顱咽管瘤是被冠以良性的惡性腫瘤，是一種具有良性組織學(xué)和惡性行為的發(fā)育不良腫瘤。顱咽管瘤因其中線、深部位置及與重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的密切關(guān)系。而且這些病變有侵襲周圍結(jié)構(gòu)的趨勢(shì)，并在看似完全切除后復(fù)發(fā)。手術(shù)治療的目的是在輔助放射治療的基礎(chǔ)上實(shí)現(xiàn)全切除(GTR)或次全切除(STR)。作為神經(jīng)外科醫(yī)生，需注重維持生活質(zhì)量以及腫瘤的長(zhǎng)期控制和患者的生存。

　　良性顱咽管瘤為何預(yù)后不良？高復(fù)發(fā)率成為治療難點(diǎn)，全切手術(shù)提供更好預(yù)后

　　顱咽管瘤通常對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)是一個(gè)的挑戰(zhàn)，因?yàn)樗鼈兦秩胫車窠?jīng)結(jié)構(gòu)，即下丘腦、垂體和視覺器官的位置和程度，使得全切除(GTR)很困難，導(dǎo)致高復(fù)發(fā)率。即使在完全切除后，這些病變?nèi)杂袕?fù)發(fā)的傾向，但當(dāng)切除為次全切除時(shí)，復(fù)發(fā)率增加。顱咽管瘤的5年生存率為80%，并且隨著年齡的增長(zhǎng)而下降。研究證實(shí)了>85%的顱咽管瘤患者在診斷后3年存活，并且STR和放療與延長(zhǎng)生存期相關(guān)。

　　顱咽管瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)概率是多少呢？一般的良性腫瘤只要通過手術(shù)全切，基本可以說(shuō)是完全治好，術(shù)后不再?gòu)?fù)發(fā)。但顱咽管瘤通過臨床觀察，全切患者仍然存在復(fù)發(fā)率，隨訪五年左右復(fù)發(fā)概率為10%左右。具體復(fù)發(fā)概率主要取決于手術(shù)治療的效果和腫瘤本身的生長(zhǎng)潛力。顱咽管瘤盡管全切也有可能復(fù)發(fā)，但是與次全切除或部分切除相比，完全切除的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)要小得多。其他復(fù)發(fā)因素包括術(shù)后的隨訪時(shí)間和病人的年齡，兒童比成人更容易復(fù)發(fā)。

　　相關(guān)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，在對(duì)27名兒童和青少年進(jìn)行顱咽管瘤手術(shù)后，腫瘤全切除18例，次全切除7例，部分切除2例。1例術(shù)后死亡。9例未完全切除的患者中有3例接受了術(shù)后放射治療。在26例存活患者中，6例出現(xiàn)顱咽管瘤復(fù)發(fā)，2例在明顯大體切除后復(fù)發(fā)，4例在次全切除或部分切除后復(fù)發(fā)(其中1例接受了放射治療)，在這26例中，顱咽管瘤全切除后，未見復(fù)發(fā)。作者表示，手術(shù)是全部病例的優(yōu)選治療方法。對(duì)于復(fù)發(fā)的6例顱咽管瘤患者，腫瘤全切除3例，次全切除2例，部分切除1例。1名兒童術(shù)后死亡。5名幸存者中有4人接受了放射治療，目前全部患者均存活穩(wěn)定(平均隨訪5.6年)。作者認(rèn)為手術(shù)應(yīng)是復(fù)發(fā)性顱咽管瘤的優(yōu)選治療方法，放射治療也應(yīng)考慮，但僅作為輔助治療。

　　顱咽管瘤內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)發(fā)展

　　早在1909年，Halsted醫(yī)生就完成了一例經(jīng)蝶骨切除顱咽管瘤手術(shù)；隨著顯微外科的發(fā)展，經(jīng)蝶骨切除顱咽管瘤的效果有了的提高，針對(duì)腫瘤延伸的范圍也變大；又過了兩百年，Carrau和Jho報(bào)道了一批使用單純經(jīng)鼻內(nèi)鏡治療垂體腺瘤的病例；隨著內(nèi)鏡器械的發(fā)展和顱底解剖的深入研究，鼻內(nèi)鏡手術(shù)的適用范圍也逐漸擴(kuò)大；

　　直到21世紀(jì)初期，Kassam等帶頭推廣了內(nèi)鏡下擴(kuò)大經(jīng)鼻入路手術(shù)，并根據(jù)手術(shù)的復(fù)雜程度制定了五級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，內(nèi)鏡下擴(kuò)大經(jīng)鼻入路治療顱咽管瘤被定為Ⅳ，與經(jīng)蝶骨顯微外科手術(shù)相比，它可以達(dá)到更高的完全切除率，并且更少地觸及視覺器官。

　　研究人員認(rèn)為：對(duì)于視交叉后部的損傷，經(jīng)鼻入路優(yōu)于任何一種經(jīng)顱入路的手術(shù)方式，因?yàn)榻?jīng)鼻入路能夠減少對(duì)視覺器官的干擾；而腫瘤的成分特點(diǎn)（固態(tài)、囊狀、多葉狀）和入侵位置（下丘腦部）是手術(shù)切除成功的關(guān)鍵。

　　顱咽管瘤內(nèi)鏡手術(shù)手術(shù)入路選擇

　　如果腫瘤位于視交叉后部，將視交叉往前推（視交叉前位），經(jīng)鼻入路能更好地到達(dá)病變部位，而避免觸及視交叉；如果腫瘤位于視交叉前方（視交叉后位），那么經(jīng)鼻入路和經(jīng)顱入路都可以到達(dá)病變部位；

　　James T.Rutka教授全切顱咽管瘤案例報(bào)告一則

圖1：一個(gè)10歲男性復(fù)發(fā)性顱咽管瘤的手術(shù)視野和暴露。神經(jīng)內(nèi)鏡了更廣闊的視野，可以看到頸動(dòng)脈側(cè)面的溝槽，以及鞍結(jié)節(jié)的定位

圖2：手繪圖解，前額下手術(shù)入路顱咽管瘤。右側(cè)顱骨切開術(shù)應(yīng)跨越中線，并移除眼眶條。硬腦膜將在兩側(cè)打開。這使得在較前部結(jié)扎上矢狀竇的可能性增加，從而促進(jìn)雙側(cè)額葉的放松。

圖3：左側(cè)經(jīng)額下正中入路行顱咽管瘤術(shù)中顯露視交叉及雙側(cè)視神經(jīng)的照片。右邊描繪的一個(gè)類似的領(lǐng)域，如左面板描繪的顱咽管瘤囊腫在裂前間隙。可見雙側(cè)視神經(jīng)、視交叉和視束。同時(shí)，解剖顯示雙側(cè)頸動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈A1-A2分支。

圖4：術(shù)中復(fù)雜囊性顱咽管瘤的截屏，凹陷左中腦并延伸至左側(cè)橋小腦角。神經(jīng)導(dǎo)航可以幫助去除這種復(fù)雜的病變。

圖5：左側(cè)術(shù)中完全切除顱咽管瘤的照片，顯示腦干、后循環(huán)、視器和交叉前間隙。右圖為完全切除較大的交叉后顱咽管瘤后的類似視野的左側(cè)示意圖，腦干與包括基底動(dòng)脈、雙側(cè)大腦后動(dòng)脈和小腦上動(dòng)脈在內(nèi)的大腦后循環(huán)一起顯示。鏡下檢查視交叉或視束下是否有殘留的碎片，這是顱咽管瘤手術(shù)入路的典型盲點(diǎn)。

　　內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)或成為顱咽管瘤更合適和更順利的手術(shù)策略

　　手術(shù)治療顱咽管瘤的首要任務(wù)是在不損害患者長(zhǎng)期功能預(yù)后的前提下較大限度地切除腫瘤。內(nèi)窺鏡經(jīng)鼻入路是治療某些顱咽管瘤順利合適的方法。更大、更外側(cè)擴(kuò)展的病灶可能更適合開顱手術(shù)。

　　內(nèi)鏡下擴(kuò)大經(jīng)鼻入路手術(shù)的推廣對(duì)于顱咽管瘤的治療和管理一是大進(jìn)步，它能夠合適地提高腫瘤切除率和術(shù)后視覺恢復(fù)的效果；在視交叉前位的病例中，經(jīng)鼻入路能夠更好地到達(dá)病變部位，且能減少對(duì)視覺器官的影響；內(nèi)鏡提供的手術(shù)視野和帶角度的鏡頭能夠幫助切除三腦室內(nèi)的腫瘤，從而避免了顯微外科方法對(duì)腦組織的損害。

　　Rutka教授：國(guó)際小兒神經(jīng)外科教授

　　James Rutka教授曾連續(xù)三年任職國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)院院長(zhǎng)，同時(shí)還是美洲神經(jīng)外科學(xué)院前院長(zhǎng)、美洲神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會(huì)主席，如今是當(dāng)今國(guó)際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編，其自身發(fā)表了超過500多篇的文章，在臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，對(duì)膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤具有多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，擅長(zhǎng)兒童腦瘤和癲癇等外科治療，包括清醒開顱術(shù)及顯微外科手術(shù)。

　　目前作為加拿大多倫多大學(xué)兒童病院腦腫瘤研究中心主席，Rutka教授帶領(lǐng)的團(tuán)隊(duì)及Sickkid醫(yī)院在小兒腦腫瘤手術(shù)和疾病研究方面在國(guó)際上都享有盛譽(yù)。2016年，他因在兒科腦腫瘤治療和國(guó)際領(lǐng)導(dǎo)方面的成就而榮獲加拿大更佳醫(yī)生稱號(hào)。除此之外，他還獲得過“加拿大勛章”以及美國(guó)神經(jīng)外科學(xué)會(huì)格拉斯獎(jiǎng)，這都是對(duì)其醫(yī)技的高嘉獎(jiǎng)。

　　小兒神經(jīng)外科疾病多屬于“疑難急癥”，從顱腦和脊髓腫瘤的手術(shù)乃至綜合治療，到小兒腦血管病的顯微外科手術(shù)，到兒童腦癱、癲癇等的國(guó)際前沿外科手術(shù)，每一例手術(shù)都牽涉到患兒的安危和術(shù)后生存質(zhì)量，而Rutka教授及其手術(shù)團(tuán)隊(duì)都能熟練駕馭。

　　Rutka教授作為INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員，除致力于國(guó)內(nèi)外神經(jīng)外科學(xué)術(shù)、技術(shù)交流外，還可為國(guó)內(nèi)兒童腦膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤、室管膜瘤、松果體腫瘤等腦瘤患者進(jìn)行遠(yuǎn)程咨詢，提供病情相關(guān)的國(guó)際前沿咨詢意見和治療方案，其所在的SickKids也可接收中國(guó)患兒出國(guó)接受國(guó)際前沿救治。

• 所屬欄目：顱咽管瘤
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