顱咽管瘤術(shù)后全切還會(huì)復(fù)發(fā)嗎？雖然顱咽管瘤為良性腫瘤，但是由于其顱咽管瘤的早期研究是基于手術(shù)是標(biāo)準(zhǔn)治療的假設(shè)理念，事實(shí)上，大量的回顧性和前瞻性臨床研究觀察到切除范圍是促成長(zhǎng)期局部控制的較重要因素，全切除(GTR)后10年復(fù)發(fā)率為0%至50%，而次全切除(STR)后為25%至全切。相應(yīng)地，大多數(shù)以前的作者傳統(tǒng)上主張根治性手術(shù)，并認(rèn)為內(nèi)分泌損傷的藥物治療和顯微外科技術(shù)的同時(shí)好轉(zhuǎn)使總體平衡傾向于切除。然而，隨著包括調(diào)強(qiáng)放射治療(IMRT)、CRT和PBRT在內(nèi)的前沿放射技術(shù)的發(fā)展，一些作者已經(jīng)證明先STR后RT可能是更好的策略，改變了總體治療模式。

　　顱咽管瘤復(fù)發(fā)了需要怎么治療？腫瘤復(fù)發(fā)的管理是一個(gè)具有挑戰(zhàn)性和微妙的問(wèn)題，它要求的個(gè)體化，主要基于初始治療策略和復(fù)發(fā)的解剖范圍。包括Yasargil教授在內(nèi)的許多外科醫(yī)生描述了重復(fù)切除時(shí)腫瘤解剖難度的急劇增加，這歸因于蛛網(wǎng)膜平面的損害以及隨后在殘余腫瘤、下丘腦組織、周圍脈管系統(tǒng)和視覺(jué)器官之間形成的致密粘連。因此，二次手術(shù)是危險(xiǎn)的，需要有明顯的、未切除的軌跡，例如，對(duì)較初經(jīng)顱切除的腫瘤，經(jīng)蝶入路治療有限的鞍內(nèi)復(fù)發(fā)。

　　當(dāng)進(jìn)行二次切除時(shí)，關(guān)于切除范圍的風(fēng)險(xiǎn)收益計(jì)算呈指數(shù)增加。盡管GTR與二次復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)降低和二次復(fù)發(fā)時(shí)間增加相關(guān)，但在腫瘤明顯粘附于神經(jīng)血管和下丘腦結(jié)構(gòu)的任何情況下，都使用STR，因?yàn)閲L試重復(fù)GTR的報(bào)告結(jié)果受到了保護(hù)，僅超過(guò)一半的患者實(shí)現(xiàn)了腫瘤全切除，圍手術(shù)期死亡率增加了幾倍——在一項(xiàng)多中心研究中從3.7%增加到13%。

　　在可能的情況下，重復(fù)手術(shù)中計(jì)劃的STR應(yīng)針對(duì)盡管進(jìn)行了RT但仍有進(jìn)展的區(qū)域；如果穩(wěn)定的殘余不能順利切除，風(fēng)險(xiǎn)收益計(jì)算通常傾向于將其留在原位。重復(fù)手術(shù)的替代方法包括二次放射治療，如以前接受輔助EBRT或CRT治療的患者的SRS，上述腔內(nèi)治療，以及姑息性囊腫減壓。

　　不幸的是，復(fù)發(fā)導(dǎo)致總生存率下降，而GTR、STR聯(lián)合輔助RT或RT治療后的10年沒(méi)有復(fù)發(fā)總生存率為77%-全切,復(fù)發(fā)后降至29%-70%。雖然一些證據(jù)表明，年輕的診斷或復(fù)發(fā)年齡具有保護(hù)作用，但更短的復(fù)發(fā)時(shí)間預(yù)示著全部年齡組的更差結(jié)果。同樣，腫瘤復(fù)發(fā)后發(fā)病率增加，至少50%的患者在二次治療后出現(xiàn)視覺(jué)或下丘腦-垂體軸功能的、長(zhǎng)期性下降。

　　相關(guān)研究對(duì)顱咽管瘤復(fù)發(fā)進(jìn)行了一項(xiàng)較有見(jiàn)地的研究，該研究采用了相對(duì)標(biāo)準(zhǔn)化的現(xiàn)代手術(shù)切除方案，隨后進(jìn)行輔助CRT，記錄了97名兒童中的18例復(fù)發(fā)166在這18名患者中，11人多次復(fù)發(fā)，導(dǎo)致總共38次治療干預(yù)，包括開(kāi)顱手術(shù)(n=27)，用于囊腫引流的Ommaya放置(n=6)或腔內(nèi)博萊霉素(n=1)、經(jīng)蝶手術(shù)(n=2)，以及SRS(n=2).在9例中觀察到明顯的并發(fā)癥，包括DI、低鈉性癲癇發(fā)作、視野缺損、博萊霉素外滲引起的下腦神經(jīng)病變和放射性血管炎；觀察到三例死亡，一例發(fā)生在術(shù)后不久，很可能是由于未糾正的術(shù)前內(nèi)分泌失調(diào)，另一例是由于與手術(shù)或分流感染無(wú)關(guān)的敗血癥。

        有趣的是，他們?cè)诜沁M(jìn)展和進(jìn)展隊(duì)列中的總體5年和10年生存率明顯高于之前的隊(duì)列，分別為全切、96%、94%和88%。這些結(jié)果是令人鼓舞的，盡管這些腫瘤及其復(fù)發(fā)固有的異常挑戰(zhàn)，總體治療軌跡繼續(xù)好轉(zhuǎn)，通過(guò)較大順利治療的理念，隨后輔助放療，仔細(xì)的放射影像學(xué)監(jiān)測(cè)，以及復(fù)發(fā)或進(jìn)展性殘余腫瘤的個(gè)體化治療，可以獲得良好的結(jié)果。

　　兒童顱咽管瘤治療總結(jié)：

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（WANG）的專家成員、小兒神經(jīng)外科專家James T.Rutka教授在其著述《Oncology of CNS Tumor》的“Craniopharyngioma:Current Classification,Management,and Future Directions”章節(jié)中強(qiáng)調(diào)了對(duì)全部顱咽管瘤患者而言，神經(jīng)外科醫(yī)生在神經(jīng)功能順利保障的前提下盡可能切除腫瘤，可以合適降低病人的發(fā)病率，與此同時(shí)，個(gè)體化的護(hù)理方案是必要的。

　　顱咽管瘤手術(shù)的關(guān)鍵是腫瘤與下丘腦–垂體柄及下丘腦組織之間關(guān)系的明確與辨識(shí)。腫瘤與顱內(nèi)正常結(jié)構(gòu)之間存在蛛網(wǎng)膜、軟腦膜以及膠質(zhì)反應(yīng)層界面。在這些界面分離腫瘤不容易損傷正常神經(jīng)組織及Willis環(huán)的細(xì)小分支血管。腫瘤的鈣化需要經(jīng)過(guò)仔細(xì)的銳性分離，多數(shù)情況下只要在直視下銳性分離就能順利地全切除。盡量識(shí)別和保留垂體柄，垂體柄的保留程度直接影響到術(shù)后內(nèi)分泌紊亂的發(fā)生率和嚴(yán)重程度，術(shù)中垂體柄的辨認(rèn)與保護(hù)可以作為下丘腦保護(hù)的標(biāo)志性結(jié)構(gòu)，應(yīng)尋找和保護(hù)。

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