顱咽管瘤(CP)是一種少見的上皮性顱內(nèi)腫瘤，可發(fā)生在沿顱咽管路徑的任何地方，盡管大多數(shù)發(fā)生在鞍區(qū)/鞍旁區(qū)，主要發(fā)生在鞍上間隙。盡管其具有良性組織學(xué)形態(tài)，但與周圍血管和神經(jīng)結(jié)構(gòu)的關(guān)鍵關(guān)系可能會(huì)妨礙CP的治療，并經(jīng)常在手術(shù)切除后造成不利的長期后遺癥。在流行病學(xué)研究中，CPs約占全部原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的1%。手術(shù)是目前的優(yōu)選治療方法，無論是否結(jié)合輔助放療。

　　隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步和對顱咽管瘤起源和生長方式認(rèn)識(shí)的加深，外科手術(shù)根治性切除已成為可能。已有大宗病例報(bào)道，顱咽管瘤術(shù)后5年及10年總體生存率分別達(dá)到90%和80%以上。因此，目前對于顱咽管瘤患者預(yù)后的關(guān)注點(diǎn)不僅是要提高生存率，更要提高患者的生活質(zhì)量。文獻(xiàn)報(bào)道顱咽管瘤垂體功能減退發(fā)生率在生長激素軸為68%～全切；性腺軸60%～80%;促腎上腺皮質(zhì)激素軸55%～88%；甲狀腺激素軸為39%～85%；垂體后葉功能障礙25%～86%。

　　顱咽管瘤外科治療后內(nèi)分泌功能的水平是決定患者生活質(zhì)量的基本因素，在高質(zhì)量的內(nèi)分泌替代治療下不但可以長期生存，部分患者還可以繼續(xù)生長發(fā)育，甚至保留生育能力。但是瘤種的不同和治療水平的差異，導(dǎo)致內(nèi)分泌狀況個(gè)體差異較大而復(fù)雜，顱咽管瘤下丘腦-垂體功能減退患者各種激素應(yīng)用還很不規(guī)范，激素之間的相互作用難以把握，因此，為提高顱咽管瘤患者遠(yuǎn)期生活質(zhì)量，術(shù)后內(nèi)分泌治療也同樣重要！

　　尿崩癥（DI）是由于下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起精氨酸加壓素（AVP）又稱抗利尿激素（ADH）不同程度缺乏導(dǎo)致腎小管重吸收水功能障礙的一組臨床綜合征。對于有多尿癥狀的患者（多于50ml/kg-1·h-1，70Kg者多于3.5L/d），需同步檢測血滲透壓和尿滲透壓，在血滲透壓>295mOsmol/L時(shí)，尿滲透壓應(yīng)達(dá)到約600mosmol/L（尿滲透壓/血滲透壓比值約≥2），同時(shí)尿糖陰性即可確診DI。

　　去氨加壓素（DDAVP）治療尿崩癥需遵從個(gè)體化治療方案。輕度尿崩癥患者無需藥物干預(yù)；中重度尿崩癥患者，在補(bǔ)充體液丟失量的同時(shí)應(yīng)給予ADH治療，控制尿量在200ml/h左右。長期過量不恰當(dāng)使用ADH藥物會(huì)導(dǎo)致稀釋性低鈉血癥，需定期復(fù)查電解質(zhì)加以避免。術(shù)后1～6個(gè)月每月查電解質(zhì)和肌酐水平，根據(jù)血漿滲透壓和血鈉濃度調(diào)整合適的劑量和給藥間隔時(shí)間。部分低鈉血癥可通過補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素得以糾正，往往可經(jīng)驗(yàn)性使用氫化可的松（50～100mg/8h，靜脈給藥），逐漸調(diào)整劑量到15～25mg/d。為了減少低鈉血癥的風(fēng)險(xiǎn)，對全部患者進(jìn)行DDAVP過量風(fēng)險(xiǎn)的教育。盡管規(guī)律用藥，患者仍會(huì)間隔出現(xiàn)多尿癥狀（至少每周會(huì)出現(xiàn)），在此期間藥物療效減弱。在手術(shù)后數(shù)周到數(shù)月時(shí)間內(nèi)，至少嘗試1次停用DDAVP，以判斷垂體后葉功能是否已恢復(fù)。在口渴感缺乏的尿崩癥患者，建議謹(jǐn)慎使用DDAVP，應(yīng)當(dāng)調(diào)整攝入液體量，并密切監(jiān)測體重和監(jiān)測血鈉水平。建議全部尿崩癥患者攜帶一個(gè)急救項(xiàng)鏈或手腕帶，以提醒臨床醫(yī)師其病況。

• 所屬欄目：顱咽管瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“顱咽管瘤導(dǎo)致的尿崩癥如何治療？”請務(wù)必注明來源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/luyanguanliu/3326.html
• 更新時(shí)間：2023-06-30 17:33:47

• 上一篇：顱咽管瘤可以全切嗎？INC巴教授顱咽管瘤手術(shù)病例交流
• 下一篇：顱咽管瘤術(shù)后會(huì)激素紊亂嗎？如何應(yīng)對？