顱咽管瘤(CP)是一種少見的上皮性顱內(nèi)腫瘤，可發(fā)生在沿顱咽管路徑的任何地方，盡管大多數(shù)發(fā)生在鞍區(qū)/鞍旁區(qū)，主要發(fā)生在鞍上間隙。盡管其具有良性組織學(xué)形態(tài)，但與周圍血管和神經(jīng)結(jié)構(gòu)的關(guān)鍵關(guān)系可能會(huì)妨礙CP的較終治療，并經(jīng)常在手術(shù)切除后造成不利的長(zhǎng)期后遺癥。在流行病學(xué)研究中，CPs約占全部原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤的1%。手術(shù)是目前的優(yōu)選治療方法，無(wú)論是否結(jié)合輔助放療。

　　INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）的專家成員、國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)院前主席James T.Rutka教授是一位享譽(yù)國(guó)際盛名的兒童神經(jīng)外科專家，他曾發(fā)表關(guān)于利用顯微外科手術(shù)切除顱咽管瘤的相關(guān)論文，就顱咽管瘤的手術(shù)入路和技術(shù)要點(diǎn)進(jìn)行了深入的分析。

　　James T.Rutka教授關(guān)于顱咽管瘤手術(shù)研究的學(xué)術(shù)論文

　　1.下丘腦受累情況是顱咽管瘤切除程度的主要決定因素。若腫瘤高度浸潤(rùn)下丘腦，那么，次全切除后放療是優(yōu)選治療選擇，此時(shí)不能一味追求手術(shù)全切，這是為了防止因下丘腦損傷而引起的肥胖、嗜食癥和神經(jīng)心理紊亂。

　　2.總體上，幼兒的預(yù)后較差，標(biāo)準(zhǔn)化死亡率為17(相比之下，成年人為3.5)。這可歸結(jié)于很多不良預(yù)后因素，例如：顱咽管瘤體大、嚴(yán)重腦積水發(fā)生率較高、腫瘤復(fù)發(fā)率較高、術(shù)后腫瘤粘連引起的發(fā)病率較高等。外科手術(shù)的發(fā)病率可導(dǎo)致泛垂體功能減退和肥胖，而肥胖又使患者易受嚴(yán)重感染和Ⅱ型糖尿病的影響。由于代謝綜合征(垂體機(jī)能減退)以及尿崩癥和放射治療，這些患者患腦血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)也較高。因此，提倡對(duì)中風(fēng)危險(xiǎn)因素進(jìn)行仔細(xì)的監(jiān)測(cè)和管理。

　　3.需要注意的是，放射治療很少被作為顱咽管瘤患兒的主要治療手段，因?yàn)榉派渲委煏?huì)導(dǎo)致不良后遺癥，包括放射后動(dòng)脈炎、認(rèn)知障礙、繼發(fā)性腫瘤和放射壞死的可能性。相比之下，腫瘤體小的成人或可通過放療來(lái)防止腫瘤進(jìn)展。在兒童次全切除術(shù)后，放療也可以作為早期或晚期腫瘤進(jìn)展的輔助手段。

　　顱咽管瘤手術(shù)要點(diǎn)總結(jié)

　　1.在顱咽管瘤術(shù)前考慮中，主要考慮腫瘤的主要位置(交叉前、鞍后、交叉后)，以及腫瘤與交叉、下丘腦附著的關(guān)系，垂體漏斗和垂體柄的位置。大而復(fù)雜的腫瘤可能需要聯(lián)合不同入路手術(shù)。

　　2.囊外分離對(duì)于維持鄰近神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的完整性很重要。盡管全切除可以避免放射治療，但不應(yīng)以的發(fā)病率為代價(jià)。

　　3.下丘腦受累程度應(yīng)在術(shù)前影像學(xué)上仔細(xì)評(píng)估，當(dāng)受累明顯時(shí)，優(yōu)選次全切除加放射治療。

　　4.需要強(qiáng)調(diào)的是，行顱咽管瘤全切除術(shù)之前的24-72小時(shí)里，患者應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病房進(jìn)行觀察，以盡可能合適地監(jiān)測(cè)和管理血鈉、排尿量的波動(dòng)情況。

　　加拿大James T.Rutka教授擅長(zhǎng)領(lǐng)域：臨床上的研究方向以顱內(nèi)腫瘤為主，擅長(zhǎng)顱腦顯微手術(shù)、LITT激光間質(zhì)熱療及清醒開顱術(shù)，且較為擅長(zhǎng)兒童腦瘤的個(gè)性化方案治療和癲癇的外科治療。

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