小金(化名)6歲時(shí)，開始間斷性的出現(xiàn)無力、厭食情況，跟小朋友們一起玩的時(shí)候也無精打采。家長(zhǎng)以為是孩子有情緒，或是挑食習(xí)慣所致，就沒當(dāng)回事。隨著時(shí)間過去，小金的無力癥狀加重，惡心嘔吐、進(jìn)食不佳、狀態(tài)低迷，出現(xiàn)嗜睡、左眼無光感等癥狀，到醫(yī)院經(jīng)過頭部CT檢查后才發(fā)現(xiàn)，小金患上了小兒顱咽管瘤。

　　小兒顱咽管瘤是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)良性腫瘤，被認(rèn)為是由Rathke氏囊的殘余物引起的，靠近垂體。顱咽管瘤在兒童中常見，占兒童鞍區(qū)腫瘤的54%，鞍上區(qū)是大腦中蝶鞍上方的區(qū)域，而蝶鞍是腦下垂體所在的頭骨部分。所以，隨著腫瘤的擴(kuò)大，正常的垂體組織會(huì)被壓縮并受損，導(dǎo)致部分或全部垂體激素的分泌逐漸喪失。這一腫瘤往往會(huì)導(dǎo)致失明、生長(zhǎng)發(fā)育遲滯、甚至死亡的后果，常被人稱為“長(zhǎng)在惡性區(qū)域的良性瘤”。

　　顱咽管瘤根據(jù)大小和部位而不同:

　　如果視神經(jīng)受到影響，可能會(huì)出現(xiàn)失明或部分失明。

　　如果下丘腦或腦下垂體受到影響，可能會(huì)出現(xiàn)生長(zhǎng)緩慢。

　　如果腫瘤壓迫大腦或阻斷腦脊液從腦室的正常流動(dòng)，就可能發(fā)生頭痛。

　　顱咽管瘤為什么偏偏喜歡找上兒童?

　　每個(gè)孩子都是家長(zhǎng)心中的寶，百般呵護(hù)，千般疼愛，含在口里怕化了，捧在手里怕摔了。每個(gè)父母都希望孩子能健康快樂的長(zhǎng)大，孩子一旦患上顱咽管瘤這種難以治療的病，甚至?xí)У粢粋€(gè)家庭，那么為什么顱咽管瘤偏偏喜歡找上兒童呢?這是由于兒童處在生長(zhǎng)發(fā)育期，中樞神經(jīng)系統(tǒng)也處在生長(zhǎng)發(fā)育期，在發(fā)育過程中任何的外界因素的干擾，或者是先天因素不全，生長(zhǎng)發(fā)育期間都有可能導(dǎo)致兒童患顱咽管瘤。而且小孩子腦部并沒有完全發(fā)育，顱骨會(huì)比成年人更薄，對(duì)于周邊的環(huán)境更加敏感。小孩子如果長(zhǎng)時(shí)間看電視、玩電腦、玩手機(jī)等，也會(huì)出現(xiàn)精神不振，記憶力減退的問題。當(dāng)發(fā)現(xiàn)兒童患顱咽管瘤后，要早期診斷，的治療，在現(xiàn)在醫(yī)療水平下，及早治療是可能治好的。

　　小兒顱咽管瘤的治愈率高嗎?生存率如何?

　　小兒顱咽管瘤的治愈率高嗎?小兒顱咽管瘤預(yù)后一般良好，有80%至90%的治愈機(jī)會(huì)。但是顱咽管瘤一般沒有的治療方法，治療方法需根據(jù)患者的具體情況而定，以盡量減少腫瘤和治療引起的功能障礙。因此，“治愈”腫瘤并不意味著可以完全恢復(fù)正常生活。

　　小兒顱咽管瘤生存率如何?小兒顱咽管瘤的存活率一直在提高，隨著醫(yī)學(xué)水平的提高，有越來越多的長(zhǎng)期幸存者。對(duì)1980至2007年德國兒童癌癥登記的審查表明，5年生存率從1980年代的91%提高到1990年代的大概率，總的10年生存率為93%[1]。不幸的是，很少有病人是正常的，要么是因?yàn)榧膊”旧恚词且驗(yàn)橹委煹牟B(tài)。通常合并有視力障礙、內(nèi)分泌失調(diào)、下丘腦功能障礙、腦血管疾病、神經(jīng)功能障礙和神經(jīng)認(rèn)知功能障礙。

　　手術(shù)切除是顱咽管瘤的主要治療手段，但顱咽管瘤常給神經(jīng)外科醫(yī)生帶來較大的挑戰(zhàn)，因?yàn)轱B咽管瘤的不同位置和侵及周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)(即下丘腦、垂體和視神經(jīng))的程度使大體全切除(GTR)變得困難，從而導(dǎo)致較高的復(fù)發(fā)率[2]。即使在完全切除后，這些病變?nèi)杂袕?fù)發(fā)的傾向，但當(dāng)切除次全時(shí)，復(fù)發(fā)率明顯增加。想要一個(gè)較高的切除率，并且能同時(shí)保護(hù)周圍神經(jīng)組織不受損傷，一個(gè)經(jīng)驗(yàn)豐富、手術(shù)技術(shù)高超的神經(jīng)外科醫(yī)生是較為重要的。

　　雖然顱咽管瘤高切除率手術(shù)難度較高，但在國際神經(jīng)外科手術(shù)教授手下，卻不是難事。國際神經(jīng)外科學(xué)院(WANS)主席William T. Couldwell教授、國際兒童神經(jīng)外科學(xué)會(huì)主席(ISPN)Concezio Di Rocco教授、神經(jīng)內(nèi)鏡及顱底手術(shù)的國際高手Sebastien Froelich 教授作為國際神經(jīng)外科專家，他們對(duì)于顱咽管瘤的手術(shù)是較為擅長(zhǎng)的。他們都已專注于神經(jīng)外科咨詢幾十年來，已經(jīng)做過成百上千的顱咽管瘤手術(shù)。手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富，手術(shù)技術(shù)也是高超，針對(duì)不同位置的顱咽管瘤，他們可以通過較合適的手術(shù)入路來切除。不僅手術(shù)切除率較高，而且對(duì)腫瘤周圍神經(jīng)組織損傷較小，患者預(yù)后更好。

　　總之，顱咽管瘤雖沒有的治療方法，但在國際神經(jīng)外科專家手下，其治愈率是高的，患者可以有一個(gè)很好的生存期。隨著醫(yī)學(xué)水平的不斷提高，顱咽管瘤患者將會(huì)有更好的預(yù)后，一個(gè)更好的明天。

　　參考文獻(xiàn)：

　　1. Müller HL: Childhood craniopharyngioma. Pituitary 16: 56– 67, 2013.

　　2. Komotar RJ, Roguski M, Bruce JN. Surgical management of craniopharyngiomas. J Neurooncol. 2009;92:283–296

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