不典型和間變性腦膜瘤的診斷和治療
發(fā)布時間：2021-12-28 15:05:19 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：
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腦膜瘤起源于被稱為蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞的高腦膜上皮細(xì)胞，約占全部顱內(nèi)病變的26%。根據(jù)國際衛(wèi)生組織，腦膜瘤分為一級(良性)、二級(非典型)和三級(間變性)。這種分類反映了復(fù)發(fā)和急劇增長的風(fēng)險。盡管不常見，但非典型對應(yīng)于所
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腦膜瘤起源于被稱為蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞的不同腦膜上皮細(xì)胞，約占全部顱內(nèi)病變的26%。根據(jù)國際衛(wèi)生組織，腦膜瘤分為一級(良性)、二級(非典型)和三級(間變性)。這種分類反映了復(fù)發(fā)和急劇增長的風(fēng)險。盡管不常見，但非典型對應(yīng)于全部腦膜瘤的4.7%至20%,而間變性對應(yīng)于1–2.8%。癥狀學(xué)因顱內(nèi)位置而異，可能與癲癇發(fā)作和/或顱內(nèi)高壓有關(guān)。
?、⒓壓廷＜壞X膜瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療包括全/根治性切除，按照Simpson評分，隨后是放療輔助治療，較后是化療。盡管進(jìn)行了治療努力，但由于局部復(fù)發(fā)和/或腫瘤進(jìn)展的高比率，侵襲性腦膜瘤的發(fā)展仍不令人滿意。這些患者在病程中經(jīng)常接受多種手術(shù)，增加了感染或腦脊液漏等術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。
隨著分子和免疫化學(xué)分析的不斷完善，這些腫瘤的治療模式也在發(fā)生變化。本章討論了侵襲性/惡性腦膜瘤的治療現(xiàn)狀，重點(diǎn)是遺傳/分子和放射治療領(lǐng)域的新發(fā)現(xiàn)。
相關(guān)研究
2012年1月至2017年6月，共有170名新診斷的顱內(nèi)腦膜瘤患者在庫里蒂巴神經(jīng)研究所接受了顯微手術(shù)切除。共有94例(55%)腫瘤被分類為顱底腫瘤、58例(34%)凸面腫瘤、10例(5.8%)矢狀竇旁腫瘤和8例(4.7%)鐮狀病變。
在上述研究中，76.4%(130)的患者是女性。有6例(3.5%)患者患有不典型/間變性腫瘤，平均年齡53歲。全部惡性組織學(xué)患者均獲得Simpson級切除(包括底層骨和相關(guān)硬腦膜切除在內(nèi)的全腫瘤切除)，放療保留用于進(jìn)展期。只有一名非典型腦膜瘤患者因Ki-67指數(shù)高而接受前期放療。在這個系列中，任何顱底腦膜瘤病例都表現(xiàn)出向惡性亞型發(fā)展。
討論
大約90%的腦膜瘤是良性的ⅰ級腫瘤。非典型腦膜瘤不常見(占全部腦膜瘤的4.7-20%)，而間變性腦膜瘤僅占全部腦膜瘤的1-2.8%。
世衛(wèi)組織(2016年)的分類包括對先前組織學(xué)特征(4–19個有絲分裂圖和5個組織學(xué)特征中的3個)的腦侵犯:在非典型腦膜瘤的診斷中，細(xì)胞增多、小細(xì)胞(具有高細(xì)胞核/細(xì)胞質(zhì)比的腫瘤簇)、突出的核仁和薄片(失去螺紋或束狀結(jié)構(gòu)和自發(fā)壞死)。
間變性腦膜瘤被診斷為具有20個或更多的有絲分裂像，并且存在明顯的肉瘤或癌組織學(xué)。
盡管有診斷標(biāo)準(zhǔn)，良性腦膜瘤發(fā)展為惡性亞型的確切機(jī)制仍不清楚。一些分子和遺傳假說已經(jīng)被提出，但是這些改變的意義仍然是推測性的。
基于證據(jù)的文獻(xiàn)表明，手術(shù)切除的范圍，根據(jù)辛普森分級系統(tǒng)，是惡性腦膜瘤患者良好預(yù)后的較重要因素。
在我們的系列中，那些在初次手術(shù)中有非典型或間變性亞型的病例，比那些從I級亞型進(jìn)展而來的病例，對Simpson級切除和輔助放療表現(xiàn)出更好的反應(yīng)。一些與進(jìn)展相關(guān)的基因改變，如先前在文獻(xiàn)中報道的，可能可以解釋在這些系列中表達(dá)相同組織學(xué)的腫瘤之間的不同進(jìn)化。
在具有非典型和間變性組織學(xué)的患者中，腫瘤大小和女性性別與不良預(yù)后相關(guān)，影像學(xué)特征的存在，如異質(zhì)性增強(qiáng)、瘤周水腫和囊腫形成，以及鈣化的缺失與較低的中位沒有復(fù)發(fā)生存率相關(guān)。
在說明性病例中，腫瘤進(jìn)展之后是放射特征和免疫組織化學(xué)模式的變化。在這種情況下，一開始免疫組織化學(xué)分析可能證明了攻擊性的一些特征。在這種情況下，Czonka等人先前已經(jīng)發(fā)表了p53基因表達(dá)和Ki-67指數(shù)在評估腦膜瘤進(jìn)展中的效用。
較大限度順利切除硬腦膜邊緣和去除骨質(zhì)增生仍然是腦膜瘤治療的要點(diǎn)，可能降低進(jìn)展率和/或提高無進(jìn)展生存率。
放射治療是惡性腦膜瘤治療中的一個不同課題。據(jù)報道，在間變性腦膜瘤手術(shù)切除中加入EBRT后，5年無進(jìn)展生存率從15%提高到80%。對于非典型腦膜瘤不存在共識，EBRT主要保留復(fù)發(fā)和進(jìn)展。
由于EBRT照射野可能存在邊緣包涵體，放射外科不再適用于惡性腦膜瘤。然而，Lubgan等人報道了立體定向放射治療作為完全切除后的輔助治療或明確的治療方案時的優(yōu)異結(jié)果。
在說明性病例中，較低的孕酮受體表達(dá)和較高的Ki-67指數(shù)可能評估進(jìn)展的機(jī)會，并有助于早期輔助決策。
幾種化療藥物已用于手術(shù)和放療難治的非典型和間變性腦膜瘤。在較大規(guī)模的修訂中，Kaley等人發(fā)現(xiàn)了47篇使用不同化療藥物(羥基脲、替莫唑胺、伊立替康、干擾素-α、米非司酮、奧曲肽類似物、醋酸甲地孕酮、貝伐單抗、伊馬替尼、厄洛替尼和吉非替尼)的出版物，其平均6個月無進(jìn)展生存期為26%，結(jié)論是可用的化療藥物對難治性惡性腦膜瘤的療效不佳。
結(jié)論
非典型和間變性腦膜瘤仍然是具有挑戰(zhàn)性的疾病，目前沒有合適的治療方法。對照文獻(xiàn)證據(jù)，我們推測這種特定腫瘤的生物學(xué)特征比以前報道的預(yù)后因素對進(jìn)化更重要。在這種情況下，旨在客觀分析腦膜瘤免疫組化模式和遺傳特征的新研究可能是理解這種復(fù)雜的神經(jīng)外科病理學(xué)的下一步。
- 所屬欄目：腦膜瘤
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- 更新時間：2021-12-28 14:58:15
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