腦干海綿狀血管瘤不能手術(shù)嗎？過(guò)去腦干海綿狀血管瘤一度被認(rèn)為是不可手術(shù)的，但隨著患者選擇、手術(shù)暴露、術(shù)中MRI引導(dǎo)、MR纖維束成像和神經(jīng)生理監(jiān)測(cè)的好轉(zhuǎn)，大多數(shù)手術(shù)患者的預(yù)后良好。在相關(guān)研究中，104例腦干海綿狀血管瘤患者中，只有14%的患者經(jīng)歷了顱神經(jīng)或運(yùn)動(dòng)功能障礙，這些障礙在晚期隨訪(fǎng)時(shí)相對(duì)于他們的術(shù)前狀況更嚴(yán)重。預(yù)后由幾個(gè)因素評(píng)估，包括較大的病灶大小、跨越中線(xiàn)的病灶、發(fā)育性靜脈異常的存在、年齡較大以及從病灶出血到手術(shù)的時(shí)間間隔較長(zhǎng)。值得注意的是，腦干海綿狀血管瘤手術(shù)后的大多數(shù)神經(jīng)功能缺損都是短暫的，較終會(huì)在長(zhǎng)期內(nèi)得到好轉(zhuǎn)。

　　海綿狀血管瘤可以發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位。它們較常見(jiàn)于幕上(48–86%)，其次是腦干中的4–35%和基底神經(jīng)節(jié)中的5–10%；它們很少發(fā)生在脊髓。關(guān)于腦干血管瘤，大約57%發(fā)生在腦橋，14%發(fā)生在中腦，12%發(fā)生在腦橋髓質(zhì)交界處，5%發(fā)生在延髓。腦室內(nèi)海綿狀血管瘤很少見(jiàn)，占腦血管瘤的2.5-10.8%。三個(gè)基因與血管瘤進(jìn)化有關(guān)(CCM1,CCM2,CCM3)并且這些基因中的任何一個(gè)發(fā)生突變都會(huì)導(dǎo)致多灶性CCM。

　　海綿狀血管瘤是低壓錯(cuò)構(gòu)瘤樣漿果樣血管病變，少或沒(méi)有腦實(shí)質(zhì)介入，通常被含鐵血黃素沉積和神經(jīng)膠質(zhì)增生所包圍。這些血管缺乏肌層和彈性層，在血栓形成和組織化的不同階段充滿(mǎn)血液。通過(guò)發(fā)育異常通道的緩慢血流導(dǎo)致血栓形成、鈣化和含鐵血黃素沿病變邊緣沉積。

　　盡管臨床表現(xiàn)因海綿狀血管瘤的位置而異，但大多數(shù)腦干血管瘤患者表現(xiàn)為突然發(fā)作的癲癇、顱內(nèi)出血、顱神經(jīng)缺損、頭痛、共濟(jì)失調(diào)或意識(shí)障礙。與其他部位的血管瘤相比，腦干海綿狀血管瘤始終有較高的癥狀性出血率。出血和再出血的年發(fā)生率分別為2.8%和32.3%。腦干海綿狀血管瘤和一次出血是再出血的兩個(gè)主要危險(xiǎn)因素。

　　INC德國(guó)巴特朗菲教授兩歲幼兒腦干海綿狀血管瘤手術(shù)案例交流

　　病情回顧：2歲的女童伊伊，因?yàn)槌霈F(xiàn)持續(xù)20多天的雙眼斜視、不自主扭頭、走路不穩(wěn)等癥狀，父母遂帶其送醫(yī)檢查，核磁結(jié)果提示腦干海綿狀血管瘤。當(dāng)?shù)氐闹髦吾t(yī)生表示，腦干出血是神經(jīng)系統(tǒng)急重癥，不及時(shí)手術(shù)摘除將有生命危險(xiǎn)。但由于病變位置在生命中樞腦干“禁區(qū)”，再加上患者又是小孩，手術(shù)術(shù)中風(fēng)險(xiǎn)及麻醉醫(yī)生、手術(shù)醫(yī)生、護(hù)士等的配合都屬于高難度的，稍有不慎就容易波及病變周?chē)窠?jīng)血管組織造成一些不可逆的后果，如面部或全身癱瘓、視力喪失或終身斜視，重則可能出現(xiàn)呼吸控制需要?dú)夤芮虚_(kāi)等。伊伊的父母萬(wàn)分焦急，感到無(wú)助。四處尋訪(fǎng)能為伊伊手術(shù)的主刀醫(yī)生，再病友下了解到INC德國(guó)巴特朗菲教授，于是伊伊父母爭(zhēng)取到了巴教授國(guó)內(nèi)示范手術(shù)名額。

　　治療過(guò)程：在蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，巴教授與國(guó)內(nèi)手術(shù)醫(yī)生圍繞病情展開(kāi)了充分的討論和評(píng)估，并根據(jù)患者病變的特點(diǎn)較終確定了相對(duì)創(chuàng)傷小的手術(shù)入路和手術(shù)方案。手術(shù)由巴特朗菲教授親自操刀，將2cm大小的腦干橋腦海綿狀血管瘤完全剝離。

　　伊伊術(shù)前術(shù)后MR影響對(duì)比全切病灶

　　INC巴教授與國(guó)內(nèi)醫(yī)生詳細(xì)討論伊伊的病例

　　INC巴教授術(shù)后查房，伊伊狀態(tài)良好，生命體征平穩(wěn)

　　術(shù)后一個(gè)半月復(fù)查，原有的斜視、走路不穩(wěn)癥狀都消失了，面癱減輕，行動(dòng)能力完全正常，沒(méi)出現(xiàn)任何新的并發(fā)癥。現(xiàn)在，伊伊已經(jīng)回歸了原有的活力，而且今后不會(huì)再被這個(gè)疾病所折磨了，這是讓伊伊父母無(wú)比欣慰和感恩的。

　　INC德國(guó)巴特朗菲教授——腦干腫瘤手術(shù)教授

　　近十年來(lái)，盡管隨著對(duì)腦干海綿狀血管瘤自然史的不斷了解，顯微解剖、神經(jīng)影像、導(dǎo)航及術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)、手術(shù)技術(shù)、手術(shù)器械的不斷發(fā)展，腦干這一手術(shù)“禁區(qū)”正在被逐步跨越和突破，手術(shù)已成為腦干海綿狀血管瘤的優(yōu)選治療策略，但目前這對(duì)于醫(yī)生來(lái)說(shuō)依舊具有很大的挑戰(zhàn)性，只有少數(shù)神經(jīng)外科專(zhuān)家能夠?qū)崿F(xiàn)手術(shù)順利全切沒(méi)有復(fù)發(fā)的更好治療。

　　腦干海綿狀血管瘤一次出血率僅為0.6%-1.1%，而再次出血率則可高達(dá)30%-60%；而且每出血一次，再次出血間隔縮短；每出血一次，患者癥狀呈進(jìn)行性加重，而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠恢復(fù)的可能性越小。然而，腦干長(zhǎng)期被視為“手術(shù)禁區(qū)”，即使顯微神經(jīng)外科技術(shù)、術(shù)中輔助技術(shù)發(fā)展及腦干安,全區(qū)的發(fā)現(xiàn)，直到如今依然有少數(shù)術(shù)者有較多成功的手術(shù)報(bào)導(dǎo)。綜合其300多例手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，INC巴教授對(duì)腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)要點(diǎn)總結(jié)如下：

　　1、臨床癥狀嚴(yán)重提示有手術(shù)指征；

　　2、偶然發(fā)現(xiàn)的（靜態(tài)的，無(wú)臨床表現(xiàn)，無(wú)出血）海綿狀血管瘤暫時(shí)不需要手術(shù)治療；

　　3、在進(jìn)展惡化快的病人中，緊急手術(shù)切除腫瘤是有益的，相當(dāng)于搶救性手術(shù)；

　　4、有很多手術(shù)入路是可以選擇的，但較短到達(dá)腫瘤的手術(shù)路徑并不是較好的手術(shù)入路選擇；有的較長(zhǎng)的入路在特定情況下對(duì)功能的保護(hù)是很好的；

　　5、根據(jù)巴教授手術(shù)的患者，90%以上的患者可以達(dá)到良好或較好的預(yù)后;

　　6、再發(fā)出血的患者應(yīng)該再次手術(shù)。

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