顱咽管瘤的臨床癥狀表現(xiàn)是什么?顱咽管瘤屬良性腫瘤，生長緩慢，可發(fā)生于兒童和成年人。根據(jù)腫瘤所在部位、生長快慢、發(fā)方向及病人年齡的不同，其臨床表現(xiàn)也不同。常見臨床表現(xiàn):視力視野改變、顱內(nèi)壓增高，內(nèi)分泌功能障礙等，后期出現(xiàn)意識變化。

　　(1)視力視野改變:

　　以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者占顱咽管瘤的18%左右。由于鞍內(nèi)或鞍上腫瘤直接壓迫視神經(jīng)、視交叉或視束，特別是視交叉部位的受壓更為多見，導(dǎo)致視，減退甚至完全失明并出現(xiàn)不同類型的視野缺損，這種視野缺損多為不規(guī)則性，呈單眼性或?qū)ρ坌?。其中雙眼顳側(cè)偏盲多見，或者一眼正?；蚴鳎硪谎郾憩F(xiàn)為顳側(cè)偏盲、同向偏育雙眼視野向心性縮小或顳上象限的偏盲等。在小兒有時由于其不能敘述視野情況或檢查時不合作，常難以測定其視野改變情況。常由于誤撞目標(biāo)，不停眨眼或者歪頭費力視物、閱讀時發(fā)現(xiàn)視野障礙，引起重視。

　　(2)顱內(nèi)壓增高:

　　早期可以無顱內(nèi)壓增高癥狀，兒童更為常見，可為首發(fā)癥狀。其發(fā)生原因多為腫瘤體大，阻塞了腦脊液循環(huán)通路所致。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視神經(jīng)盤水腫、復(fù)視和頸痛等。在兒童和少年發(fā)病者可有顱縫裂開，頭顱增大，叩之呈“破壺”音。病人出現(xiàn)視神經(jīng)盤水腫，日久則產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮，視力下降甚至失明。腫瘤直接壓迫視神經(jīng)則產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。個別病人視神經(jīng)盤可正常。

　　(3)內(nèi)分泌紊亂:

　　在顱咽管瘤病人中2/3出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀。出現(xiàn)相關(guān)激素的水平低下，引起相應(yīng)的臨床癥狀。成年人表現(xiàn)為性功能減退、停經(jīng)、泌乳、水及脂肪代謝障礙性功能減退在男性表現(xiàn)為性欲低下、陽痿，皮膚細(xì)薄、基礎(chǔ)代謝降低、乏力、聲音尖細(xì)，成年人胡須稀少。男性青少年發(fā)病者，性器官可不發(fā)育，二性征缺乏等。女性表現(xiàn)為無月經(jīng)或停經(jīng)。這主要是促性腺激素分泌障礙所致。因丘腦下部及腺垂體與脂肪代謝有關(guān)，當(dāng)受到腫瘤壓迫或被損害時，病人出現(xiàn)異常的脂肪分布，產(chǎn)生向心性肥胖。由于腺垂體功能低下生長激素的分泌障礙和缺乏，出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，表現(xiàn)為侏儒癥，病人骨骼發(fā)育緩慢，身材矮小，但身體各部的發(fā)育尚成比例，雖年齡較長，但貌似小兒，而智力尚好。約有1/3的病人出現(xiàn)尿崩癥，病人有多飲多尿，每日尿量達(dá)5~6L甚至更多，尿色淡，比重低。這是由于視上核、室旁核、下丘腦、神經(jīng)垂體受累所致，使抗利尿激素的分泌和釋放發(fā)生障礙而造成。部分病人體溫調(diào)節(jié)功能低下而出現(xiàn)高熱或低體溫。

　　(4)意識變化:

　　部分病人出現(xiàn)意識障礙，表現(xiàn)為淡漠或嗜睡，少數(shù)可出現(xiàn)昏迷。這可能是由于丘腦下部受損及由于腦疝的發(fā)生致使中腦受壓所造成。

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• 更新時間：2021-11-25 11:25:19

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