曉米（化名）已經(jīng)6歲了，但相對比同齡的小朋友她的個子矮了許多，據(jù)***媽說，這孩子從去年開始怎么就不見長個，而較近帶孩子體檢才發(fā)現(xiàn)，原來自家孩子的腦子里長了一種常發(fā)于兒童的難治性腦腫瘤——顱咽管瘤。

　　到底什么是顱咽管瘤？關(guān)于兒童顱咽管瘤，家長需要知道和注意哪些？怎么給孩子選擇適合的方法治療？INC國際神經(jīng)外科在此為您解答：

　　關(guān)于兒童顱咽管瘤

　　顱咽管瘤占顱內(nèi)腫瘤的1%～7%，是顱內(nèi)常見的先天性良性腫瘤，占60%左右，也是兒童鞍上腫瘤中常見的類型。兒童發(fā)病高峰年齡為5～15歲，成人發(fā)病高峰年齡為45～60歲。

　　據(jù)統(tǒng)計顯示，每百萬5－9歲兒童中，就有4位罹患，這一腫瘤往往會導致失明、生長發(fā)育遲滯、甚至死亡的后果。此外，對于兒童顱咽管瘤患者，身材矮小、身高停滯不長是困擾家長的主要問題，孩子也會因此產(chǎn)生自卑心理，影響身心健康。一旦發(fā)現(xiàn)要及時治療，較大水平的全部切除，以免影響患兒的生長發(fā)育。

　　國際神外公認的“難纏”腫瘤

　　顱咽管瘤是神經(jīng)外科界公認的“難纏”腫瘤。由于顱咽管瘤生長位置較深，多位于鞍區(qū)或鞍上區(qū)，與以下組織相毗鄰：垂體、垂體柄、視神經(jīng)、視交叉、三腦室、下丘腦及較多復雜的顱內(nèi)血管。手術(shù)全切除率低，導致其具有高復發(fā)以及無瘤長期生存率低的特性。

　　在手術(shù)過程中如果視神經(jīng)受損，可以導致視力下降、失明；頸內(nèi)動脈或大腦前動脈受損，會造成大出血，危及生命；下丘腦、垂體受損會出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴重者也會造成生命危險。顱咽管瘤的手術(shù)難點在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復發(fā)，又要避免手術(shù)對腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害。

　　兒童顱咽管瘤治療策略

　　目前治療顱咽管瘤的方法有：手術(shù)切除、外放療、同位素內(nèi)放療、瘤內(nèi)置管化療、瘤內(nèi)置管抽囊液，上述方法單獨應用以及不同組合應用等等。近二十年來，國內(nèi)外學者的主流觀點認為：盡可能手術(shù)全切除腫瘤，并輔助術(shù)后外放療是治療顱咽管瘤的較根本方法。其他的治療方法只是姑息性的輔助方法。

　　對于顱咽管瘤全切除的病兒可以不做放療，而近全切除的病兒應該給予術(shù)后常規(guī)放療。而腫瘤大部切除的病兒不要做放療，應該尋求二次手術(shù)切除腫瘤，在達到全切除或近全切除的情況下，可以做術(shù)后放療。

　　兒童顱咽管瘤患兒術(shù)后長期生存的主要問題是下丘腦-垂體功能低下，主要表現(xiàn)為：二性癥發(fā)育差、身材矮小、肥胖、長期尿崩，等等。如何在病兒生長發(fā)育階段給予適當?shù)募に靥娲委?，是今后的研究方向之一。與內(nèi)分泌功能低下和手術(shù)影響有關(guān)的是患兒智力發(fā)育問題，也是今后的重點研究方向。

　　兒童顱咽管瘤手術(shù)原則

　　判定兒童囊性顱咽管瘤的手術(shù)切除程度有三個指標：首先是術(shù)者的判定，要誠實地說明術(shù)中是否將腫瘤全切除，體現(xiàn)了術(shù)者的學術(shù)態(tài)度。兒童囊性顱咽管瘤的囊壁為腫瘤組織，囊液來自囊壁腫瘤組織的分泌。因此，手術(shù)切除囊性顱咽管瘤要將切除囊壁，而不能只吸出囊液。對于沒有鈣化的囊壁，吸出囊液或只是部分切除囊壁，術(shù)后的頭顱CT或MRI也可顯示腫瘤消失，但實際上腫瘤（囊壁）仍然存在，不能稱為“全切除”。二，術(shù)后CT可顯示腫瘤鈣化是否消失。三，術(shù)后頭顱MRI可顯示腫瘤病灶的解剖變化。術(shù)者的判定是主觀指標，CT和MRI是客觀指標，MRI不能顯示鈣化影像，不能取代CT檢查。

　　兒童期出現(xiàn)的顱咽管瘤通常延伸至鞍上區(qū)，在大多數(shù)情況下，需通過顯微外科經(jīng)顱入路切除。對于地形和解剖原因，蝶手術(shù)具有不會干擾下丘腦功能的優(yōu)點。除了經(jīng)典的前外側(cè)入路外，神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)在顱咽管瘤的神經(jīng)外科治療中也越來越受歡迎。

　　對于局部定位良好的腫瘤，優(yōu)選的治療方法是嘗試完全切除并保留視力，下丘腦和垂體功能。對于局限性腫瘤，是否仍應嘗試完全切除還是計劃進行有限切除（活檢，部分切除或小計切除）存在爭議。由于手術(shù)引起的缺陷（主要是下丘腦）的風險以及盡管顯然已完全切除的嬰幼兒復發(fā)率很高，許多專家對這些情況下的計劃性根治性手術(shù)持批判性看法。

　　不完全切除后，將殘余腫瘤節(jié)目進展的患者71-90％，而進展的不完全切除，隨后放療后率為21％，在5年的隨訪。對3年無事件生存率（EFS）的分析顯示，頻繁發(fā)生的早期事件，例如在一次手術(shù)后的較初3年中，不完全切除后的腫瘤進展和完全切除后的腫瘤復發(fā)。在觀察到的低EFS率的危險因素的多因素分析中，完全切除后復發(fā)的風險比不完全切除后低80％。此外，接受放射治療的患者與未接受放射治療或未接受放射治療的患者相比，進展風險降低了88％。

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• 所屬欄目：顱咽管瘤
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• 更新時間：2024-12-13 16:12:07

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