。據(jù)報道，這些病變生長快速，發(fā)病率高。由于這些原因，需要更地治療三腦室海綿狀血管瘤。80％的患者在手術(shù)后無并發(fā)癥或從其初始癥狀好轉(zhuǎn)。正如案例所示，需要注意的重要一點是，大型病變常常涉及下丘腦。因此，應(yīng)該仔細(xì)解剖病變，以防止損傷下丘腦。為了減少并發(fā)癥，保護(hù)正常腦組織是關(guān)鍵點。如何選擇手術(shù)入路，找到較直接，短的手術(shù)路徑，并且較大水平暴露病變重要。

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤什么時候該手術(shù)？

　　顱內(nèi)海綿狀血管瘤的治療以手術(shù)為主，但并不是全部的患者都需要外科治療。比如，臨床上對于沒有癥狀和（或）僅僅出現(xiàn)輕微頭痛的患者，只需保守治療，建立隨訪即可。

　　目前，臨床上一般建議以下幾類顱內(nèi)海綿狀血管瘤患者考慮手術(shù)治療，消除病灶出血風(fēng)險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。

　　1、病灶增大的患者；

　　2、發(fā)生出血的患者；

　　3、出現(xiàn)難治性癲癇的患者；

　　4、有顱內(nèi)壓增高癥狀的患者；

　　5、兒童患者多建議作預(yù)防性手術(shù)；

　　6、出現(xiàn)神經(jīng)功能缺失等癥狀的患者；

　　7、準(zhǔn)備妊娠的患者多建議手術(shù)，懷孕期建議先行保守治療。

　　復(fù)雜的腦干海綿狀血管瘤好治嗎？

　　腦干素有“生命禁區(qū)”之稱，其中密集排列著顱神經(jīng)的核團(tuán)和肢體與大腦聯(lián)系的上下傳導(dǎo)束，且擁有心血管中樞和呼吸中樞，維持著人們清醒的腦干上行激活系統(tǒng)，同時它是大腦與脊髓聯(lián)絡(luò)的必經(jīng)之道。腦干一旦受損出血，病死率較高，是神經(jīng)系統(tǒng)急重癥。有報道指出，腦干出血死亡率高達(dá)79%，出血量大于5ml者死亡率高達(dá)95%(這個數(shù)字有不同的報道)。腦干出血病人多數(shù)在發(fā)病24小時內(nèi)昏迷，血壓相對較高，同時出現(xiàn)呼吸障礙和循環(huán)系統(tǒng)障礙、伴構(gòu)音障礙及嗆咳、交叉癱、四肢癱、眼球震顫等，是促進(jìn)腦出血死亡的重要原因之一。

　　腦干雖然位于“手術(shù)禁區(qū)”，并不等于不能手術(shù)，這對于手術(shù)醫(yī)生的技術(shù)提出了更大的要求。要想達(dá)到良好的手術(shù)效果，選擇正規(guī)的治療機(jī)構(gòu)和手術(shù)手法高超、經(jīng)驗豐富的醫(yī)生尤為關(guān)鍵。國內(nèi)治療顱內(nèi)海綿狀血管瘤這類神經(jīng)外科系統(tǒng)疾病的醫(yī)院或治療機(jī)構(gòu)中，以北京天壇、上海華山、北京宣武、三博腦科有名，其不論在專家實力、治療技術(shù)還是手術(shù)設(shè)備方面都有雄厚的實力。但鑒于手術(shù)存在風(fēng)險，也有相當(dāng)一部分患者也會尋求國際神經(jīng)外科教授親自手術(shù)，尋求更好的預(yù)后。

　　腦干海綿狀血管瘤手術(shù)教授巴特朗菲教授具有豐富的成功經(jīng)驗。腦干海綿狀血管瘤個人手術(shù)量高達(dá)300例，腦干膠質(zhì)瘤個人手術(shù)量高達(dá)800例，對于腦干、顱底、丘腦、基底節(jié)等功能區(qū)的復(fù)雜手術(shù)尤為擅長，INC的德國巴特朗菲教授被譽(yù)為國際顱底腫瘤手術(shù)教授，很多海內(nèi)外的復(fù)雜位置腦瘤患者慕名找他去手術(shù)。在中國患者圈中，巴特朗菲教授已經(jīng)聲名遠(yuǎn)播，被親切地尊稱為“巴教授”，其2019年在國內(nèi)開展的高難度手術(shù)示范也被新華社、解放日報等多家媒體爭相報道。

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　　為給國際范圍內(nèi)海綿狀血管瘤、膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體瘤等患者提供更高效、優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)，并與全國際神經(jīng)外科專家形成良好的學(xué)術(shù)交流平臺，巴特朗菲教授作為早期發(fā)起人之一，與來自歐洲、美國、日本等國的國際神經(jīng)外科協(xié)會或神經(jīng)外科協(xié)會教授成立了INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，并組建國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）。INC在致力于國際范圍內(nèi)神經(jīng)外科技術(shù)交流、合作、促進(jìn)和提高的同時，還專注給中國高疑難的脊髓內(nèi)腫瘤、膠質(zhì)瘤等神經(jīng)外科疾病患者提供國際水準(zhǔn)的咨詢和手術(shù)方案。如果面臨國內(nèi)無法手術(shù)，或者手術(shù)風(fēng)險大的病情，可以通過INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)中國代表處與該醫(yī)生集團(tuán)旗下教授取得聯(lián)系。