顱咽管瘤是良性或非癌性的少見(jiàn)腫瘤，這意味著它們不會(huì)侵襲性地?cái)U(kuò)散到身體和大腦的其他部位。它們幾乎位于腦垂體和下丘腦之間。(腦垂體是位于大腦底部的豌豆大小的器官，控制其他腺體，而下丘腦是連接腦垂體的器官。)

　　這些腫瘤的特征是部分液體和部分固體物質(zhì)，并可能壓迫和生長(zhǎng)在附近的一些位置，如視神經(jīng)、垂體、充滿液體的大腦空間和視交叉。這種情況會(huì)影響大腦的許多功能，如視力、激素分泌和生長(zhǎng)。

　　這是2-4%的主要腦瘤的原因，腦瘤通常影響兒童，但也可能影響50歲及以上的成人。這些腫瘤與拉什克裂囊腫其也是位于垂體的非癌性腫瘤，特別是位于后部垂體前葉的充滿液體的囊腫。

　　顱咽管瘤的癥狀

　　顱咽管瘤的癥狀取決于腫瘤的位置:

1. 　　·視力下降是由視神經(jīng)損傷引起的，這種損傷通常是長(zhǎng)期性的或進(jìn)展性的，在手術(shù)切除腫瘤后會(huì)變得更差。
2. 　　·當(dāng)大腦的壓力增加時(shí)，這個(gè)人會(huì)感到惡心、嘔吐、頭痛，平衡也有困難。
3. 　　·一旦腦垂體有缺陷，就會(huì)出現(xiàn)激素失衡，導(dǎo)致生長(zhǎng)緩慢、疲勞、低血壓、便秘、排尿過(guò)度、月經(jīng)問(wèn)題和過(guò)度口渴。
4. 　　·學(xué)習(xí)和行為問(wèn)題也可能存在。
5. 　　·如果下丘腦受到影響，可能會(huì)導(dǎo)致尿崩癥、肥胖和嗜睡。

　　顱咽管瘤的病因

　　顱咽管瘤通常影響5至14歲的兒童。事實(shí)上，這種疾病的患者有50%在18歲以下。兩性都同樣容易發(fā)展成這種情況。

　　然而，腫瘤的原因仍然未知，但它們不會(huì)發(fā)生在家庭中，也不會(huì)從父母那里遺傳。

　　診斷

　　顱咽管瘤的診斷通常根據(jù)放射學(xué)研究進(jìn)行，例如:

　　釓物質(zhì)注入靜脈后的腦部磁共振成像或核磁共振掃描。核磁共振掃描可以產(chǎn)生更亮的腫瘤細(xì)胞圖像，這對(duì)診斷有幫助。由于這種情況是良性的，除非醫(yī)生要求，通常不需要額外的掃描。

　　其他檢查程序也是可能的，例如:

1. 　　·將對(duì)患者進(jìn)行體檢和病史詢問(wèn)。
2. 　　·為了檢查病人的協(xié)調(diào)性、精神狀態(tài)和反射，需要進(jìn)行神經(jīng)或神經(jīng)檢查，以評(píng)估神經(jīng)、脊髓和大腦的功能。
3. 　　·可以建議進(jìn)行視野檢查來(lái)測(cè)量患者的周邊和中心視力。任何視力喪失都可能表明存在一種腫瘤，這種腫瘤對(duì)大腦中視力受到影響的某些部位造成了一些損害。
4. 　　·可以進(jìn)行計(jì)算機(jī)斷層掃描以從不同角度看到身體的詳細(xì)圖像。
5. 　　·血液化學(xué)研究，對(duì)病人的血液樣本進(jìn)行任何疾病跡象的研究
6. 　　·血液激素研究，測(cè)量身體器官和組織注入血液的一些激素。

　　處理

　　外科手術(shù)

　　顱咽管瘤的主要治療方法通常是手術(shù)，目標(biāo)是完全切除腫瘤，同時(shí)增強(qiáng)或保留大腦、垂體和視覺(jué)功能。

　　開(kāi)顱術(shù)

　　當(dāng)腫瘤位于鞍上腫瘤上方時(shí)，較好進(jìn)行開(kāi)顱手術(shù)，以便切除腫瘤并進(jìn)行光學(xué)曝光。

　　經(jīng)蝶竇途徑

　　對(duì)于垂體中腫瘤相對(duì)較小的患者，可以使用經(jīng)蝶入路。

　　放療處理

　　如果腫瘤不能完全切除，建議進(jìn)行放射治療，以控制生長(zhǎng)并延長(zhǎng)患者的壽命。

　　立體定向和常規(guī)放射外科

　　立體定向放射外科和常規(guī)放射外科在治療腫瘤方面很合適，但是立體定向放射外科提供了更高劑量的更順利的放射。因此，放射技術(shù)更為可取，但由于腫瘤在接受放射治療數(shù)年后仍可復(fù)發(fā)，全部接受放射治療的患者需在余生由內(nèi)分泌學(xué)家定期進(jìn)行評(píng)估。

　　計(jì)算機(jī)斷層掃描和磁共振成像

　　在放射治療或手術(shù)后的較初幾年里，CT掃描和磁共振成像可能每年至少需要重復(fù)一次。

　　預(yù)后

　　一般來(lái)說(shuō)，顱咽管瘤患者預(yù)后良好。如果通過(guò)手術(shù)治療或高劑量輻射完全切除腫瘤，大約80%至90%的患者有機(jī)會(huì)獲得長(zhǎng)期治愈。

　　這種疾病有可能復(fù)發(fā)，但通常會(huì)在手術(shù)后的頭兩年內(nèi)復(fù)發(fā)。每個(gè)患者的預(yù)后取決于一些因素，如年齡、腫瘤大小、治療副作用、腫瘤位置、復(fù)發(fā)以及即使在手術(shù)后是否仍有一些腫瘤細(xì)胞存在。

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