警惕顱咽管瘤！孩子生長發(fā)育的 “攔路虎”

發(fā)布時間：2025-04-27 09:04:40 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：顱咽管瘤影響孩子生長發(fā)育

有位女士，直到32歲，還長著一張看起來只有16歲的臉，身材也像少女般嬌小。旁人羨慕的“童顏”，其實是她身體發(fā)出的危險信號，背后的“罪魁禍?zhǔn)住本褪秋B咽管瘤。

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有的孩子和同齡小伙伴站在一起，明顯矮了一大截，體重也輕不少。面對這種發(fā)育遲緩、不長個子的情況，家長們往往會疑惑，這到底是基因問題，還是其他因素在“搗亂”呢？有些家長沒把這當(dāng)回事，可不曾想，孩子不長個背后可能隱藏著大問題。

有位女士，直到32歲，還長著一張看起來只有16歲的臉，身材也像少女般嬌小。旁人羨慕的“童顏”，其實是她身體發(fā)出的危險信號，背后的“罪魁禍?zhǔn)?rdquo;就是顱咽管瘤。
顱咽管瘤影響發(fā)育

鄭女士（化名）近期突然視力急劇下降，右眼幾乎失明。到醫(yī)院檢查后，醫(yī)生驚訝地發(fā)現(xiàn)她腦部長了腫瘤，而且腫瘤已經(jīng)嚴(yán)重壓迫視神經(jīng)。進(jìn)一步檢查還揭開了她多年生長停滯的秘密，原來，正是顱咽管瘤壓迫了腦垂體，致使生長激素和性激素分泌不足，她的身體發(fā)育才會遲緩，看起來像中學(xué)生一樣。此外，她結(jié)婚4年一直未孕，很可能也和這個腫瘤有關(guān)。這個真實案例，讓我們看到了顱咽管瘤的危害。

顱咽管瘤究竟是什么呢？為什么它會讓孩子長不大呢？

顱咽管瘤是一種先天性腫瘤，雖然大多是良性的，但它的位置很特殊，會壓迫關(guān)鍵腦區(qū)，影響激素分泌，進(jìn)而導(dǎo)致孩子生長發(fā)育異常、出現(xiàn)視力障礙，甚至影響生育功能。醫(yī)生提醒，如果孩子出現(xiàn)“凍齡”現(xiàn)象，同時還伴有頭痛、視力下降、內(nèi)分泌紊亂等癥狀，一定要及時就醫(yī)！

警惕顱咽管瘤發(fā)出的信號，它可能是兒童發(fā)育遲緩的元兇

顱咽管瘤由Rathke囊或顱咽管殘存的胚胎上皮細(xì)胞化生而來，是兒童常見的顱內(nèi)腫瘤。它在兒童顱內(nèi)腫瘤中占比5.6%-15%，在兒童鞍區(qū)腫瘤里更是占到了54%。雖然從細(xì)胞學(xué)角度看，它屬于良性病變，是WHOI級，但由于位置深，緊挨著視神經(jīng)、垂體、下丘腦及頸內(nèi)動脈系統(tǒng)等重要結(jié)構(gòu)，想要完全切除難度很大，而且術(shù)后還可能讓患者終身存在神經(jīng)內(nèi)分泌功能障礙，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，所以也被看作是“生物學(xué)惡性”腫瘤。一般來說，顱咽管瘤會有以下幾種癥狀表現(xiàn)：

高顱壓癥狀：年齡較小的患兒沒辦法清楚表達(dá)身體的不適，往往是因為腫瘤長時間生長，體積變得很大，或者梗阻了腦脊液循環(huán)，引發(fā)腦積水，從而導(dǎo)致高顱壓才被發(fā)現(xiàn)。主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐，醫(yī)生查體時能看到視乳頭水腫。

內(nèi)分泌功能障礙：孩子會出現(xiàn)身材矮小、精神萎靡、面色不佳、營養(yǎng)狀態(tài)差等情況。醫(yī)生查體時還會發(fā)現(xiàn)孩子心率偏慢，發(fā)育明顯落后于同齡人。部分患兒由于垂體后葉功能出現(xiàn)障礙，還會有多飲多尿的癥狀。在給孩子做體格檢查時，要詳細(xì)記錄身高、體重、精神狀態(tài)和營養(yǎng)狀況等信息。

視力受損：腫瘤壓迫視覺通路，會使孩子出現(xiàn)視野缺損、視力下降的問題，嚴(yán)重的甚至?xí)耆鳌Ｋ?，需要帶孩子進(jìn)行專業(yè)的眼科檢查。如果低齡患兒不配合，家長可以先大概檢測一下孩子的視力情況。

其他癥狀：有些孩子還會出現(xiàn)肥胖、行為改變、精神心理異常等癥狀。也有少數(shù)患兒是因為頭部外傷去做頭部影像檢查時，才意外發(fā)現(xiàn)得了顱咽管瘤。

顱咽管瘤位置靠近垂體和下丘腦等重要腦部結(jié)構(gòu)，會對兒童的生長發(fā)育產(chǎn)生很大影響。它會直接壓迫或者間接影響下丘腦、垂體及其下游器官的功能，導(dǎo)致生長激素、甲狀腺激素、性激素等內(nèi)分泌激素分泌異常。如果治療不及時、不規(guī)范，或者放療產(chǎn)生了副作用，都有可能影響孩子的身高發(fā)育。

兒童顱咽管瘤的診療規(guī)范，這些治療方法需了解

1.顯微外科手術(shù)：

隨著神經(jīng)影像技術(shù)不斷發(fā)展，顱咽管瘤的術(shù)前評估也取得了很大進(jìn)步。國內(nèi)外的學(xué)者會根據(jù)腫瘤的解剖位置、與視交叉的關(guān)系以及對三腦室底的推擠程度等，對顱咽管瘤進(jìn)行分型，這樣做可以更清楚地了解腫瘤位置，推測它的生長模式，為選擇合適的手術(shù)入路提供幫助。像顱外入路（經(jīng)蝶、擴大經(jīng)蝶等）、經(jīng)顱入路（經(jīng)翼點、擴大翼點等）、經(jīng)顱經(jīng)腦入路（經(jīng)終板、胼胝體、側(cè)腦室等），都能用來切除腫瘤。
兒童顱咽管瘤顯微外科手術(shù)

在進(jìn)行顱咽管瘤手術(shù)時，關(guān)鍵是要明確并分辨清楚腫瘤與下丘腦-垂體柄及下丘腦組織之間的關(guān)系。腫瘤和顱內(nèi)正常結(jié)構(gòu)之間存在蛛網(wǎng)膜、軟腦膜以及膠質(zhì)反應(yīng)層界面，在這些界面分離腫瘤，不容易損傷正常神經(jīng)組織和Willis環(huán)的細(xì)小分支血管。對于腫瘤的鈣化部分，需要仔細(xì)地進(jìn)行銳性分離，多數(shù)情況下，只要在直視下操作，就能安全地將腫瘤全部切除。手術(shù)中要盡量識別并保留垂體柄，因為垂體柄的保留程度直接關(guān)系到術(shù)后內(nèi)分泌紊亂的發(fā)生率和嚴(yán)重程度?？梢园研g(shù)中辨認(rèn)和保護(hù)垂體柄，當(dāng)作是保護(hù)下丘腦的重要標(biāo)志，積極尋找并保護(hù)好它。醫(yī)生會根據(jù)術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)來判斷垂體柄的位置，再結(jié)合垂體柄與不同類型腫瘤的關(guān)系，盡可能多地保留垂體柄，這樣能減少和減輕術(shù)后尿崩癥的發(fā)生。

2.經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)：

近年來，隨著技術(shù)的進(jìn)步和微創(chuàng)理念的普及，經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)逐漸被廣泛應(yīng)用。鞍內(nèi)型顱咽管瘤適合采用經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，如果是鞍內(nèi)型突破鞍隔向鞍上生長的顱咽管瘤，則可以采用擴大經(jīng)鼻蝶入路。內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)有不少優(yōu)勢：一是鏡像清晰，視野角度廣，沒有視覺死角，有利于暴露和保護(hù)垂體-垂體柄，能提高腫瘤全切的成功率；二是對神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的牽拉較小，術(shù)后出現(xiàn)視功能障礙、下丘腦缺血性損傷等并發(fā)癥的概率比較低；三是可以在鏡下直接看到腫瘤和周圍重要結(jié)構(gòu)，方便醫(yī)生及時調(diào)整手術(shù)方案。

目前多數(shù)研究表明，手術(shù)切除的程度和患者的生存率有明顯的相關(guān)性。所以，建議首次治療的患者盡可能根除切除腫瘤，避免反復(fù)手術(shù)，降低手術(shù)風(fēng)險。如果術(shù)后還有殘留病灶，可以進(jìn)行輔助放療。不過，要是瘤體特別巨大，或者患者鼻腔狹窄，就不能一味追求微創(chuàng)，否則可能導(dǎo)致手術(shù)失敗，瘤體殘留。手術(shù)醫(yī)生需要根據(jù)不同分型的顱咽管瘤，綜合考慮不同手術(shù)方式的優(yōu)勢和可能帶來的風(fēng)險，選擇最有利于患者預(yù)后的手術(shù)入路。

3.兒童放射治療的副作用：

接受手術(shù)的患者，更容易出現(xiàn)急性的、通常是永久性的神經(jīng)內(nèi)分泌功能障礙，這很可能是手術(shù)過程中對周圍解剖結(jié)構(gòu)造成機械破壞引起的，比如垂體柄和血管損傷。而接受放射治療（RT）的患者，則更容易出現(xiàn)晚期后遺癥，包括內(nèi)分泌、視覺、認(rèn)知、心理方面的問題，還可能引發(fā)血管病變和繼發(fā)性惡性腫瘤，這些后果對孩子，尤其是幼兒來說，可能是毀滅性的。

內(nèi)分泌方面的副作用：很難準(zhǔn)確評估輔助放療給術(shù)后內(nèi)分泌病變帶來的額外風(fēng)險，這是因為很多兒童在放療前可能就已經(jīng)存在一些內(nèi)分泌缺陷，而新出現(xiàn)的缺陷可能是手術(shù)干預(yù)導(dǎo)致的。在兒童顱咽管瘤患者中，術(shù)前內(nèi)分泌功能障礙很常見，其中生長激素缺乏最為多見，其次是促性腺激素缺乏。有相關(guān)研究對兒童顱咽管瘤患者的內(nèi)分泌病變程度進(jìn)行了回顧性評估，這些患者只進(jìn)行了有限手術(shù)和光子治療，隨訪時間長達(dá)10年。研究發(fā)現(xiàn)，受腦積水狀況、種族以及是否患有尿崩癥等因素影響，結(jié)果存在差異：生長激素缺乏癥10年累積發(fā)病率在68-94%之間；促甲狀腺激素缺乏癥累積發(fā)生率約為70-91%；促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏癥累積發(fā)生率在48%至70%之間；LH/FSH缺乏癥累積發(fā)生率在43%-79%之間。垂體前葉功能障礙的發(fā)生率似乎和輻射劑量有關(guān)。還有一些和體內(nèi)平衡調(diào)節(jié)相關(guān)的缺陷，比如病態(tài)肥胖、貪食，或者伴有或不伴有口渴機制的尿崩癥，這些通常和手術(shù)切除直接相關(guān)，在放療后比較少見。

視覺副作用：兒童腦腫瘤接受RT治療后，視力下降的風(fēng)險一般比較低。不可逆視神經(jīng)病變是由視神經(jīng)進(jìn)行性缺血和壞死引起的，和輻射劑量有關(guān)。當(dāng)輻射劑量控制在56Gy的極限劑量下，視神經(jīng)病變的發(fā)生率會明顯降低。

血管病變：進(jìn)行性閉塞性血管疾病，可能表現(xiàn)為缺血性卒中（煙霧綜合征），這種情況在放療、手術(shù)操作后都可能發(fā)生，也可能是因為腫瘤包裹血管導(dǎo)致的。當(dāng)考慮輻射因素時，這種疾病的發(fā)生率和頸內(nèi)動脈及威利斯環(huán)接受的總輻射劑量有關(guān)，和輻射類型關(guān)系不大。

總結(jié)：積極治療，為孩子成長助力

盡管顱咽管瘤與周圍組織的關(guān)系復(fù)雜，想要完全切除難度大、創(chuàng)傷大，并發(fā)癥發(fā)生的概率也高，但手術(shù)依舊是主要的治療手段。在充分保護(hù)垂體-下丘腦功能和視路結(jié)構(gòu)的基礎(chǔ)上，盡可能完全切除腫瘤，是保障患者長期生存的關(guān)鍵。

小迪在2024年2月8日摔倒后偶然發(fā)現(xiàn)了顱咽管瘤。其實在此之前，他就有一些不太明顯的癥狀，生長一直比同齡人略遲緩一些，雖然還在正常范圍內(nèi)，但身高確實矮了一點。而且年前他就總說眼睛酸，一直揉眼睛，當(dāng)時母親以為是作業(yè)多、燈光不好等原因，沒有太在意?，F(xiàn)在回想起來，母親覺得這些癥狀可能和腫瘤壓迫有關(guān)。

2024年3月，在中國神經(jīng)外科團(tuán)隊的協(xié)助下，小迪接受了巴教授的手術(shù)。手術(shù)非常成功，小迪當(dāng)天就從手術(shù)室出來，沒有住進(jìn)ICU。巴教授手術(shù)結(jié)束后表示手術(shù)很完美，還有醫(yī)生說小迪的垂體柄保留得很好，這讓小迪的母親十分放心。

即便治療顱咽管瘤面臨諸多挑戰(zhàn)，我們也要盡全力為患兒爭取最好的治療結(jié)果，幫助他們健康成長。