海綿狀血管畸形（ｃａｖｅｒｎｏｕｓｍａｌｆｏｒｍａｔｉｏｎ，ＣＭ）是一種位于腦或脊髓的“桑葚樣”病灶，周圍有透明質(zhì)酸化的毛細(xì)血管，伴有含鐵血黃素沉積物和明確的膠質(zhì)增生邊界。一般人群中ＣＭ的患病率為０.４％～０.６％，腦干ＣＭ占全部顱內(nèi)ＣＭ的４％～３５％。腦干ＣＭ高發(fā)于３０～４０歲，成年患者約占７７％，該病亦可見于兒童，兒童的發(fā)病率為１０.９％～１４.５％。腦干ＣＭ的發(fā)生未見明顯性別差異。腦干ＣＭ可發(fā)生于腦干的任何位置，較常見于腦橋，占比約為６０％，其次是中腦，延髓較少。腦干海綿狀血管瘤出血機(jī)率大嗎？腦干海綿狀血管瘤怎么治療比較好
 
　　在對腦干ＣＭ的自然史研究中，患者的年出血率為２.３３％～４.１％，而在手術(shù)病例系列研究中，患者的年出血率較高，為２.６８％～６.８％。研究認(rèn)為，既往有出血史、年齡（＜３５歲）、病變直徑（≥１０ｍｍ）、女性等是腦干ＣＭ出血的危險(xiǎn)因素。初始出血率及再出血率不同研究中腦干ＣＭ出血率的差異較大。在一項(xiàng)前瞻性研究中，顱內(nèi)ＣＭ的平均年出血率約為２.４％。Ｇｒｏｓｓ等認(rèn)為腦干ＣＭ的年出血率為２.３３％～４.１％。Ｃａｎｔｕ等的報(bào)道中，顱內(nèi)ＣＭ的年出血率為２.３３％。而Ａｂｌａ等和Ｃｈｅｎ等的研究中提出，腦干ＣＭ的年出血率為４.６％和４.７％。出血率的差異可能與入組標(biāo)準(zhǔn)、出血人群的聚集、出血定義的差異以及回憶偏倚等相關(guān)；另外，研究樣本量小、隨訪時(shí)間短也可能會造成偏倚，影響ＣＭ出血率的準(zhǔn)確性。在多項(xiàng)前瞻性研究中，招募了未經(jīng)治療的無癥狀ＣＭ患者進(jìn)行保守觀察，這些研究本身就存在著選擇偏倚，排除了需要治療且不能忍受后續(xù)觀察的患者。
 
　　一次出血后，ＣＭ再出血的風(fēng)險(xiǎn)會大幅增加。在幾項(xiàng)臨床研究中，腦干ＣＭ再出血的年發(fā)生率為３２.７％～６０％。Ｂａｒｋｅｒ等的研究結(jié)果顯示，再出血的風(fēng)險(xiǎn)在初次出血事件后短期內(nèi)增加，但２～３年后再出血率將由每月２.１％降至０.８％，這種現(xiàn)象被稱為“時(shí)間聚集”。
 
　?。粒颍幔酰鹊幕仡櫺匝芯恐邪l(fā)現(xiàn)，采取保守治療的患者每年再出血率為１０％。較近一項(xiàng)針對４４例有癥狀性腦干ＣＭ患者的回顧性研究提出，一次癥狀性出血后臨床事件的年發(fā)生率為４２％，２次癥狀性出血后的臨床事件發(fā)生率為每月８％。
 
　　治療方式及預(yù)后
 
　　盡管腦干ＣＭ少量出血即可導(dǎo)致明顯的神經(jīng)功能癥狀，但大多數(shù)患者在初次出血或再出血后神經(jīng)功能可恢復(fù)至其術(shù)前基線水平，甚至完全恢復(fù)。Ｋｅａｒｎｓ等的外科手術(shù)病例系列研究中，癥狀好轉(zhuǎn)和穩(wěn)定的腦干ＣＭ患者分別占５７.９％和２５.９％。Ｌｉ等報(bào)道的８５例腦干ＣＭ伴癥狀性出血的患兒中，２２例（２５.９％）癥狀完全恢復(fù)。一項(xiàng)納入３３１例未經(jīng)治療的腦干ＣＭ患者的研究中，２８.７％的患者臨床癥狀完全恢復(fù)，無癥狀組與有癥狀組的完全恢復(fù)比率存在差異。另一項(xiàng)研究中４０％的患者出血后癥狀完全恢復(fù)。
 
　　針對腦干ＣＭ患者癥狀恢復(fù)時(shí)間的研究較少。Ｌｉ等認(rèn)為，ＣＭ出血癥狀多于末次出血后１８個(gè)月內(nèi)完全恢復(fù)，而其主要癥狀的恢復(fù)主要發(fā)生在出血后１２個(gè)月內(nèi)，６０個(gè)月后癥狀很難進(jìn)一步好轉(zhuǎn)。陳立華等研究發(fā)現(xiàn)，手術(shù)治療的ＣＭ患者術(shù)后癥狀好轉(zhuǎn)和穩(wěn)定率為９３.５％（４３／４６），研究中無手術(shù)相關(guān)死亡病例；其結(jié)果與Ｇｒｏｓ報(bào)道的術(shù)后好轉(zhuǎn)率為８４％相近。黃新春等報(bào)道中，７５％（１８／２４）的患者在經(jīng)過伽瑪?shù)吨委熀蟛≡畈煌潭鹊乜s小，２５％的患者無變化，全部患者未再出血、未見放射性水腫發(fā)生、臨床癥狀獲得不同程度地好轉(zhuǎn)；這與Ａｂｏｕｋａｉｓ等報(bào)道的８４％的患者在伽瑪?shù)吨委熀箢A(yù)后好轉(zhuǎn)相似。雖然伽瑪?shù)吨委熆山档驮俪鲅?，使患者獲得較好的預(yù)后，但其放射劑量大，常導(dǎo)致該位置的放射性損傷，從而殘留癥狀、降低了完全恢復(fù)的可能性。
 
　　對于腦干ＣＭ患者，應(yīng)結(jié)合患者出血時(shí)的臨床表現(xiàn)、再出血風(fēng)險(xiǎn)、手術(shù)并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)以及疾病自然史等因素個(gè)體化選擇保守治療、外科手術(shù)、放射治療或藥物治療等措施。盡管手術(shù)可能導(dǎo)致較高的并發(fā)癥發(fā)生率，但手術(shù)可降低再次出血的風(fēng)險(xiǎn)。為盡可能在切除病灶的同時(shí)避免神經(jīng)、血管的損傷，應(yīng)充分掌握腦干解剖結(jié)構(gòu)、手術(shù)要點(diǎn)。鑒于伽瑪?shù)妒中g(shù)或保守治療后２年內(nèi)ＣＭ再出血的風(fēng)險(xiǎn)均可降低，放射治療的合適性仍存在高度爭議。較近，普萘洛爾、法舒地爾以及其他藥物也被用于顱內(nèi)ＣＭ的治療中，但其作用機(jī)制仍未明確。由于藥物干預(yù)與放射治療一樣具有爭議，目前僅適用于手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)高或存在手術(shù)禁忌證的患者。
 
　　綜上所述，腦干ＣＭ的病因尚未完全明確，目前研究發(fā)現(xiàn)其與ＣＣＭ１、ＣＣＭ２及ＣＣＭ３基因的缺失性突變、靜脈血管異常等相關(guān)；不同研究中報(bào)道的出血率存在差異，病灶位置深在、出血史、女性等均為ＣＭ出血的危險(xiǎn)因素。腦干ＣＭ治療方式的選擇仍存在諸多局限，其干預(yù)時(shí)機(jī)以及干預(yù)措施并未達(dá)成共識。如何識別再出血風(fēng)險(xiǎn)高或術(shù)后可能發(fā)生嚴(yán)重
 
　　神經(jīng)功能障礙的ＣＭ尚無統(tǒng)一、準(zhǔn)確的評判標(biāo)準(zhǔn)。但是，當(dāng)腦干ＣＭ短期內(nèi)反復(fù)性出血或一次出血體大甚至危及生命時(shí)應(yīng)該采取干預(yù)措施，以挽救患者生命。進(jìn)一步可
 
　　通過大型薈萃分析或者較大隊(duì)列的前瞻性、多中心研究明確腦干出血的危險(xiǎn)因素，明確ＣＭ發(fā)生、發(fā)展的機(jī)制，為選擇較合適的治療方式提供幫助。

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• 更新時(shí)間：2022-01-12 16:28:45

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