引言：很多年輕的腦干海綿狀血管瘤女性患者，占有很大的群體，當(dāng)她們步入婚姻自然的要迎接愛神的結(jié)晶新生命時(shí)，這一直虎視眈眈的“死神”腦干海綿狀血管瘤也伺機(jī)而動(dòng)如出現(xiàn)急性腦干出血，而致患者和胎兒于深淵中，如履薄冰在生死邊緣徘徊。

　　腦干海綿狀血管瘤(Brainstem cavernousmalformation，BSCM)因瘤內(nèi)反復(fù)出血或緩慢滲血，導(dǎo)致腫瘤體積急性或緩慢增大，壓迫腦干內(nèi)重要神經(jīng)核團(tuán)及上、下行傳導(dǎo)束，引起顱神經(jīng)功能障礙，以及運(yùn)動(dòng)和感覺等神經(jīng)功能缺失，若不及時(shí)采取顯微手術(shù)切除病灶，可因腫瘤再次出血或多次出血，誘發(fā)神經(jīng)功能障礙進(jìn)行性加重。早期報(bào)道BSCM保守治療死亡率可高達(dá)20%;目前，腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療的腫瘤全切除率可達(dá)95%以上，其死亡率降至0～1.9%。手術(shù)治療的效果明顯優(yōu)于保守治療，這已成為共識(shí)，而如何選擇手術(shù)適應(yīng)證和較佳的手術(shù)時(shí)機(jī)是決定手術(shù)療效的關(guān)鍵。

　　在文獻(xiàn)中，對(duì)妊娠期間中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀畸形的研究很少。通過文獻(xiàn)檢索，發(fā)現(xiàn)30例腦干海綿狀血管瘤（腦干CM）和4例妊娠患者的脊髓髓內(nèi)海綿樣畸形(SICM)。文獻(xiàn)報(bào)道了12例妊娠期腦干CM，其中2例在孕期手術(shù)。4例SICM中有2例在妊娠期間行顯微手術(shù)治療。腦干CM患者的手術(shù)指征主要是由于腦干CM出現(xiàn)癥狀性腦干出血，在德國(guó)巴教授所接收的這三名腦干海綿狀血管瘤孕期患者中給予了手術(shù)治療，較終都慢慢恢復(fù)正常生活，母子平安，擁有著幸福的家庭。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)WANG成員、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS主席巴特朗菲教授在其論文《Neurosurgical considerations on highly eloquent brainstem cavernomas during pregnancy》中表示懷孕期間腦干海綿狀血管瘤很少需要外科治療，但在危及生命和迅速進(jìn)展的臨床情況下需要立即進(jìn)行?；加心X干海綿狀血管瘤的孕婦需要在專門的中心接受治療，以評(píng)估手術(shù)的較佳時(shí)間點(diǎn)。下文重點(diǎn)分析了三則妊娠期腦干海綿狀血管瘤成功手術(shù)案例及妊娠期發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤該如何進(jìn)行決策。

　　腦干海綿狀血管瘤（CM）是大腦較關(guān)鍵區(qū)域之一的一種病變，對(duì)于神經(jīng)外科醫(yī)生和患者來說都是一個(gè)挑戰(zhàn)。這一亞組約占全部腦海綿狀血管瘤的15%，手術(shù)切除、放射治療或保守治療的指征取決于病變的位置和患者的癥狀。如果對(duì)患者造成額外的身體影響，如懷孕，臨床情況就更加苛刻，特別是有越來越多的證據(jù)表明這些患者有更高的急性腦干CM出血風(fēng)險(xiǎn)，甚至出現(xiàn)新的腦干CM形成。然而，腦干CM出血風(fēng)險(xiǎn)增加的確切機(jī)制仍在研究中，可能與懷孕期間的生理激素變化包括雌激素的影響有關(guān)。在這種臨床情況下，放射治療是不可取的，以保護(hù)未出生的孩子，但手術(shù)或保守治療需要仔細(xì)評(píng)估。這樣的治療建議并不容易決定，因?yàn)槲墨I(xiàn)中僅描述了12例妊娠期腦干海綿狀血管瘤，其中只有2例在妊娠期進(jìn)行了手術(shù)。鑒于此，巴特朗菲教授在此報(bào)告三例妊娠期間有癥狀的腦干海綿狀血管瘤，總結(jié)文獻(xiàn)并分析治療經(jīng)驗(yàn)，以提供建議。

　　腦干海綿狀血管瘤手術(shù)量高達(dá)300例，腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)量高達(dá)500多例，其他常見的顱底腫瘤、功能區(qū)腫瘤等更是數(shù)不勝數(shù)，多年的鉆研和手術(shù)成功經(jīng)驗(yàn)成就了巴特朗菲教授當(dāng)之無愧的國(guó)際顱底、腦干手術(shù)教授。平均切除率達(dá)到90%以上，且不懼腦干、丘腦、胼胝體等“手術(shù)禁區(qū)”部位，都能順利準(zhǔn)確地剝離腫瘤，盡可能地不造成新的神經(jīng)功能損傷，這是巴特朗菲教授臨床多年的手術(shù)特點(diǎn)，這樣技術(shù)、技藝高超的神經(jīng)外科手術(shù)在國(guó)際范圍內(nèi)都屬教科書示范級(jí)別。

國(guó)際腦干手術(shù)專家巴特朗菲教授關(guān)于孕期腦干海綿狀血管瘤治療討論

　　孕婦腦干海綿狀血管瘤比較少見，但如果發(fā)生這種情況，對(duì)于治療要求較高。巴特朗菲教授表示：根據(jù)巴教授的經(jīng)驗(yàn)和現(xiàn)有文獻(xiàn)，我們介紹了我們目前對(duì)妊娠腦干CM患者的治療方法（圖3）。手術(shù)指征在懷孕期間謹(jǐn)慎觀察，以避免對(duì)母親和孩子的任何風(fēng)險(xiǎn)，手術(shù)指征取決于患者的臨床狀況，需要與患者和家人單獨(dú)討論和確定（圖3）。特別是從麻醉師的角度來看，需要考慮的較重要的一點(diǎn)是確保氣道順利的可能困難，這是麻醉相關(guān)死亡的較常見原因。此外，孕婦有較高的耗氧量和較低的殘氣量，這也降低了插管期間呼吸暫停的時(shí)間。孕婦的血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)也會(huì)發(fā)生變化，使圍手術(shù)期處理復(fù)雜化。例如，在這種情況下，血容量增加，紅細(xì)胞壓積降低。此外，關(guān)于麻醉藥物對(duì)神經(jīng)元發(fā)育的可能影響的爭(zhēng)論仍在進(jìn)行中，在選擇某種麻醉方案時(shí)需要仔細(xì)考慮。

　　如果腦干CM病變無癥狀，臨床穩(wěn)定，癥狀輕微或進(jìn)展緩慢，則應(yīng)以保守治療為主，定期臨床隨訪。如果出現(xiàn)危及生命的情況或臨床癥狀迅速進(jìn)展，應(yīng)立即手術(shù)治療。從巴教授的觀點(diǎn)來看，妊娠晚期的患者在分娩后有明顯的臨床癥狀（見患者2），手術(shù)可能會(huì)延遲，以防止危及母嬰。在妊娠早期出現(xiàn)類似癥狀的患者中，手術(shù)是必要的，因?yàn)轭A(yù)產(chǎn)期很遙遠(yuǎn)，懷孕后推遲手術(shù)太危險(xiǎn)（圖1）。選擇性剖宮產(chǎn)術(shù)后立即或延遲神經(jīng)外科手術(shù)已被證明在懷孕期間的其他神經(jīng)外科情況下是一個(gè)選擇，在母親的癥狀惡化的事件。在這一階段分娩是可能的，維持妊娠對(duì)孩子來說太危險(xiǎn)了。然而，這需要單獨(dú)決定，不能一概而論。

圖1：妊娠期腦干海綿狀血管瘤治療流程

　　如果需要手術(shù)，手術(shù)入路和計(jì)劃需要與麻醉師和婦科醫(yī)生一起仔細(xì)規(guī)劃，以盡量減少手術(shù)和麻醉時(shí)間，并討論圍手術(shù)期處理。較值得注意的是，腦干的任何操作都需要小心再小心，不能損傷了神經(jīng)，這可謂是臨床中較大的瓶頸所在，不少病人在手術(shù)當(dāng)中就心跳呼吸不行了，不少術(shù)后并發(fā)癥肢體癱瘓、呼吸控制、昏迷而長(zhǎng)期ICU住院的，這些手術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)就多數(shù)注定了預(yù)后較差。手術(shù)計(jì)劃受到限制，因?yàn)槿焉锲陂g不建議使用術(shù)前/術(shù)后對(duì)比增強(qiáng)圖像。這可能導(dǎo)致難以檢測(cè)腦干CM相關(guān)DVAs或腦干CM病變與腦干供血?jiǎng)用}/靜脈之間的相關(guān)性。

　　案例展示

　　案例1 31歲橋腦海綿狀血管瘤準(zhǔn)媽媽，兩次開顱，一次分娩，開顱手術(shù)后成功誕下健康嬰兒。

　　31歲的陳女士已是一位3歲男孩的母親，一家三口美滿地生活在一起。為了給這個(gè)家庭再添一個(gè)可愛的寶貝，她如愿以償?shù)貞焉狭撕⒆?。然而，妊?1周因左側(cè)進(jìn)行性偏癱、吞咽障礙、舌感覺異常、左側(cè)中央面癱、進(jìn)行性疲勞頭痛從婦嬰醫(yī)院轉(zhuǎn)至巴教授所在神經(jīng)外科醫(yī)院。伴纖維追蹤的MRI顯示陳女士右側(cè)橋腦病變，伴急性出血，周圍皮質(zhì)延髓和皮質(zhì)脊髓纖維一致移位(圖1)。在較初的保守治療過程中，患者在隨后的7天內(nèi)在抗水腫藥物的作用下癥狀惡化，并出現(xiàn)了手術(shù)指征。巴教授術(shù)前與的神經(jīng)外科麻醉師、婦科醫(yī)生討論圍手術(shù)期處理。術(shù)中放置腰椎引流管引流腦脊液，目的是降低顱內(nèi)壓，并盡量減少腦回縮的需要。術(shù)前及術(shù)后均行胎兒腹部超聲檢查，由于處于妊娠早期，我們未對(duì)胎兒進(jìn)行持續(xù)圍手術(shù)期監(jiān)測(cè)。手術(shù)于妊娠12周進(jìn)行，術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)生理監(jiān)測(cè)和神經(jīng)導(dǎo)航，采用左側(cè)顳下經(jīng)小腦幕入路，腦干病灶成功切除，為了保障母女的順利，沒有選擇擴(kuò)大切除。術(shù)后母女均身體狀況良好，經(jīng)組織病理檢查證實(shí)為腦干海綿狀血管瘤。術(shù)后一周內(nèi)患者臨床癥狀好轉(zhuǎn)，并于妊娠40周及時(shí)產(chǎn)下一名健康女嬰。

　　分娩兩個(gè)月后，陳女士出現(xiàn)左側(cè)面部麻痹，和腦橋切除腔再出血，經(jīng)MRI證實(shí)。與較初的圖像相比，在腦橋區(qū)發(fā)現(xiàn)一個(gè)腦干海綿狀血管瘤殘余或復(fù)發(fā)，更多的是背側(cè)和下方(圖2)。T1核磁共振造影(考慮到胎兒順利，未在妊娠期間進(jìn)行)顯示竟是一個(gè)較大的發(fā)育性靜脈異常(DVA)。這次手術(shù)是通過乙狀竇后幕下小腦上入路進(jìn)行的，全部切除了腦橋的腦海綿狀血管瘤。術(shù)后，陳女士癥狀好轉(zhuǎn)，二次手術(shù)后一年，陳女士狀態(tài)恢復(fù)的好，回歸到正常生活。

圖1：妊娠期患者1的術(shù)前MRI(A-C)、術(shù)中視圖(D)和術(shù)后MRI(E-G):軸向(A)和矢狀(B)T2W圖像顯示右側(cè)腦干CM病變較大。DTI(C)檢測(cè)右側(cè)皮質(zhì)脊髓束的移位。術(shù)中顯微鏡下顯示腦干CM切除后的術(shù)腔，無殘留病變(D)。

　　圖2：患者1分娩后的術(shù)前MRI（A–C）、術(shù)中視圖（D）和術(shù)后MRI（E和F）：軸向（A）、矢狀面（B）和冠狀面（C）MRI平面顯示腦干CM病變的殘余和較大的DVA（箭頭，B）。術(shù)中顯微鏡觀察（D）顯示手術(shù)腔和海綿狀血管瘤殘留（星號(hào)）。

　　案例2

　　34歲腦干海綿狀血管瘤準(zhǔn)媽媽，放療加保守10年，產(chǎn)后一周，成功手術(shù)

　　34歲李女士，當(dāng)懷孕四個(gè)月時(shí)，出現(xiàn)一開始胎動(dòng)時(shí)，做為一個(gè)新手媽媽，她體會(huì)到了新生命帶來的奇妙感覺。她樂觀，對(duì)生活充滿熱情，她相信每一個(gè)新生命的到來都有它的歸宿。盡管她還是一名10年左丘腦-中腦海綿狀血管瘤患者，10年間她接受了放射治療和保守治療。放射治療前，她曾有過一種少見的全身性癲癇發(fā)作，并伴有輕微的非特異性臨床癥狀，如頭痛和頭暈。在就診前的一年里，她的頭痛加重，新發(fā)右手感覺異常，右臂輕度麻痹間歇出現(xiàn)。隨訪MRI證實(shí)腦干CM病變有再出血。同時(shí)確定患者妊娠期(妊娠6周)，并將患者轉(zhuǎn)至巴特朗菲教授所在醫(yī)院進(jìn)行進(jìn)一步評(píng)估。由于她的癥狀很少和麻痹癥狀好轉(zhuǎn)，患者進(jìn)行了保守的隨訪，幸運(yùn)的是，她的癥狀在整個(gè)妊娠期間保持穩(wěn)定。產(chǎn)后一周，患者再次出現(xiàn)右臂麻痹，經(jīng)枕旁幕下小腦上入路成功手術(shù)。病變完全切除，病人的病情在接下來的幾周內(nèi)得到好轉(zhuǎn)，迎接的生活。

　　案例3

　　26歲新手媽媽，孕晚期發(fā)現(xiàn)橋腦海綿狀血管瘤，成功手術(shù)后，術(shù)前癥狀完全緩解

　　26歲英英是一個(gè)可愛的準(zhǔn)媽媽，對(duì)于孩子，她希望她健康快樂，在一個(gè)開心幸福的家庭中長(zhǎng)大?？墒?，人們常說世事無常，正當(dāng)英英沉浸在即將做母親的喜悅之情時(shí)，她被診斷出患上了腦瘤。在懷孕的較后三個(gè)月發(fā)現(xiàn)腳部間歇性感覺異常，右臂灼痛，右外展神經(jīng)不完全麻痹。MRI顯示右腦橋腦干病變，根據(jù)患者的臨床情況和影像學(xué)檢查建議在妊娠期間對(duì)患者進(jìn)行保守治療。分娩及時(shí)且無意外，但三個(gè)月后患者發(fā)現(xiàn)復(fù)視進(jìn)展和右臂疼痛加重。MRI證實(shí)腦干CM內(nèi)有新的出血，具有手術(shù)指征。通過乙狀竇后幕下小腦上入路切除腦橋CM，術(shù)后病程平穩(wěn)，術(shù)前癥狀完全緩解。

　　例如，在巴教授的一個(gè)病人中，我們較初決定采用顳下經(jīng)小腦幕入路進(jìn)入位于腦干內(nèi)側(cè)和上部的腦干CM病灶，以較好地接近病灶，同時(shí)避免對(duì)腦干內(nèi)的后顱窩進(jìn)行任何操作。我們完全清除了血腫和腦干CM病變，沒有挑戰(zhàn)通過擴(kuò)大的方法完全清除，防止危及到孩子的安危。由于病人在分娩后出現(xiàn)復(fù)發(fā)癥狀性腦干出血，病灶未完全切除，病灶的殘余部分位于背部，二次手術(shù)采用乙狀竇后幕下小腦上入路切除。盡管分娩后需要進(jìn)行二次手術(shù)，但是一開始治療仍然是滿意的。分娩后的對(duì)比圖像

　　有癥狀的腦干海綿狀血管瘤，特別是在懷孕期間腦干CM仍然是一個(gè)少見但嚴(yán)重的事件。一旦確診，需要一個(gè)具有高超技術(shù)的神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)治療。如果出現(xiàn)危及生命的情況或臨床癥狀迅速進(jìn)展，應(yīng)立即在懷孕期間進(jìn)行手術(shù)，特別是在懷孕的頭幾周。如果腦干CM病變無癥狀，臨床穩(wěn)定，癥狀輕微，或僅表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的模式，在妊娠期間進(jìn)行常規(guī)臨床隨訪的主要保守治療是合適的，分娩后應(yīng)考慮重新評(píng)估手術(shù)。

　　孕期發(fā)現(xiàn)腦瘤，由于治療可能涉及多種療法，包括手術(shù)、放療和化療，每一種療法都對(duì)母親和發(fā)育中的胎兒有風(fēng)險(xiǎn)。決定妊娠期間治療的時(shí)機(jī)或推遲到分娩后，繼續(xù)妊娠或選擇終止妊娠，以及未來的計(jì)劃生育（family planning）和生育是復(fù)雜的，需要一個(gè)多學(xué)科醫(yī)療團(tuán)隊(duì)來評(píng)估對(duì)母親和嬰兒的影響。關(guān)于妊娠期腦瘤的治療尚無指南或共識(shí)，因此，應(yīng)盡量選擇成熟的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)根據(jù)經(jīng)驗(yàn)、能力以及患者的價(jià)值觀隔和需求作出個(gè)體化的治療決定、追求較佳的總體效果。

　　參考資料：Helmut Bertalanffy.Neurosurgical considerations on highly eloquent brainstem cavernomas during pregnancy

• 所屬欄目：腦血管瘤
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