顱咽管瘤是一種良性、軸外、生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，起源于蝶鞍的前緣，主要累及蝶鞍和鞍上間隙。它們很少轉(zhuǎn)移，但具有局部侵襲性(通常是下丘腦)。隨著顱咽管瘤的生長(zhǎng)，它們可引起重要的神經(jīng)并發(fā)癥，包括視力喪失、腦垂體功能不全和下丘腦損傷，經(jīng)?？梢娋植亢湍X膜的復(fù)發(fā)，增加患者的發(fā)病率。摘要顱咽管瘤的惡性轉(zhuǎn)化是少見的，但經(jīng)多次復(fù)發(fā)及放射線治療后仍有報(bào)告。

　　顱咽管瘤的一個(gè)描述歸功于Zenker。在此之后，Mott和Barrett，在1899年，記錄了這些腫瘤的發(fā)生，并假設(shè)它們起源于垂體導(dǎo)管或Rathke囊腫。這后來在1904年得到部分證實(shí)，當(dāng)時(shí)Erdheim在組織學(xué)上描述了腫瘤，并提出它們來自Rathke導(dǎo)管的殘余。較后，在1932年，庫欣引入了顱咽管瘤一詞，并從此被廣泛使用。

　　顱咽管瘤手術(shù)治療的進(jìn)展與鞍區(qū)外科技術(shù)的發(fā)展密切相關(guān)。治療顱咽管瘤的一開始手術(shù)技術(shù)始于1891年，Selke首前沿行了鉆孔術(shù)，1907年Horsley又進(jìn)行了一開始成功的經(jīng)顱入路手術(shù)。

　　1910年，Eiselsberg一次成功地通過蝶竇入路切除了顱咽管瘤，同年，Halstead又改進(jìn)了經(jīng)蝶竇入路切除顱咽管瘤的手術(shù)技術(shù)。Cushing提出了激素替代療法治療顱咽管瘤患者的基礎(chǔ)，但在1919年，他開發(fā)并實(shí)施了一例成功切除經(jīng)交叉后顱咽管瘤的手術(shù)。后來，在1924年，他進(jìn)行了顱咽管瘤的經(jīng)胼胝體切除術(shù)。隨著影像學(xué)診斷技術(shù)的進(jìn)步，顱咽管瘤的手術(shù)治療也有了很大的提高。

　　顱咽管瘤手術(shù)指征

　　患有顱咽管瘤的病人可表現(xiàn)為包括頭痛、視覺癥狀、激素水平紊亂、心理和記憶障礙、步行困難和下丘腦功能紊亂等癥狀，全部的顱咽管瘤癥狀都可作為手術(shù)指證。無癥狀的損傷情況可以用MRI觀察。如果損傷在進(jìn)展也需用手術(shù)控制以免出現(xiàn)癥狀；如果患者出現(xiàn)急性腦積水，也需在腫瘤切除前先行囊腫開窗治療以降低顱內(nèi)壓。

　　手術(shù)治療顱咽管瘤的目的在于腫瘤的完全切除（GTR）或次全切除。但有時(shí)因?yàn)榭紤]到損傷神經(jīng)血管的風(fēng)險(xiǎn)太高而影響預(yù)后，手術(shù)只進(jìn)行次全切除甚至是部分切除。手術(shù)方式視每個(gè)患者的腫瘤生長(zhǎng)狀況而定。

　　顱咽管瘤內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)發(fā)展

　　早在1909年，Halsted醫(yī)生就完成了一例經(jīng)蝶骨切除顱咽管瘤手術(shù)；隨著顯微外科的發(fā)展，經(jīng)蝶骨切除顱咽管瘤的效果有了的提高，針對(duì)腫瘤延伸的范圍也變大；又過了兩百年，Carrau和Jho報(bào)道了一批使用單純經(jīng)鼻內(nèi)鏡治療垂體腺瘤的病例；隨著內(nèi)鏡器械的發(fā)展和顱底解剖的深入研究，鼻內(nèi)鏡手術(shù)的適用范圍也逐漸擴(kuò)大；

　　直到21世紀(jì)初期，Kassam等帶頭推廣了內(nèi)鏡下擴(kuò)大經(jīng)鼻入路手術(shù)，并根據(jù)手術(shù)的復(fù)雜程度制定了五級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，內(nèi)鏡下擴(kuò)大經(jīng)鼻入路治療顱咽管瘤被定為Ⅳ，與經(jīng)蝶骨顯微外科手術(shù)相比，它可以達(dá)到更高的完全切除率，并且更少地觸及視覺器官。

　　研究人員認(rèn)為：對(duì)于視交叉后部的損傷，經(jīng)鼻入路優(yōu)于任何一種經(jīng)顱入路的手術(shù)方式，因?yàn)榻?jīng)鼻入路能夠減少對(duì)視覺器官的干擾；而腫瘤的成分特點(diǎn)（固態(tài)、囊狀、多葉狀）和入侵位置（下丘腦部）是手術(shù)切除成功的關(guān)鍵。

　　顱咽管瘤內(nèi)鏡手術(shù)手術(shù)入路選擇

　　如果腫瘤位于視交叉后部，將視交叉往前推（視交叉前位），經(jīng)鼻入路能更好地到達(dá)病變部位，而避免觸及視交叉；如果腫瘤位于視交叉前方（視交叉后位），那么經(jīng)鼻入路和經(jīng)顱入路都可以到達(dá)病變部位；

　　然而，在大多數(shù)顱咽管瘤中都是視交叉前位，這時(shí)如果腫瘤明顯向側(cè)方頸動(dòng)脈處延伸（超過1 cm），就很難經(jīng)鼻入路切除延伸部分的腫瘤，它們會(huì)卡在周圍組織當(dāng)中，這些延伸較多的腫瘤就需要開顱切除；如果腫瘤侵入三腦室，甚至占滿三腦室，仍然可以使用經(jīng)鼻入路切除，因?yàn)榈吧喜靠臻g是相通的，并且沒有出現(xiàn)腦室壁浸潤(rùn)。

　　通常情況下，經(jīng)蝶鞍-蝶鞍結(jié)節(jié)-蝶鞍平面入路就足以切除一個(gè)顱咽管瘤；如果腫瘤延伸至斜坡部，就需要再加上斜坡入路；如果是一個(gè)向各方向延伸的較大腫瘤，就需要使用經(jīng)鼻經(jīng)顱聯(lián)合入路；如果只是一個(gè)單純的蝶鞍內(nèi)顱咽管瘤，那么只需要用一個(gè)簡(jiǎn)單的經(jīng)蝶鞍入路即可。

　　對(duì)于顱咽管瘤神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，目前國(guó)際神經(jīng)外科界年輕一代中具天賦的Sebastien Froelich教授和國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)(WFNS)內(nèi)鏡委員會(huì)前主席Henry W.S.Schroeder教授是擅長(zhǎng)的。

　　Sebastien Froelich教授神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)“筷子手法”，更是可以一人可以合適進(jìn)行手術(shù)，可以讓手術(shù)創(chuàng)傷進(jìn)一步減小。而Henry W.S.Schroeder教授是國(guó)際神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)的高手，他擁有20余年的神經(jīng)外科疾病咨詢經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)其神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療的顱咽管瘤病例切除率高、治愈率高、復(fù)發(fā)率較低。

　　顱咽管瘤預(yù)后如何？

　　全切除是治療本病的較佳方法，但也有部分文獻(xiàn)報(bào)道了次全切除和分割放射治療的良好療效。經(jīng)術(shù)后磁共振成像(MRI)證實(shí)的小殘留腫瘤，一般采用外照射治療;然而，立體定向放射外科也被使用。利用質(zhì)子束放射治療殘余疾病的研究正在進(jìn)行中。

　　放射治療的不良反應(yīng)包括內(nèi)分泌功能障礙、視神經(jīng)炎、癡呆和放射壞死。此外，輻射還可誘發(fā)腦膜瘤、肉瘤和神經(jīng)膠質(zhì)瘤等腫瘤。在兒科病例中，推遲放療是為了將其對(duì)智商和生長(zhǎng)的影響降到較低。接受手術(shù)和放射治療的病人的存活率比單純接受手術(shù)的病人要高，因?yàn)榉派渲委熡兄谧柚箽堄嗄[瘤的生長(zhǎng)。

　　總體手術(shù)死亡率低于5%，主要是由于下丘腦損傷。雙側(cè)下丘腦損傷導(dǎo)致體溫升高和嗜睡。排除與腫瘤無關(guān)的死亡，10年生存率為90%。

　　據(jù)報(bào)道，經(jīng)過大約7年的隨訪，顱咽管瘤的復(fù)發(fā)率高達(dá)24%。復(fù)發(fā)的主要危險(xiǎn)因素是殘余腫瘤的存在。術(shù)后3年內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)率較高。

　　顱咽管瘤總切除患者的5年沒有復(fù)發(fā)率為84.9%，次全切除患者的5年沒有復(fù)發(fā)率為48.3%。發(fā)病率和死亡率隨復(fù)發(fā)而升高，主要表現(xiàn)為視覺缺陷、內(nèi)分泌異常、下丘腦損傷、神經(jīng)認(rèn)知和神經(jīng)行為缺陷。視力損害可由手術(shù)期間的直接損害或高于2戈瑞的每日劑量引起。據(jù)報(bào)道，10年隨訪后，手術(shù)/放療后的視覺缺陷累積概率為36-48%。

　　顱咽管瘤術(shù)后常出現(xiàn)內(nèi)分泌異常。它表現(xiàn)為垂體機(jī)能減退，據(jù)報(bào)道至少有3種垂體激素缺乏癥(54-全切)。術(shù)前內(nèi)分泌功能缺乏在手術(shù)后并沒有得到好轉(zhuǎn)，盡管尿崩癥患者可能得到好轉(zhuǎn)。手術(shù)后下丘腦功能障礙可表現(xiàn)為肥胖，原因包括:食欲亢進(jìn)、水分平衡障礙、體溫控制障礙、睡眠障礙和神經(jīng)認(rèn)知障礙。下丘腦的損傷可能是由于腫瘤的侵襲、附著性腫瘤切除的直接手術(shù)損傷、腫瘤的復(fù)發(fā)和放療引起的。

　　Hoffman隨訪了50名患有顱咽管瘤的兒童，其中90%的兒童全部切除，34%的兒童腫瘤復(fù)發(fā)。在隨訪中，50人中有56%的人生活正常或接近正常，經(jīng)常需要內(nèi)分泌替代;24%的人雖然有智力、視覺或體重方面的問題，但仍能正常工作并上學(xué);8%嚴(yán)重殘疾;6%已經(jīng)死亡。

　　Van Effenterre等人報(bào)告說，16%的成年人和26%的兒童在工作或?qū)W校表現(xiàn)不佳，無法實(shí)現(xiàn)獨(dú)自的生活功能。文獻(xiàn)資料顯示術(shù)前規(guī)劃對(duì)于較大順利切除腫瘤及避免并發(fā)癥的重要性。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)：內(nèi)鏡下擴(kuò)大經(jīng)鼻入路手術(shù)的推廣對(duì)于顱咽管瘤的治療和管理一是大進(jìn)步，它能夠合適地提高腫瘤切除率和術(shù)后視覺恢復(fù)的效果；在視交叉前位的病例中，經(jīng)鼻入路能夠更好地到達(dá)病變部位，且能減少對(duì)視覺器官的影響；內(nèi)鏡提供的手術(shù)視野和帶角度的鏡頭能夠幫助切除三腦室內(nèi)的腫瘤，從而避免了顯微外科方法對(duì)腦組織的損害。

• 所屬欄目：顱咽管瘤
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• 更新時(shí)間：2021-11-25 13:36:12

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