海綿狀血管瘤（CCMs），也稱為腦海綿體畸形，是中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）的良性血管錯構(gòu)瘤，占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形的5-15%。海綿狀血管瘤可能發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何位置。它們較常出現(xiàn)在幕上（48-86%），其次是腦干中的4-35%和基底神經(jīng)節(jié)中的5-10%;它們很少發(fā)生在脊髓中。關(guān)于腦干海綿狀血管瘤，約57%見于腦橋，14%見于中腦，12%見于腦下髓路，5%見于髓質(zhì)。腦室內(nèi)海綿狀血管瘤少見，占腦血管瘤的2.5-10.8%。3個基因與血管瘤的進化有關(guān)（CCM1、CCM2、CCM3），其中任何一個基因的突變均可導(dǎo)致多灶性CCM。

　　海綿狀血管瘤是低壓雜色漿果樣血管病變，幾乎沒有干預(yù)性腦實質(zhì)，通常被含鐵血黃素沉積和膠質(zhì)增生包圍。這些血管缺乏肌肉和彈性層，在血栓形成和組織的不同階段充滿血液。通過發(fā)育不良通道的血流緩慢導(dǎo)致反復(fù)血栓形成、鈣化和沿病變邊緣沉積含鐵血黃素。

　　腦干海綿狀血管瘤有哪些癥狀？

　　雖然臨床表現(xiàn)因海綿狀血管瘤的位置而異，但大多數(shù)腦干血管瘤患者表現(xiàn)為突然發(fā)作、顱內(nèi)出血、顱神經(jīng)功能缺損、頭痛、共濟失調(diào)或意識障礙。與其他部位的血管瘤相比，腦干海綿狀血管瘤的癥狀性出血率一直較高。年出血和復(fù)發(fā)性出血的發(fā)病率分別為2.8%和32.3%[6]。腦干海綿狀血管瘤和一次出現(xiàn)出血是再出血的兩大主要危險因素。已知腦干海綿狀血管瘤表現(xiàn)為突然發(fā)作、顱內(nèi)出血、顱神經(jīng)功能障礙、頭痛、共濟失調(diào)或意識障礙。癥狀通常可歸因于病變邊緣內(nèi)外出血和占位效應(yīng)。

　　腦干海綿狀血管瘤出血后需要手術(shù)嗎？

　　手術(shù)是出血性血管瘤的優(yōu)選治療方法。與其他部位的血管瘤相比，腦干海綿狀血管瘤的癥狀性出血率一直較高。年出血和復(fù)發(fā)性出血的發(fā)病率分別為2.8%和32.3%。立體定向放射外科手術(shù)可作為手術(shù)無法觸及的病變的治療替代方案，因為它高度準(zhǔn)確，允許靶向提供高劑量放療，同時保留相鄰的健康腦實質(zhì)。心室區(qū)域手術(shù)被認為是一個挑戰(zhàn)，因為腦室位置較深，且腦室與腦干關(guān)鍵區(qū)域密切相關(guān)。中樞性高熱在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的各種出血性疾病中已有描述，通常表現(xiàn)為急性神經(jīng)功能缺損或腦膜炎。其病理生理學(xué)通常累及下丘腦的視前區(qū)域。在體溫調(diào)節(jié)中起作用的眼前區(qū)GABA能神經(jīng)元位于子區(qū)域內(nèi)，例如正中視前亞核、內(nèi)側(cè)亞核、下丘腦背側(cè)、室旁核和下丘腦外側(cè)的周區(qū)域。這些神經(jīng)元具有腺素E2受體的EP3亞型，腺素E2在視前區(qū)域充當(dāng)強大的內(nèi)源性熱源介質(zhì)。相關(guān)研究推測，局部微環(huán)境（血液）中觸發(fā)腦干熱敏感神經(jīng)元和腺素E2作用的改變可能喚起體溫調(diào)節(jié)機制。然而，據(jù)我們所知，沒有報告腦干血管瘤破裂的患者，其主要表現(xiàn)為不明原因的發(fā)熱。假設(shè)較小的腦室內(nèi)出血觸發(fā)了下丘腦溫度調(diào)節(jié)機制。因此，醫(yī)生在調(diào)查不明原因發(fā)熱時，通過進一步的影像學(xué)評估來懷疑腦干海綿狀血管瘤破裂是有用的。

　　腦干海綿狀血管瘤可采用5種標(biāo)準(zhǔn)顱底方法中的1種進行切除：乙狀后、枕下（有或無枕部方法）、小腦上下、眼眶合和遠側(cè)。被咨詢到三級機構(gòu)的患者通常具有出血率具有侵襲性的病變。盡管如此，在作者看來，全部病變的手術(shù)適應(yīng)癥都是相同的：那些有癥狀的，那些引起占位效應(yīng)的，或者那些靠近表面的病變?；颊咄ǔＳ袕?fù)發(fā)和緩解的癥狀過程，每次出血都會導(dǎo)致進行性和逐步下降。許多患者會出現(xiàn)新的術(shù)后缺陷，其中大多數(shù)是短暫的，完全消退。盡管在這種高度雄辯的組織中手術(shù)存在風(fēng)險，但大多數(shù)患者在作者的經(jīng)驗中都取得了良好的結(jié)果。腦干CM的手術(shù)治療可以保護患者免受出血的潛在損害性影響，作者認為干預(yù)的好處超過了具有適當(dāng)適應(yīng)癥的患者的風(fēng)險。

　　腦干內(nèi)部的空間小，只有手指粗細，薄如一張紙，各類神經(jīng)和血管縱橫交錯，病變生長導(dǎo)致正常脊髓受壓迫，病變與頸髓緊密粘連，稍有不慎都有可能出現(xiàn)癱瘓這種嚴重后果，全切病變不僅需要醫(yī)生豐富的臨床經(jīng)驗和高超的技術(shù)水平，還需要術(shù)中磁共振（iMRI）、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航系統(tǒng)等“高配”的手術(shù)設(shè)備保障手術(shù)的準(zhǔn)確順利。巴教授在腦干領(lǐng)域深耕鉆研、專著腦干手術(shù)30多年、有著高達千臺成功腦干手術(shù)的歷史。巴教授單純腦干海綿狀血管瘤手術(shù)病例就高達300多例，腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)病例500多例，其他常見的顱底腫瘤、功能區(qū)腫瘤等更是數(shù)不勝數(shù)，多年的鉆研和手術(shù)成功經(jīng)驗成就了巴特朗菲教授當(dāng)之無愧的國際顱底、腦干手術(shù)教授。國內(nèi)患者如追求更好的治療和預(yù)后效果，可撥打400-029-0925咨詢INC國際專家遠程視頻咨詢，與神外教授在線溝通病情，獲取專屬治療方案。