顱咽管瘤能活多久？一般規(guī)則是，顱咽管瘤發(fā)現(xiàn)越早，預(yù)后就越好。在20歲以下的患者中，診斷后五年的存活率為99％。十年后，存活率仍為90％，但二十年后，小兒顱咽管瘤的存活率降至60％左右。顱咽管瘤雖然少見，但是良性的，生長緩慢的腫瘤，很少擴散到大腦的其他部位。但是，由于對周圍重要的大腦結(jié)構(gòu)有影響，因此腫瘤可能有害。顱咽管瘤通常在垂體和下丘腦附近發(fā)展。由于該位置，腫瘤影響內(nèi)分泌功能。如果腫瘤靠近視神經(jīng)，視力也可能受到影響。

　　顱咽管瘤沒有標(biāo)準(zhǔn)的分期。腫瘤被描述為新診斷或復(fù)發(fā)。顱咽管瘤是良性的，很少擴散到大腦的其他部位。但是，它們會引起嚴(yán)重的問題，包括內(nèi)分泌功能的改變和視神經(jīng)損害。由于腫瘤的位置，治療可能很困難。診斷后10年，顱咽管瘤的生存率估計在80％至90％之間。但是，規(guī)劃治療時，顱咽管瘤患者的長期生活質(zhì)量是重要的考慮因素。如果不能通過手術(shù)完全切除腫瘤，則放射治療后進(jìn)展的腫瘤很難治愈。

　　顱咽管瘤提高生存率治療策略

　　顱咽管瘤的治療可能包括手術(shù)，放射治療或兩者兼有。當(dāng)腫瘤可以順利清除且副作用有限時，可以單獨使用手術(shù)。通常需要外科手術(shù)以去除腫瘤的一部分，以減少視覺通路的壓迫或減輕充液（腦脊髓液）通路的阻塞。治療取決于幾個因素，包括腫瘤的大小和位置，孩子的年齡以及腫瘤的特征。顱咽管瘤的治療包括手術(shù)和放射治療。沒有合適的化學(xué)療法。在大多數(shù)情況下，顱咽管瘤的治療方法不是生存的決定，而是生活質(zhì)量的決定。由經(jīng)驗豐富的醫(yī)療團隊（包括放射腫瘤學(xué)，神經(jīng)外科，內(nèi)分泌學(xué)，神經(jīng)病學(xué)和眼科專家）對患者進(jìn)行治療很重要。

　　顱咽管瘤的手術(shù)范圍取決于腫瘤的大小和位置以及潛在的手術(shù)風(fēng)險。在某些情況下，僅通過手術(shù)即可長期控制腫瘤。但是，手術(shù)通常不能完全去除腫瘤。另外，由于對重要的大腦和內(nèi)分泌功能的潛在影響，外科手術(shù)切除（根治性手術(shù)）通常會引起嚴(yán)重的并發(fā)癥。

　　醫(yī)生可能會計劃不能完全切除腫瘤的有限手術(shù)。相反，有限手術(shù)的主要目標(biāo)是治療癥狀或問題。在有限的手術(shù)中，外科醫(yī)生要考慮確定診斷，從腫瘤的囊腫中排出液體以及減輕視神經(jīng)的壓力。有限的手術(shù)通常是放射治療。

　　在許多情況下，外科醫(yī)生會將導(dǎo)管置入腫瘤的囊腫中。導(dǎo)管是細(xì)管，可從囊腫中排出液體。除去這種液體有助于解決許多與疾病有關(guān)的癥狀。導(dǎo)管可以是臨時的或長期的。

　　使用不同的手術(shù)技術(shù)來達(dá)到腫瘤。外科醫(yī)生可能能夠通過經(jīng)蝶竇或鼻內(nèi)手術(shù)進(jìn)入腫瘤。該手術(shù)通過鼻腔和竇腔進(jìn)行，以達(dá)到腫瘤。或者，外科醫(yī)生可以在顱骨中進(jìn)行顱骨切開術(shù)或外科手術(shù)。手術(shù)技術(shù)基于腫瘤的位置和手術(shù)目標(biāo)。顱咽管瘤全切術(shù)與近全切除優(yōu)缺點：

　　全切術(shù)

　　優(yōu)點：避免與放射治療有關(guān)的并發(fā)癥

　　缺點：急性損傷，包括中風(fēng)，視力喪失，尿崩癥和激素缺乏癥以及腦外傷；長期影響，包括人格改變，尿崩癥和激素缺乏癥，病態(tài)肥胖

　　近全切除+放療

　　優(yōu)點：降低人格風(fēng)險

　　缺點：認(rèn)知作用，激素缺乏癥，聽力下降，血管效應(yīng)，包括中風(fēng)，壞死，繼發(fā)性腫瘤（良性和惡性）

　　內(nèi)窺鏡經(jīng)鼻入路是治療某些顱咽管瘤順利合適的方法。更大、更外側(cè)擴展的病灶可能更適合開顱手術(shù)。

　　神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)和其他新技術(shù)相結(jié)合，采用小切口，使一些神經(jīng)外科手術(shù)更準(zhǔn)確、更細(xì)致，結(jié)合目前國際神經(jīng)外科界年輕一代中至、較有天賦的教授Sebastien Froelich教授內(nèi)鏡手術(shù)“筷子手法”，可以手術(shù)創(chuàng)傷進(jìn)一步減小。

　　另外，國際神經(jīng)外科學(xué)會聯(lián)合會(WFNS)內(nèi)鏡委員會前主席、歐洲神經(jīng)內(nèi)鏡學(xué)會前主席Henry W.S.Schroeder教授也是擅長顱咽管瘤神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)。Henry W.S.Schroeder教授是國際神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)的高手，他擁有20余年的神經(jīng)外科疾病咨詢經(jīng)驗，經(jīng)其神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療的顱咽管瘤病例切除率高、治愈率高、復(fù)發(fā)率較低。Sebastien Froelich教授和Henry W.S.Schroeder教授作為INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下國際神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團提示：大多數(shù)顱咽管瘤的幸存者由于腫瘤或治療不當(dāng)而生活在影響生活質(zhì)量的并發(fā)癥中?；加酗B咽管瘤的兒童需要一個多學(xué)科小組的持續(xù)護(hù)理，以監(jiān)測疾病的進(jìn)展，評估激素水平和功能，并解決與疾病和/或治療相關(guān)的健康問題。當(dāng)然早期尋求技術(shù)高超的神經(jīng)外科專家進(jìn)行咨詢將大大提高預(yù)后生活質(zhì)量。

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• 更新時間：2021-11-25 11:51:42

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