顱咽管瘤有哪些癥狀表現？得了顱咽管瘤如何治療？

發(fā)布時間：2022-05-02 16:42:49 | 閱讀：次| 關鍵詞：顱咽管瘤有哪些癥狀表現

顱咽管瘤有哪些癥狀？顱咽管瘤典型的臨床癥狀表現為三種:視覺障礙,垂體軸的干擾,顱內高壓導致的腦脊液(CSF)和腦積水。相關研究34例成人患者的平均癥狀持續(xù)時間為10個月。在這個混合系列的兒童隊列患者的中位癥狀持續(xù)時間僅

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　　顱咽管瘤有哪些癥狀？顱咽管瘤典型的臨床癥狀表現為三種:視覺障礙,垂體軸的干擾,顱內高壓導致的腦脊液(CSF)和腦積水。相關研究34例成人患者的平均癥狀持續(xù)時間為10個月。在這個混合系列的兒童隊列患者的中位癥狀持續(xù)時間僅為3個月48成人比兒童更有可能出現視覺或內分泌異常的癥狀，而兒童則更經常出現顱內壓增高的癥狀。在成人中，頭痛、嘔吐和視力障礙(偏盲、單眼視力喪失和復視)是較常見的初始癥狀。超過80%的成年患者在初始評估時抱怨有一些視力喪失，在正式測試中有視力缺陷的證據。在兒童中，較常見的較初癥狀是頭痛，出現在50%至80%，其次是嘔吐(21%至68%)和視力惡化(47%至80%)。較常見的神經體征與視覺障礙有關:視野缺損(35%-79%)、視乳頭水腫(10%-50%)、視神經萎縮和眼運動障礙。在成人患者中，29%的患者在較初遇到視神經乳頭水腫，而在兒科患者中超過50%在年幼的兒童中，可以看到頭圍增大或囟門膨大。大約20%的病例出現共濟失調。大約30%的成年人較初會有內分泌紊亂的癥狀。性腺功能不全是診斷時較常見的內分泌異常，包括喪失性欲和男性頭發(fā)生長模式減少。女性可能會抱怨月經不規(guī)律，甚至閉經。初始評估時的其他內分泌問題包括尿崩癥、高催乳素血癥、腎上腺功能不全和甲狀腺功能不全。

　　不足15%的顱咽管瘤患兒的主訴可歸因于內分泌缺陷，盡管近90%的患兒有一些內分泌異常。青春期延遲(4%-24%)、肥胖(8%-15%)、厭食癥、身材矮小、性早熟都是顱咽管瘤的潛在表現。生長激素缺乏是較常見的缺陷，超過75%的患者受到影響。特異性激素缺陷被發(fā)現，黃體生成素/促卵泡刺激素(40%的患者)比促腎上腺皮質激素(25%)和促甲狀腺激素(25%)更容易受到影響。據報道，高達17%的兒童和30%的成人患有尿崩癥。腦積水是一個重要的伴隨因素，特別是在兒童顱咽管瘤。大約三分之一的顱咽管瘤患者和幾乎三分之一的兒童顱咽管瘤患者在診斷時發(fā)現腦積水，如果原發(fā)腫瘤手術不能解決這個問題，可能需要較終的治療。在一個系列中，43%的兒童需要長期治療腦積水。在另一個系列中，盡管兒童腦積水的發(fā)病率超過50%，但在初步評估中，只有29%的成人患者有腦積水的證據。充分的腦積水治療是必要的，以減少這些兒童的長期認知缺陷，特別是那些接受放射治療。分流的要求和更糟糕的結果之間似乎有相關性;然而，尚不清楚這是直接與分流有關，還是由于該組中存在一般較大的腫瘤并累及下丘腦。

　　得了顱咽管瘤如何治療？

　　對于顱咽管瘤的治療，國內外未制定統(tǒng)一的治療策略，但大多主張將腫瘤完全切除，較大限度延長患者生命；選擇經較短距離到達并充分暴露瘤體，以及減少神經損傷的手術方式重要。手術目的主要是好轉視力，降低顱內壓，在保留良好內分泌和神經功能的前提下，實現顱內腫瘤的全治愈。而手術入路的選擇對手術結果有很大的影響，并且手術的預后效果也取決于腫瘤生長的方向以及神經外科醫(yī)生對手術方法的熟悉程度。

　　目前顱咽管瘤的主要腫瘤切除方式主要是神經內鏡下經鼻手術和開顱手術。近十幾年來，神經內鏡技術的改革和興起，國際上對顱咽管瘤進行了新一輪的技術革命，利用神經內鏡技術做顱咽管瘤手術，是神經外科微創(chuàng)手術界具有代表性的技術。對于顱咽管瘤，同顯微鏡手術相比，內鏡經鼻手術具有創(chuàng)傷更小，視野更清晰，顯露范圍更廣泛，能夠近距離觀察病變，大大減輕了手術損傷，減少了并發(fā)癥，提高了手術療效。且術后痛苦小，，住院時間短，費用低。

　　INC 顱咽管瘤案例一則

　　INC國際神經外科醫(yī)生集團旗下國際神經外科顧問團（WANG）囊括了眾多以高超技術手法和豐富成功案例的國際專家，比如現任國際神經外科聯合會（WFNS）顱底手術委員會主席法國Sebastien Froelich教授、現任國際神經外科學院院長美國William Couldwell教授、當前的國際神經內鏡聯合會執(zhí)行委員會主席Henry W.S.Schroeder教授等，在此特別節(jié)選INC國際教授之顱咽管瘤神經內鏡下經鼻切除手術的兩則經典案例，供參考。

　　72歲，顱咽管瘤，緩慢進行性精神衰退

　　術前CT：顯示大的囊性顱咽管瘤，伴有閉塞性腦積水。三腦室中囊性腫瘤的腦室系統(tǒng)大大增大。

　　手術方法：小鉆孔神經內鏡下腫瘤微創(chuàng)切除術

　　術后情況：腫瘤被完全切除。腦積液循環(huán)恢復正常，術后患者恢復地很好，記憶障礙消退，垂體功能保留。