延髓海綿狀血管瘤嚴(yán)重嗎？延髓海綿狀血管瘤是少見的表現(xiàn)。發(fā)病率約為全部腦干血管瘤的5%。海綿狀畸形以偶發(fā)性方式或常染色體顯性遺傳條件發(fā)生。與白種人的散發(fā)性疾病相比，在西班牙裔人群中出現(xiàn)的腦畸形是家族性的。家族性海綿狀血管瘤歸因于三個不同位點的突變:7q21.2上的CCM1，7p15-p13上的CCM2，或3q25.2-q27上的CCM3。

　　延髓海綿狀血管瘤嚴(yán)重嗎？

　　出血風(fēng)險的發(fā)生率約為2.7%。再出血的風(fēng)險約為21%。延髓包含心臟、呼吸、嘔吐和血管舒縮中樞，并調(diào)節(jié)自主、不自主的功能，如呼吸、心率和血壓。包含皮質(zhì)脊髓束、楔束的上行感覺束和帶有八、九、十、XI和十二神經(jīng)核的股薄肌。因此，交叉是感覺和運動傳遞的重要中樞。因此，該區(qū)域的出血表現(xiàn)為偏癱和九腦神經(jīng)麻痹的顱神經(jīng)麻痹癥狀，并伴有感覺缺失和偏癱，少見的表現(xiàn)包括持續(xù)的打嗝。

　　延髓是重要呼吸、循環(huán)中樞所在區(qū)域，神經(jīng)結(jié)構(gòu)密集。延髓有9至12顱神經(jīng)出入腦干及多個神經(jīng)核，具有調(diào)節(jié)和控制肌體的心跳、血壓、呼吸、消化等重要功能，常被看作是機體的生命中樞（圖1）。因此任何手術(shù)操作引起延髓的輕微改變或損傷可能導(dǎo)致明顯或嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損，甚至伴有危及生命的并發(fā)癥。神經(jīng)功能缺損在很大水平上取決于病變的位置，并且差異很大，包括不同程度的核間眼肌麻痹、加重的偏癱、面部或外展神經(jīng)麻痹、凝視麻痹、面部、軀干和四肢麻木、吞咽困難、構(gòu)音障礙和步態(tài)共濟失調(diào)等。

　　根據(jù)出血和病變的程度，患者表現(xiàn)出各種癥狀。手術(shù)是治療的主要手段。

　　INC國際神經(jīng)外科延髓海綿狀血管瘤成功案例交流

　　術(shù)前情況：48歲的宋先生，突發(fā)頭痛，路也走不穩(wěn)，雙手雙腳麻木長達(dá)12個多小時，眼睛看東西有重影。就醫(yī)診斷為：腦干橋腦下部及延髓區(qū)占位，腦海綿狀血管瘤伴出血。這已經(jīng)不是宋先生一開始腦干出血了，由于病變在腦干橋腦部位，手術(shù)較難切除，風(fēng)險太大，上次腦干出血后都是聽當(dāng)?shù)蒯t(yī)生的話保守治療，住院20多天左右，暫時病情穩(wěn)定后就出院做康復(fù)治療了。誰知道，一個多月后，更嚴(yán)重的癥狀又來了，頭暈無力，看東西模糊，走不了幾步就歪倒……醫(yī)生說這一次腦干出血量大，病情危急，不及時手術(shù)切除可能都撐不過1個月。

　　INC巴教授治療過程：在查閱眾多資料后，宋先生鎖定了，INC德國巴特朗菲教授，咨詢教授能否為他手術(shù)，教授回復(fù)可以為宋先生手術(shù)，并且全切海綿狀血管瘤。

　　較后宋先生爭取到了巴教授國內(nèi)示范手術(shù)的機會，在蘇州大學(xué)附屬一醫(yī)院國內(nèi)神經(jīng)外科醫(yī)生的協(xié)同配合下，INC德國巴特朗菲教授為宋先生進行了手術(shù)。手術(shù)過程順利，術(shù)后二天患者就出了ICU，術(shù)前癥狀有所好轉(zhuǎn)，無新發(fā)神經(jīng)功能損傷。術(shù)后12天，宋先生就轉(zhuǎn)去康復(fù)醫(yī)院進行后續(xù)的康復(fù)治療。經(jīng)過慢慢的恢復(fù)，術(shù)后3個月，宋先生基本上沒有了頭痛、走路不穩(wěn)、復(fù)視的情況。如今，過去了兩年，宋先生完全像一個正常人一樣生活。

　　延髓海綿狀血管瘤手術(shù)治療重點：

　　海綿狀血管瘤的手術(shù)切除通常選擇在亞急性期，因為有利的解剖平面或膠質(zhì)平面，但經(jīng)歷嚴(yán)重和進行性神經(jīng)功能缺損并需要緊急手術(shù)干預(yù)的患者除外。顱神經(jīng)和神經(jīng)核標(biāo)測的電生理監(jiān)測應(yīng)常規(guī)進行，并有助于術(shù)中獲得精確的反饋信息，以避免關(guān)鍵結(jié)構(gòu)的直接損傷。

　　通常，有三種不同的方法用于切除累及延髓的海綿狀血管瘤:遠(yuǎn)外側(cè)開顱術(shù)用于切除延髓外側(cè)或前外側(cè)部分或腦橋髓質(zhì)交界處的病變；乙狀竇后開顱術(shù)用于處理前外側(cè)腦橋-延髓交界區(qū)的病變，是主要位于腦橋的病變，后枕下開顱術(shù)用于處理四腦室底或延髓后部的病變。根據(jù)軟腦膜表現(xiàn)、腦干解剖標(biāo)志、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航和核標(biāo)測來確定順利進入?yún)^(qū)。

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• 更新時間：2022-07-18 14:48:53

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