顱咽管瘤術(shù)后復(fù)發(fā)快？出現(xiàn)尿崩癥怎么辦？

發(fā)布時(shí)間：2022-12-08 17:22:37 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：顱咽管瘤術(shù)后復(fù)發(fā)

原先一天兩次垂體后葉素3單位皮下注射，現(xiàn)在停了改為彌凝，其他都正常。也可以正常上班。這是一位30多歲的顱咽管瘤患者術(shù)后3年的隨訪。要知道，患者在手術(shù)前的1年時(shí)間里一直在被大腦里

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　　“原先一天兩次垂體后葉素3單位皮下注射，現(xiàn)在停了改為彌凝，其他都正常。也可以正常上班。”——這是一位30多歲的顱咽管瘤患者術(shù)后3年的隨訪。

　　要知道，患者在手術(shù)前的1年時(shí)間里一直在被大腦里的這個(gè)顱咽管瘤所苦惱，體重增加了約20公斤，多尿，每天量5000ML。

　　而由INC德國(guó)巴特朗菲教授主刀的一場(chǎng)高質(zhì)量手術(shù)直接全部切除了患者大腦深部復(fù)雜部位的顱咽管瘤。如今手術(shù)已過去了3年，從其術(shù)前MR、剛手術(shù)后的MR、術(shù)后3年的MR可以清楚看到未見復(fù)發(fā)跡象。

　　術(shù)前情況

　　2018年，患者無明顯原因出現(xiàn)精神疲勞，易入睡。在過去的一年里，他的體重增加了約20公斤。

　　2019年6月開始多尿，每天量5000ML，伴多飲。2019年9月，發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，考慮顱咽管瘤。

　　2019年9月6日，行腦病變切除。術(shù)中將同側(cè)視神經(jīng)腫瘤后移，一間隙見腫瘤組織。腫瘤組織為視神經(jīng)增厚。一些腫瘤沿著視交叉腫瘤較明顯的部分被取下，送往冷凍檢查?？焖俨±斫Y(jié)果顯示:視神經(jīng)膠質(zhì)瘤?更有可能考慮低級(jí)別膠質(zhì)瘤。術(shù)后給予對(duì)癥支持治療，病情好轉(zhuǎn)出院?；颊咭庾R(shí)清晰，雙眼視力模糊，無其他不適癥狀。

　　遠(yuǎn)程咨詢

　　巴教授遠(yuǎn)程回復(fù)：切除率我會(huì)盡力接近全切

　　這確實(shí)是典型的顱咽管瘤，需通過適當(dāng)?shù)氖中g(shù)切除。

　　1.根據(jù)患者的資料，您認(rèn)為患者手術(shù)切除率是多少?

　　切除率為98-99%，我會(huì)盡力接近全切。

　　2.術(shù)中有什么風(fēng)險(xiǎn)？

　　風(fēng)險(xiǎn)是視神經(jīng)受損（可能已經(jīng)在之前的手術(shù)中已經(jīng)發(fā)生）或血管受損（可以很好地控制）。

　　3.手術(shù)治療后患者視力如何？

　　術(shù)后視力初步不變，但長(zhǎng)期來看，視神經(jīng)局部減壓術(shù)和視交叉術(shù)后視力逐漸好轉(zhuǎn)。

　　4.手術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)哪些并發(fā)癥？

　　手術(shù)后除了癲癇（少見），我不認(rèn)為會(huì)有其他并發(fā)癥。然而，典型的顱咽管瘤手術(shù)后，患者會(huì)有手術(shù)副作用（這不是并發(fā)癥），包括下丘腦失衡和鈉水平波動(dòng)，這需在術(shù)后進(jìn)行監(jiān)測(cè)，并由經(jīng)驗(yàn)豐富的內(nèi)分泌學(xué)家治療。這也是顱咽管瘤術(shù)后眾所周知的標(biāo)準(zhǔn)療法。

　　5.手術(shù)后還需要其他治療么?

　　較有可能不用，至少在早期不用，除了藥物（激素替代品）和監(jiān)測(cè)液體的攝入和輸出。長(zhǎng)期來看，幾年后，顱咽管瘤即使完全切除也會(huì)復(fù)發(fā)。像這樣的病例也許可以局部放射治療，但不能在術(shù)后初期進(jìn)行。

　　6.您認(rèn)為患者可以11月份在國(guó)內(nèi)手術(shù)么？

　　是的，只要醫(yī)院能接收病人，我這邊可以提供手術(shù)。手術(shù)技術(shù)將與患者在中國(guó)進(jìn)行的一開始手術(shù)大不相同。我將采用額葉開顱術(shù)和經(jīng)大腦半球終板入路（見我隨附的出版物）。

　　主刀醫(yī)生

　　手術(shù)時(shí)間：2019年11月

　　手術(shù)地點(diǎn)：中國(guó)

　　手術(shù)結(jié)果：顯微鏡下全切腫瘤，手術(shù)順利。

　　案例分析

　　顱咽管瘤術(shù)后的內(nèi)分泌治療

　　隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步和對(duì)顱咽管瘤起源和生長(zhǎng)方式認(rèn)識(shí)的加深，外科手術(shù)根治性切除已成為可能。已有大宗病例報(bào)道，顱咽管瘤術(shù)后5年及10年總體生存率分別達(dá)到90%和80%以上。因此，目前對(duì)于顱咽管瘤患者預(yù)后的關(guān)注點(diǎn)不僅是要提高生存率，更要提高患者的生活質(zhì)量。文獻(xiàn)報(bào)道顱咽管瘤垂體功能減退發(fā)生率在生長(zhǎng)激素軸為68%～全切；性腺軸60%～80%;促腎上腺皮質(zhì)激素軸55%～88%；甲狀腺激素軸為39%～85%；垂體后葉功能障礙25%～86%。

　　顱咽管瘤外科治療后內(nèi)分泌功能的水平是決定患者生活質(zhì)量的基本因素，在高質(zhì)量的內(nèi)分泌替代治療下不但可以長(zhǎng)期生存，部分患者還可以繼續(xù)生長(zhǎng)發(fā)育，甚至保留生育能力。但是瘤種的不同和治療水平的差異，導(dǎo)致內(nèi)分泌狀況個(gè)體差異較大而復(fù)雜，顱咽管瘤下丘腦-垂體功能減退患者各種激素應(yīng)用還很不規(guī)范，激素之間的相互作用難以把握，因此，為提高顱咽管瘤患者遠(yuǎn)期生活質(zhì)量，術(shù)后內(nèi)分泌治療也同樣重要！

　　高先生在術(shù)后出現(xiàn)尿多并控制不住，但經(jīng)過治療后得到緩解。尿崩癥（DI）是由于下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起精氨酸加壓素（AVP）又稱抗利尿激素（ADH）不同程度缺乏導(dǎo)致腎小管重吸收水功能障礙的一組臨床綜合征。對(duì)于有多尿癥狀的患者（多于50ml/kg-1·h-1，70Kg者多于3.5L/d），需同步檢測(cè)血滲透壓和尿滲透壓，在血滲透壓>295mOsmol/L時(shí)，尿滲透壓應(yīng)達(dá)到約600mosmol/L（尿滲透壓/血滲透壓比值約≥2），同時(shí)尿糖陰性即可確診DI。

　　去氨加壓素（DDAVP）治療尿崩癥需遵從個(gè)體化治療方案。輕度尿崩癥患者無需藥物干預(yù)；中重度尿崩癥患者，在補(bǔ)充體液丟失量的同時(shí)應(yīng)給予ADH治療，控制尿量在200ml/h左右。長(zhǎng)期過量不恰當(dāng)使用ADH藥物會(huì)導(dǎo)致稀釋性低鈉血癥，需定期復(fù)查電解質(zhì)加以避免。術(shù)后1～6個(gè)月每月查電解質(zhì)和肌酐水平，根據(jù)血漿滲透壓和血鈉濃度調(diào)整合適的劑量和給藥間隔時(shí)間。部分低鈉血癥可通過補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素得以糾正，往往可經(jīng)驗(yàn)性使用氫化可的松（50～100mg/8h，靜脈給藥），逐漸調(diào)整劑量到15～25mg/d。為了減少低鈉血癥的風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)全部患者進(jìn)行DDAVP過量風(fēng)險(xiǎn)的教育。盡管規(guī)律用藥，患者仍會(huì)間隔出現(xiàn)多尿癥狀（至少每周會(huì)出現(xiàn)），在此期間藥物療效減弱。在手術(shù)后數(shù)周到數(shù)月時(shí)間內(nèi)，至少嘗試1次停用DDAVP，以判斷垂體后葉功能是否已恢復(fù)。在口渴感缺乏的尿崩癥患者，建議謹(jǐn)慎使用DDAVP，應(yīng)當(dāng)調(diào)整攝入液體量，并密切監(jiān)測(cè)體重和監(jiān)測(cè)血鈉水平。建議全部尿崩癥患者攜帶一個(gè)急救項(xiàng)鏈或手腕帶，以提醒臨床醫(yī)師其病況。

　　顱咽管瘤如何防止復(fù)發(fā)？

　　即使顱咽管瘤毗鄰關(guān)系復(fù)雜，完全切除手術(shù)難度大、創(chuàng)傷大、并發(fā)癥發(fā)生率高，手術(shù)仍是顱咽管瘤較主要的治療手段，在充分保護(hù)垂體–下丘腦功能及視路結(jié)構(gòu)的前提下追求全切除，是確定患者長(zhǎng)期生存的基礎(chǔ)。會(huì)復(fù)發(fā)的病例只是手術(shù)未獲得全切除的病例，而獲得全切除的病例是不會(huì)復(fù)發(fā)的。隨著隨訪時(shí)間的延長(zhǎng)，切除程度越高，復(fù)發(fā)率會(huì)不斷降低，而次全切除加放療的病人復(fù)發(fā)率會(huì)不斷提高。獲得全切除的病人將無瘤生存，而未獲得全切除的病人，即使輔助了放療，仍難免復(fù)發(fā)。

　　顱咽管瘤復(fù)發(fā)了怎么辦？

　　顱咽管瘤全切除后仍有的復(fù)發(fā)比例，次全切除、部分切除即使輔助放化療后復(fù)發(fā)仍不可避免。腫瘤復(fù)發(fā)后，容易導(dǎo)致內(nèi)分泌功能障礙、視力下降甚至失明。所以顱咽管瘤患者要及時(shí)復(fù)查，以避免或減少腫瘤復(fù)發(fā)導(dǎo)致的各種神經(jīng)功能障礙。復(fù)發(fā)顱咽管瘤可以在不加重內(nèi)分泌障礙的基礎(chǔ)上再次手術(shù)，建議再次全切除術(shù)治療。建議選擇有利于全切除腫瘤的入路進(jìn)行手術(shù)，以更好地暴露腫瘤，并且避免在處理前一次手術(shù)造成的粘連而浪費(fèi)過多的時(shí)間和精力。多次復(fù)發(fā)又難以全切除的患者可選擇放射治療。

　　總結(jié)

　　顱咽管瘤手術(shù)會(huì)有2%的死亡率，1%的偏癱可能性，以及五百分之一的失明風(fēng)險(xiǎn)，因此成功的手術(shù)至關(guān)重要。一臺(tái)無損的顱咽管瘤手術(shù)與主刀醫(yī)生的技術(shù)和相關(guān)團(tuán)隊(duì)及器械的配合密不可分。建議顱咽管瘤患者就醫(yī)時(shí)，應(yīng)較主要看重主刀醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)水平，主刀的專攻領(lǐng)域及同樣病例的手術(shù)成功例數(shù)。另外，對(duì)治療醫(yī)院的設(shè)備有所了解如是否有術(shù)中導(dǎo)航、術(shù)中磁共振協(xié)助完成。必要時(shí)可選擇到中國(guó)以外的國(guó)際前沿神經(jīng)外科研究中心手術(shù)治療?；颊咴诰歪t(yī)治療時(shí)，除了關(guān)注手術(shù)的切除率，更要關(guān)注術(shù)后的生活質(zhì)量……