脊髓海綿狀血管瘤嚴(yán)重嗎？

發(fā)布時間：2021-12-24 15:49:15 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤是一種相對少見的脊柱疾病，以前占成人脊髓髓內(nèi)腫瘤的5%。然而，較近磁共振成像(MRI)的出現(xiàn)增加了診斷為脊髓海綿狀血管瘤的患者數(shù)量，該疾病現(xiàn)在占脊髓髓內(nèi)腫瘤的20%。這種疾病通常發(fā)生在30歲左右。無

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　　脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤是一種相對少見的脊柱疾病，以前占成人脊髓髓內(nèi)腫瘤的5%。然而，較近磁共振成像(MRI)的出現(xiàn)增加了診斷為脊髓海綿狀血管瘤的患者數(shù)量，該疾病現(xiàn)在占脊髓髓內(nèi)腫瘤的20%。這種疾病通常發(fā)生在30歲左右。無癥狀的年輕人突然出現(xiàn)髓內(nèi)出血，并在沒有任何預(yù)先警告的情況下出現(xiàn)神經(jīng)癥狀和癱瘓。一些患者因髓內(nèi)出血后自發(fā)緩解而從癱瘓中恢復(fù)，但另一些患者有持續(xù)的運動癱瘓。與術(shù)前運動恢復(fù)相關(guān)的因素尚未有報道。隨著較近磁共振成像應(yīng)用的擴大，幾乎無神經(jīng)癥狀的頸背疼痛患者可以通過影像學(xué)診斷為髓內(nèi)海綿狀血管瘤。

　　手術(shù)治療的主要目的是完全切除腫瘤，防止術(shù)后運動障礙的惡化，是行走能力。較近引入的術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測有助于預(yù)防術(shù)后癱瘓。當(dāng)IONM中的波穩(wěn)定時，腫瘤切除很容易完成，這取決于術(shù)前的肌肉力量。然而，對于幾乎無神經(jīng)癥狀的脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤患者，早期手術(shù)的必要性尚未達成共識。術(shù)前運動障礙完全恢復(fù)的患者的IONM與手術(shù)結(jié)局的關(guān)系，以及等待術(shù)前運動恢復(fù)的效果也不清楚，這使得癱瘓患者手術(shù)的較佳時機難以確定。

　　無癥狀胸部或大腫瘤患者的早期手術(shù)

　　脊髓髓內(nèi)腫瘤相對少見，但磁共振成像的使用越來越多，導(dǎo)致在無癥狀患者中偶然發(fā)現(xiàn)這些腫瘤，從而增加了病例數(shù)。脊髓海綿狀血管瘤發(fā)展為瘤內(nèi)出血，運動麻痹等癥狀可自行緩解。然而，66%有癥狀的患者經(jīng)歷反復(fù)出血。很可能反復(fù)出血會逐漸減緩恢復(fù)，導(dǎo)致不可逆的行走能力喪失的風(fēng)險。建議早期手術(shù)干預(yù)以獲得良好的手術(shù)效果，在這項研究中，術(shù)前步態(tài)穩(wěn)定的患者術(shù)后步態(tài)穩(wěn)定的可能性明顯更大。然而，在無癥狀病例或癥狀輕微的患者中選擇早期手術(shù)的因素定義不明確。在本研究的較終隨訪中，疾病持續(xù)時間長(平均4.5年)與步態(tài)不穩(wěn)定相關(guān)。同樣，Steiger等人發(fā)現(xiàn)，對于有長期癥狀史的患者，術(shù)后病程不能令人滿意，并提示癥狀持續(xù)3年以上的患者比癥狀持續(xù)時間較短的患者表現(xiàn)更差。在目前的研究中，術(shù)前運動障礙恢復(fù)的數(shù)據(jù)顯示，NCR組的疾病持續(xù)時間明顯長于對照組，且MMT低于對照組。因此，癥狀輕微的患者應(yīng)盡早接受手術(shù)，以保持穩(wěn)定的步態(tài)。

　　由于這種腫瘤的良性病理，對于無癥狀患者是否需要早期手術(shù)還沒有共識。本研究顯示術(shù)前運動障礙的患者有明顯更多的胸部腫瘤，而與年齡和疾病持續(xù)時間無關(guān)。胸部腫瘤患者術(shù)前步態(tài)不穩(wěn)的發(fā)生率明顯較高，這導(dǎo)致較終隨訪時步態(tài)穩(wěn)定的發(fā)生率降低。與胸部病變相關(guān)的更嚴(yán)重的術(shù)前癥狀和差的手術(shù)結(jié)果可能是因為胸部脊髓位于分水嶺區(qū)域，容易受到壓迫和缺血性損傷。因此，在胸部腫瘤患者出現(xiàn)術(shù)前運動性癱瘓之前，即使他們沒有癥狀，也建議早期手術(shù)。此外，NCR組的腫瘤明顯大于對照組，這表明患有大腫瘤的患者從術(shù)前運動癱瘓中恢復(fù)得很差。因此，對于伴有術(shù)前運動障礙的大腫瘤患者，可能很難好轉(zhuǎn)術(shù)前運動障礙。此外，NCR組的腫瘤體積是N組的兩倍多。NCR組腫瘤周圍和腫瘤內(nèi)的出血和囊腫等病變體積是對照組和CR組的兩倍以上，雖然因為病例少沒有差異。從這些結(jié)果來看，我們建議患有大腫瘤或大病變的患者在術(shù)前運動障礙發(fā)作前應(yīng)盡早進行手術(shù)，即使患者沒有癥狀。

　　術(shù)前等待對解決運動障礙獲得良好手術(shù)效果的影響

　　脊柱海綿狀血管瘤患者會出現(xiàn)運動麻痹并伴有瘤內(nèi)出血，但有些患者在手術(shù)前幾個月出現(xiàn)運動恢復(fù)。如上所述，我們認為早期手術(shù)很重要，即使對無癥狀患者也是如此。然而，在一個有術(shù)前癱瘓的病例中，對于術(shù)前保守治療是否對良好的手術(shù)結(jié)果合適還沒有共識。目前的研究顯示，只有42%的患者(11/26例)從術(shù)前運動障礙中完全恢復(fù)。沒有研究比較沒有術(shù)前運動障礙的患者(N組)、術(shù)前運動障礙完全恢復(fù)的患者(CR組)和有殘余術(shù)前運動障礙的患者(NCR組)的手術(shù)結(jié)果、MMT評分、IONM和腫瘤體積。術(shù)前運動障礙患者接受靜脈注射類固醇和康復(fù)治療，以便在術(shù)前立即恢復(fù)肌肉力量。這種治療是基于這樣的概念，即腫瘤切除應(yīng)該在手術(shù)前盡可能減少對脊髓的損傷后進行，因為手術(shù)會對脊髓造成的損傷。另一方面，CR組在較終隨訪時MMT評分較高，步態(tài)穩(wěn)定，與N組手術(shù)結(jié)果相當(dāng)。該數(shù)據(jù)表明，在較終隨訪時，CR組的肌肉麻痹恢復(fù)良好，步態(tài)穩(wěn)定。因此，術(shù)前等待運動恢復(fù)是可行的。術(shù)前運動恢復(fù)時間未明確，但CR組平均需要1.7個月(2周至4個月)才能完全恢復(fù)運動。建議在幾個月的恢復(fù)期進行手術(shù)。

　　術(shù)前運動障礙和術(shù)前肌力恢復(fù)患者的離子傳導(dǎo)膜惡化

　　建議完全切除，同時患者具有良好的行走能力，因為殘余血管瘤經(jīng)常發(fā)生再出血。在這項研究中，兩個血管瘤部分切除的病人都有再出血。在這項研究中，良好的術(shù)前移動能力與良好的術(shù)后移動能力、高的全切除率和穩(wěn)定的離子傳導(dǎo)膜相關(guān)。海綿狀血管瘤有時具有毛細血管樣結(jié)構(gòu)，沒有大的供血或引流血管，被認為是錯構(gòu)瘤而不是血管瘤。血管瘤周圍形成膠質(zhì)增生，允許完全切除，對脊髓損傷較小。因此，完全切除脊髓海綿狀血管瘤并對脊髓造成較小的手術(shù)損傷是可能的，并且不需要擔(dān)心輕微癥狀患者術(shù)后行走能力的惡化。相比之下，由于術(shù)前對脊髓的不可逆損傷，不能指望對行走能力差的患者進行手術(shù)，以獲得的術(shù)后好轉(zhuǎn)。本研究發(fā)現(xiàn)，術(shù)前運動障礙的患者雖然在手術(shù)前已完全恢復(fù)肌力，但其IONM的振幅有所下降。據(jù)推測，嚴(yán)重受損的脊髓可塑性降低，盡管患者似乎恢復(fù)了肌肉力量，因此在手術(shù)過程中更容易受損。肌力恢復(fù)后手術(shù)是治療脊柱海綿狀血管瘤的合適方法；然而，外科醫(yī)生應(yīng)該監(jiān)測IONM振幅的任何下降，并且需要對這些患者進行仔細的手術(shù)操作，即使他們在手術(shù)前已經(jīng)完全恢復(fù)了肌肉力量。

　　由于病例數(shù)量少，本研究有一些局限性，這可能阻礙了在一些分析中發(fā)現(xiàn)意義。需要對早期和延遲手術(shù)進行大規(guī)模隨機對照試驗，以確定較佳手術(shù)時機。然而，脊髓髓內(nèi)海綿狀血管瘤是少見的，這樣的隨機對照試驗可能很難進行。在這一限制范圍內(nèi)，這是一項比較手術(shù)結(jié)果、MMT評分、IONM和腫瘤體積的研究，這些患者沒有術(shù)前運動障礙，完全從術(shù)前運動障礙中恢復(fù)，并且有術(shù)前殘余運動障礙。結(jié)果表明，早期手術(shù)對無癥狀患者或無術(shù)前運動障礙的患者有利，但術(shù)前等待運動障礙的解決可好轉(zhuǎn)術(shù)前運動障礙患者的預(yù)后。

　　結(jié)論

　　對于胸部腫瘤和大腫瘤，即使患者無癥狀或癥狀較輕，在疾病持續(xù)時間較長之前，在步態(tài)穩(wěn)定且無運動麻痹的情況下，一般建議早期手術(shù)。對于發(fā)病時有術(shù)前運動障礙的患者，手術(shù)可能會推遲幾個月，以允許術(shù)前運動恢復(fù)，這可能會好轉(zhuǎn)手術(shù)結(jié)果，對于病程短、輕度運動障礙、腫瘤和病變體積小的患者，手術(shù)前完全的運動恢復(fù)可能是有利的。由于部分切除后再出血的高發(fā)生率，需要完全切除該腫瘤，但需要謹(jǐn)慎的IONM和手術(shù)操作，即使患者在術(shù)前肌肉力量完全恢復(fù)，因為IONM比術(shù)前沒有運動麻痹的患者更容易加重。