腦干海綿狀血管瘤出血的高危因素有哪些？腦干海綿狀血管瘤出血，沒(méi)有明確誘因、也無(wú)法預(yù)防，并非劇烈運(yùn)動(dòng)、血壓升高時(shí)容易出血，患者睡覺(jué)時(shí)也會(huì)出血，還可能引發(fā)腦干出血。當(dāng)腦干出血量達(dá)10ml時(shí)，死亡率會(huì)接近全切。因此，腦干出血后應(yīng)及時(shí)治療，對(duì)于符合手術(shù)指征的患者建議盡快接受切除手術(shù)。反復(fù)出血造成的神經(jīng)功能損傷是不可逆的，治療時(shí)機(jī)則會(huì)直接影響患者預(yù)后。

　　腦干是人的生命中樞，包括中腦、腦橋、延髓，腦干海綿狀血管瘤會(huì)導(dǎo)致腦干出血，使病人出現(xiàn)肢體癱瘓、昏迷，甚至危及生命。在INC的全部患者中、許多經(jīng)歷了反復(fù)的出血和后遺癥影響，經(jīng)年累月的反復(fù)腦干出血導(dǎo)致了視力、肢體運(yùn)動(dòng)感覺(jué)功能障礙等，嚴(yán)重影響了工作生活，甚至威脅到生命順利。為什么腦干海綿狀血管瘤會(huì)反復(fù)出血？出血的高危因素有哪些？想要擺脫”不定時(shí)炸彈“的威脅，腦干海綿狀血管瘤應(yīng)該如何治療？

　　腦干海綿狀血管瘤反復(fù)出血高危因素有哪些？

　　海綿狀血管畸形(cavernous malformation，CM)是一種位于腦或脊髓的"桑葚樣"病灶，周圍有透明質(zhì)酸化的毛細(xì)血管，伴有含鐵血黃素沉積物和明確的膠質(zhì)增生邊界，腦干海綿狀血管瘤可發(fā)生于腦干的任何位置。在對(duì)腦干海綿狀血管瘤的自然史研究中，年出血率為2.33%～4.1%，而在手術(shù)病例系列研究中，患者的年出血率較高，為2.68%～6.8%。

　　許多研究認(rèn)為，既往有出血史、年齡(<35歲)、病變直徑(≥10 mm)、女性等是腦干CM出血的危險(xiǎn)因素。

　　1\深部CM出血風(fēng)險(xiǎn)可能更高：

　　Porter等認(rèn)為深部CM(包括腦干病變)每例患者每年的臨床事件發(fā)生率為10.6%，而表淺病變的每例患者每年的出血率約0%。位于非表淺或深部位置是CM出血的重要危險(xiǎn)因素。雖然深部CM(包括腦干CM)與淺表CM在生物學(xué)上有相似之處，但是其臨床過(guò)程往往更具有危險(xiǎn)性。這是因?yàn)樯畈緾M周圍存在著更為密集的神經(jīng)纖維叢和神經(jīng)核團(tuán)等神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)，少量出血即可出現(xiàn)癥狀，更易被診斷出血，意味著其出血的發(fā)現(xiàn)率更高。但是，部分未嚴(yán)格定義出血概念的研究并未報(bào)道深部與淺表CM出血率的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

　　2\既往出血史是再出血的危險(xiǎn)因素：

　　研究發(fā)現(xiàn)，出血性表現(xiàn)是再出血的危險(xiǎn)因素。Flemming等回顧性分析了292例顱內(nèi)CM患者的臨床資料，并隨訪患者的臨床轉(zhuǎn)歸及影像學(xué)變化；中位隨訪時(shí)間為7.3年，發(fā)現(xiàn)既往有出血史是再出血的主要危險(xiǎn)因素。2016年，Horne等納入1620例腦干CM的Meta分析中，有癥狀和無(wú)癥狀的腦干CM患者的5年再出血率分別為30.8%和8.0%。Mathiesen等的一項(xiàng)回顧性研究中，34例保守治療的深部CM患者中，23例有癥狀的CM患者每年出血率為7%，而11例無(wú)癥狀的CM患者的年出血率為2%；此外，無(wú)出血臨床癥狀的患者比有出血臨床癥狀者具有更為良性的病程。

　　3\CM病灶直徑、年齡及性別對(duì)出血風(fēng)險(xiǎn)的影響：

　　病灶直徑是CM出血的風(fēng)險(xiǎn)因素。但不同研究中報(bào)道的病灶直徑的界值存在差異，有學(xué)者認(rèn)為病灶直徑≥10 mm與出血風(fēng)險(xiǎn)高相關(guān)；另一項(xiàng)研究中報(bào)道病灶直徑≥20 mm是出血的危險(xiǎn)因素；亦有研究報(bào)道病灶直徑>18 mm是再出血的危險(xiǎn)因素。同時(shí)，CM的出血風(fēng)險(xiǎn)還與患者的年齡相關(guān)。Acciarri等發(fā)現(xiàn)，兒童(0～18歲)患者的出血率比成年患者更高。另有研究報(bào)道年齡<35和年齡>50歲與出血風(fēng)險(xiǎn)較高相關(guān)。此外，女性和懷孕也是CM出血的危險(xiǎn)因素，可能與雌激素對(duì)CM生長(zhǎng)和血流的潛在影響有關(guān)，但是其具體機(jī)制不明。

　　4\其他導(dǎo)致CM的危險(xiǎn)因素：

　　Li等對(duì)331例腦干CM的研究中發(fā)現(xiàn)，11例患者在飲酒(5例)或劇烈運(yùn)動(dòng)(6例)后12～24 h發(fā)生CM出血。導(dǎo)致CM出血的其他因素還包括家族病史和DVA。有研究發(fā)現(xiàn)，DVA是CM出血的危險(xiǎn)因素，其可增加CM的侵襲性、促進(jìn)CM的形成。Aoki和Srivatanakul也認(rèn)為DVA有可能影響CM的形成和臨床進(jìn)程，且DVA與術(shù)后再出血相關(guān)。此外，多個(gè)病灶、病灶周圍水腫亦會(huì)增加出血的概率，后者導(dǎo)致CM出血的機(jī)制包括靜脈引流受損、增加病變與周圍組織之間的血管連接或病灶侵襲腦干正常組織。Arauz等的回顧性研究中，應(yīng)用單因素Cox回歸模型發(fā)現(xiàn)，病灶位于腹側(cè)位置并跨過(guò)腦干中線者再出血的風(fēng)險(xiǎn)更高。Denier等對(duì)163例家族性CM的研究中發(fā)現(xiàn)，CCM3基因突變患者比CCM1和CCM2基因突變患者的出血率更高。

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