顱咽管瘤是兒童期常見的顱內(nèi)非神經(jīng)膠質(zhì)瘤，占小兒腦腫瘤的2.5％至9％這種腫瘤可發(fā)生于任何年齡，較高見于5年至9歲。男性和女性受到影響的臨床癥狀通常與內(nèi)分泌功能障礙有關(guān)，盡管這些問題可能不是進(jìn)行初始醫(yī)學(xué)評(píng)估的原因。據(jù)報(bào)道，有93％的兒童無法正常發(fā)育成長(zhǎng)。還可觀察到視力喪失、頭痛、性格冷漠、大小便失禁、精神沮喪、記憶力減退和精神改變。

　　顱咽管瘤好發(fā)部位

　　顱咽管瘤通常發(fā)生在Rraske囊的上皮殘余物中，位于上鞍區(qū)。盡管這些病變的組織學(xué)外觀是良性的，但它們是局部侵襲性的，手指狀的附件會(huì)侵入鄰近的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，如視神經(jīng)和黑眼、垂體、下丘腦、三腦室和血管。主要是囊性的，而在大約30％的情況下，發(fā)現(xiàn)了一個(gè)帶有一個(gè)或多個(gè)囊腫的小型實(shí)體瘤。

　　顱咽管瘤的鑒別診斷

　　CT和MRI都可用于診斷。腦部CT通常顯示囊性腫塊伴鈣化。腦積水在放射學(xué)上并不少見。MRI精確顯示了腫瘤塊，其總體形態(tài)及其與心室系統(tǒng)和主要顱動(dòng)脈的關(guān)系。對(duì)比增強(qiáng)通?？梢远x囊壁，并可以觀察到腫瘤的實(shí)體部分。

　　顱咽管瘤的治療

　　在15％至30％的顱咽管瘤患者中，出現(xiàn)的癥狀僅與腦積水有關(guān)。通常，門羅孔閉塞后會(huì)出現(xiàn)雙側(cè)心室擴(kuò)張，這可以通過單個(gè)分流系統(tǒng)結(jié)合內(nèi)窺鏡透開隔膜進(jìn)行處理。心室減壓并穩(wěn)定患者后即可進(jìn)行腫瘤切除手術(shù)。
　　囊性顱咽管瘤經(jīng)常需要旨在縮小囊腫大小的療法。這可以通過各種神經(jīng)外科方法來實(shí)現(xiàn)，包括立體定向或超聲引導(dǎo)的抽吸、直接分流，開窗進(jìn)入心室系統(tǒng)以及囊內(nèi)滴注化學(xué)治療劑。Ommaya儲(chǔ)液囊通常用于排泄膽囊部分，一般將其放置在開放手術(shù)或立體定向手術(shù)中，通常涉及使用神經(jīng)內(nèi)窺鏡或術(shù)中成像。
　　如果可以順利地進(jìn)行手術(shù)并且將發(fā)病率降至較低，那么手術(shù)切除是顱咽管瘤患兒的理想目標(biāo)。完全切除后可治愈。但是，神經(jīng)外科醫(yī)生需充分認(rèn)識(shí)到腫瘤的鄰近視覺系統(tǒng)、垂體、下丘腦和威利斯環(huán)血管的關(guān)鍵位置。

　　顱咽管瘤手術(shù)入路

　　在顱咽管瘤的切除術(shù)中已經(jīng)使用了許多神經(jīng)外科手術(shù)入路，包括額下、翼狀，半球間和經(jīng)蝶竇等。手術(shù)方法的選擇基于固有的腫瘤特征和神經(jīng)外科醫(yī)生的熟悉程度。較近，神經(jīng)內(nèi)鏡已被用于通過鼻孔經(jīng)蝶骨方法切除顱咽管瘤，并有望獲得早期治愈結(jié)果。神經(jīng)外科醫(yī)師正在盡較大努力切除顱咽管瘤，但這些腫瘤的復(fù)發(fā)率仍然很高，約為30％。
　　大約80％的病例觀察到垂體前葉功能受損，為了較大水平減少顱咽管瘤手術(shù)的潛在并發(fā)癥，需要更換兩種或更多種垂體前葉激素。非內(nèi)分泌疾病（15％）包括下丘腦損害，導(dǎo)致病態(tài)肥胖、嚴(yán)重的食欲不振、晝夜節(jié)律的喪失和認(rèn)知功能障礙。術(shù)后報(bào)道了威利斯環(huán)腦血管的動(dòng)脈瘤擴(kuò)張，并且通常在手術(shù)后出現(xiàn)視野改變。由于這些原因，一些人認(rèn)為患有顱咽管瘤的兒童應(yīng)進(jìn)行有限的切除，然后進(jìn)行囊腫定向治療或放射治療。從根治性切除術(shù)到局限性放射治療的局限性放療方法的轉(zhuǎn)變，已使80％以上的腫瘤長(zhǎng)期控制而沒有認(rèn)知和內(nèi)分泌功能障礙。

囊性顱咽管瘤用Ommaya儲(chǔ)液囊保守治療，上圖為置入Ommaya儲(chǔ)液囊之前

　　囊性顱咽管瘤用Ommaya儲(chǔ)液囊保守治療，上圖為置入Ommaya儲(chǔ)液囊之后以及反復(fù)拍打之后，囊腫大小明顯減少

　　使用CT和MRI進(jìn)行靶標(biāo)定位，劑量體積直方圖，計(jì)算機(jī)驅(qū)動(dòng)的多葉準(zhǔn)直儀和立體定向引導(dǎo)的輸送裝置的新型3D立體保形放射方案正在治療顱咽管瘤。這些都提高了好轉(zhuǎn)顱咽管瘤治療率的潛力。用CT或MR成像技術(shù)治療的兒童的10年生存率是85％至96％，而其中的56％至78％未使用現(xiàn)代影像學(xué)治療的兒童。

　　立體定向放射外科手術(shù)和分段立體定向放射治療正越來越多地用于小兒顱咽管瘤的治療，從而提高了腫瘤控制率。放射外科手術(shù)的適應(yīng)癥通常僅限于尺寸小于2.5厘米的實(shí)體性顱咽管瘤，以及距視交叉至少3mm的腫瘤。放射外科手術(shù)后1年至5年的腫瘤控制率為70％至100％，幾乎沒有并發(fā)癥。

　　此外，使用釔90或磷32進(jìn)行腔內(nèi)照射也是囊性顱咽管瘤的一種選擇。據(jù)報(bào)道，使用這種技術(shù)可長(zhǎng)期控制囊性顱咽管瘤。

　　傳統(tǒng)上，神經(jīng)外科醫(yī)師在腦腫瘤兒童的治療中起著不可或缺的作用。對(duì)于許多類型的腫瘤，這種趨勢(shì)很可能會(huì)持續(xù)到很遠(yuǎn)的將來。在這里，我們提供的數(shù)據(jù)表明，腦腫瘤的神經(jīng)外科手術(shù)切除可以好轉(zhuǎn)低級(jí)別和高級(jí)別膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤和顱咽管瘤兒童的生存率。在某些情況下，如髓母細(xì)胞瘤，需將神經(jīng)外科手術(shù)與輔助治療相結(jié)合，例如放射療法和化學(xué)療法。在任何情況下，神經(jīng)外科手術(shù)都需以較高的技能和計(jì)劃進(jìn)行，并要借助術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航或MRI，功能映射和微神經(jīng)外科技術(shù)等較新技術(shù)來支持，以確保不會(huì)因腫瘤生物學(xué)而幸存的患者使囚犯遭受損害性的長(zhǎng)期神經(jīng)系統(tǒng)損害。在神經(jīng)外科領(lǐng)域，我們可以期望看到微創(chuàng)技術(shù)，例如神經(jīng)內(nèi)鏡檢查和通過對(duì)流增強(qiáng)遞送的化學(xué)療法的立體定向遞送，這些都將在未來起著越來越重要的作用。

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• 更新時(shí)間：2021-11-25 13:34:12

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