顱咽癌占兒童全部顱內(nèi)腫瘤的10％。這種腫瘤也出現(xiàn)在老年人群中，幾乎60％的病例是在成年人中發(fā)現(xiàn)的。腫瘤的癥狀和體征通常是下丘腦，心室系統(tǒng)和視交叉的緊密解剖學(xué)接近的結(jié)果。顱咽管瘤的治療仍存在爭(zhēng)議。治療的選擇主要是有或沒(méi)有放射療法的根治性或非根治性手術(shù)。當(dāng)不適合或不可能進(jìn)行根治性手術(shù)時(shí)，一些研究人員主張放療。為了評(píng)估特定療法的合適性，需要長(zhǎng)期隨訪。在以前的大多數(shù)研究中，隨訪時(shí)間都很短。在只有少數(shù)研究已等待了10年或更長(zhǎng)的時(shí)間。

　　現(xiàn)在比以往任何時(shí)候都更有必要對(duì)顱咽管瘤(CP)手術(shù)的長(zhǎng)期后果進(jìn)行仔細(xì)的審查。盡管CPs被認(rèn)為是較具挑戰(zhàn)性的顱內(nèi)腫瘤之一，但在過(guò)去20年發(fā)表的大多數(shù)外科手術(shù)系列都有相似的較佳結(jié)果，發(fā)病率低，死亡率幾乎可以忽略不計(jì)。

　　顱咽管瘤術(shù)后并發(fā)癥有哪些？如何管理？

　?。?）術(shù)后尿崩：

　　術(shù)后發(fā)生尿崩發(fā)生的概率較高，不同文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)生率差別較大，術(shù)中對(duì)下丘腦、垂體柄和垂體后葉的牽拉、損傷都會(huì)導(dǎo)致不同程度的尿崩。顱咽管瘤術(shù)后同時(shí)滿(mǎn)足以下兩個(gè)條件即可診斷尿崩：①血漿滲透壓>300mOsm/L，同時(shí)尿滲透壓<300mosm><1；②連續(xù)2個(gè)小時(shí)尿量>4~5ml/kg-1•h-1。顱咽管瘤術(shù)后由于損傷及體內(nèi)代償情況不一，可以表現(xiàn)為持續(xù)性尿崩、遲發(fā)性尿崩、三相性尿崩。其中三相性尿崩的表現(xiàn)為：術(shù)后尿崩期（術(shù)后1~3d左右），低鈉血癥期（ADH假性分泌異常，術(shù)后3~9d左右），長(zhǎng)期尿崩期（術(shù)后7~9d之后）。臨床上要注意識(shí)別三相性尿崩，如在低鈉血癥期仍進(jìn)行ADH替代治療，容易導(dǎo)致危及生命的水電解質(zhì)紊亂。少部分顱咽管瘤病人會(huì)出現(xiàn)渴感消失性尿崩，應(yīng)該對(duì)這類(lèi)病人進(jìn)行嚴(yán)格的容量管理，嚴(yán)格控制出入量，避免血液濃縮、高凝、低血容量性休克的發(fā)生。

　　（2）術(shù)后低鈉血癥：

　　診斷：低鈉血癥是下丘腦損傷后較常出現(xiàn)的水電解質(zhì)紊亂[19]，有疾病源性的，也有醫(yī)源性的。低鈉血癥的程度分為輕度低鈉血癥：130~135mmol/L，中度低鈉血癥125~129mmol/L，重度低鈉血癥<125mmol><>

　　①監(jiān)測(cè)：建議常規(guī)進(jìn)行血鈉、血漿滲透壓、尿量、尿滲透壓、尿鈉和24h尿鈉監(jiān)測(cè)；進(jìn)行血容量、中心靜脈壓（CVP）監(jiān)測(cè)，必要時(shí)行有創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)。出現(xiàn)低鈉血癥時(shí)，血鈉至少12h監(jiān)測(cè)1次，必要時(shí)每4h 1次；排除醫(yī)源性因素的情況下，容量正?；蜻^(guò)高，SIADH可能性大；如果存在尿崩，可以排除SIADH的診斷。不建議對(duì)顱咽管瘤術(shù)后患者進(jìn)行限水試驗(yàn)來(lái)鑒別CSWS和SIADH。

　　補(bǔ)鈉注意事項(xiàng)：低鈉血癥較重要的治療途徑就是補(bǔ)鈉和病因治療，補(bǔ)鈉前先要去除誘因；1h目標(biāo)上升5mmol/L，以后每h鈉升高幅度<1.0mmol，達(dá)到所要求的目標(biāo)血鈉濃度，24h盡量避免超過(guò)10mmol/l；慢性低鈉血癥每小時(shí)鈉升高幅度控制在0.5mmol/l，過(guò)快過(guò)度糾正低鈉血癥可引起滲透性脫髓鞘綜合征。

　?。?）術(shù)后高鈉血癥：

　　顱咽管瘤術(shù)后高鈉血癥的程度可分為：輕度（145~160mmol/L）、中度（161~170mmol/L）、重度（>170mmol/L）。除顱咽管瘤占位和手術(shù)因素外，尿崩補(bǔ)液量不足和高滲治療等均可導(dǎo)致高鈉血癥。治療：高鈉血癥的治療主要是根據(jù)血鈉監(jiān)測(cè)的水平使血納下降到145 mmol/l。輕度低鈉血癥主要是限制鈉鹽及含鈉液體的輸入，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血鈉水平；中重度高鈉血癥在此基礎(chǔ)上予口服白開(kāi)水治療（每次100~200ml，每4~8h 1次）。對(duì)于部分重度高鈉血癥患者，如果上述方法治療無(wú)效或者合并急性腎損傷的患者，行連續(xù)腎替代治療。如果輕中度高鈉血癥已經(jīng)進(jìn)行ADH替代治療，不建議同時(shí)使用其他的降血鈉治療方案。建議使血清鈉濃度下降速度1mmol/h。對(duì)連續(xù)幾天血納均較高的患者，建議使血清鈉濃度下降速度0.5 mmol/h，24h<10mmol>

　　（4）術(shù)后內(nèi)分泌功能紊亂：

　　顱咽管瘤圍手術(shù)期應(yīng)該重點(diǎn)皮質(zhì)醇軸激素的補(bǔ)充，術(shù)前應(yīng)該根據(jù)皮質(zhì)醇檢測(cè)結(jié)果決定是否進(jìn)行替代治療。對(duì)于術(shù)前存在皮質(zhì)醇軸功能低下的病人，術(shù)前3d予以潑尼松5mg每日3次口服。手術(shù)當(dāng)日可予氫化可的松間斷或持續(xù)靜滴，成人劑量200~300mg，兒童劑量相應(yīng)減量。術(shù)后1~3d：靜脈給予氫化可的松100mg每日2次，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)尿量和電解質(zhì)水平，如血鈉偏高，在補(bǔ)液同時(shí)，可臨時(shí)予小劑量去氨加壓素（彌凝）0.05~0.1mg替代治療。術(shù)后3~5d：根據(jù)患者的一般狀態(tài)、食欲、血壓、血鈉，糖皮質(zhì)激素逐漸減量，靜滴氫化可的松50~100mg每日2次；繼續(xù)監(jiān)測(cè)電解質(zhì)和尿量，開(kāi)始規(guī)律服用彌凝（成人劑量為0.05~0.1mg每日2次，兒童相應(yīng)減量）；術(shù)后5~7d：根據(jù)患者病情緩解程度逐漸減少糖皮質(zhì)激素劑量到氫化可的松20mg每日3次，或潑尼松5mg每日3次，規(guī)律應(yīng)用彌凝0.05mg每日3次，兒童相應(yīng)減少劑量，糖皮質(zhì)激素劑量使用過(guò)量會(huì)導(dǎo)致腎上腺危象的發(fā)生。

　?。?）術(shù)后下丘腦綜合征：

　　顱咽管瘤術(shù)后下丘腦綜合征包括體溫調(diào)節(jié)異常、渴感減退、晝夜節(jié)律改變、饑飽功能改變、行為改變和認(rèn)知功能下降等。下丘腦后部受損的體溫調(diào)節(jié)異常多表現(xiàn)為低體溫，少數(shù)患者可有寒戰(zhàn)現(xiàn)象，下丘腦前部受影響可致中樞性高熱。術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)體溫，高熱患者應(yīng)使用冰毯、冰袋、溫水擦浴等方法進(jìn)行物理降溫，并口服解熱鎮(zhèn)痛藥。低體溫患者建議使用保溫毯維持體溫。術(shù)后早期應(yīng)該對(duì)渴感減退患者的飲水方案進(jìn)行個(gè)體化控制，給予基礎(chǔ)飲水量1.5~2 L/d，根據(jù)尿量和補(bǔ)液量等出入原則調(diào)整實(shí)際飲水量。

　　術(shù)后的其他問(wèn)題：

　?、?a href='/dianxian/' target='_blank'>癲癇：

　　顱咽管瘤術(shù)后電解質(zhì)的波動(dòng)以及手術(shù)操作的損傷為癲癇發(fā)作的誘因[29]，發(fā)病率高于其他幕上腫瘤開(kāi)顱手術(shù)，且癲癇發(fā)作與血鈉快速下降密切相關(guān)，伴有交替性血鈉異常者。因此術(shù)后需常規(guī)預(yù)防性使用抗癲癇藥物，是血鈉下降明顯的病人。對(duì)于顱咽管瘤術(shù)后癲癇的預(yù)防，除了常規(guī)抗癲癇藥物（丙戊酸鈉、卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉、左乙拉西坦）外，糾正低鈉血癥和預(yù)防血鈉的突然下降，是預(yù)防顱咽管瘤術(shù)后癲癇的合適手段。一旦出現(xiàn)癲癇發(fā)作，應(yīng)根據(jù)不同發(fā)作類(lèi)型選擇抗癲癇藥物進(jìn)行規(guī)范治療。部分性發(fā)作優(yōu)選卡馬西平和苯妥英鈉，次選丙戊酸鈉、左乙拉西坦、奧卡西平、托吡酯、拉莫三嗪等。失神發(fā)作優(yōu)選乙琥胺和丙戊酸鈉。失張力發(fā)作與非典型失神發(fā)作優(yōu)選丙戊酸鈉，次選拉莫三嗪。肌陣攣發(fā)作優(yōu)選丙戊酸鈉，次選拉莫三嗪、氯硝西泮。全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作優(yōu)選丙戊酸鈉和苯妥英鈉，左乙拉西坦、托吡酯、拉莫三嗪和唑尼沙胺等也可選用。

　?、?a href='/naojishui/' target='_blank'>腦積水：

　　腦積水的發(fā)生率在5.1%~41.7%。T型腫瘤更容易向三腦室擴(kuò)展，術(shù)后容易形成梗阻性腦積水，部分病人存在非梗阻性腦積水。如果腦積水嚴(yán)重或呈進(jìn)行性加重，應(yīng)通過(guò)內(nèi)鏡下三腦室底造瘺術(shù)或腦室腹腔分流術(shù)進(jìn)行治療。

　?、埏B內(nèi)感染：

　　顱咽管瘤術(shù)后顱內(nèi)感染發(fā)生率為2.3%~7.8%。通過(guò)腰椎穿刺檢驗(yàn)?zāi)X脊液的白細(xì)胞、腦脊液生化及細(xì)菌學(xué)檢查進(jìn)行診斷。早期經(jīng)驗(yàn)性選擇覆蓋革蘭陽(yáng)性菌（如萬(wàn)古霉素）和陰性菌（三代或四代頭孢、碳青霉烯類(lèi)）的抗生素進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性治療，根據(jù)腦脊液培養(yǎng)結(jié)果進(jìn)行抗生素的調(diào)整實(shí)施目標(biāo)性治療，必要時(shí)輔助腦脊液引流。

　　④腦脊液漏：

　　術(shù)后腦脊液漏的發(fā)生率為2.6%~58%，經(jīng)鼻蝶入路的手術(shù)發(fā)生率高于經(jīng)顱入路。如果出現(xiàn)腦脊液漏，應(yīng)行腰大池引流術(shù)引流腦脊液，取頭高位臥床休息，同時(shí)應(yīng)避免咳嗽、噴嚏及用力。應(yīng)避免保守治療超過(guò)1個(gè)月，如果保守治療期間無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，可早期考慮行外科手術(shù)修補(bǔ)。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科提醒：近幾年的時(shí)間，神經(jīng)內(nèi)鏡在外科治療上的運(yùn)用越來(lái)越廣泛，技術(shù)的發(fā)展隨之加速，神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)更是在顱咽管瘤的治療上發(fā)揮重要作用。由于內(nèi)鏡可以通過(guò)鼻內(nèi)入路更好的接觸腫瘤，能夠利用清晰的視野來(lái)明確腫瘤的構(gòu)造，合適的辨別腫瘤是否和重要的神經(jīng)相關(guān)聯(lián)。并且通過(guò)微創(chuàng)技術(shù)將腫瘤較大水平額切除下來(lái)，做到更完全和更小損傷，明顯的降低了術(shù)后并發(fā)癥，提升了預(yù)后的效果。

　　部分資料來(lái)源：中華醫(yī)學(xué)雜志.2018.98(1):5-10.

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