顱咽管瘤的癥狀表現(xiàn)：兒童顱咽管瘤診斷時(shí)的視覺(jué)功能
發(fā)布時(shí)間：2022-01-04 16:02:43 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：
- [案例]INC國(guó)際顱底大咖福教授聯(lián)合EANS綜述：嗅溝腦膜瘤手術(shù)開(kāi)顱
- [案例]從偏癱、面癱恐懼中走出——香港腦干海綿狀血管瘤患者
- [案例]【國(guó)際兒童腦瘤大咖Rutka】盤(pán)點(diǎn)兒童顱底各大病變系列四：
- [案例]12年腦干腫瘤終得國(guó)際腦瘤專家手術(shù)切除
- [案例]兒童腦內(nèi)潛藏的這個(gè)“怪獸”，“臥薪嘗膽”只為致命一
- [案例]較大腦干海綿狀血管瘤全切術(shù)后兩年沒(méi)有復(fù)發(fā)，“運(yùn)動(dòng)達(dá)
兒童顱咽管瘤是一種少見(jiàn)且生長(zhǎng)緩慢的上皮性腦腫瘤(國(guó)際衛(wèi)生組織一級(jí))。它被認(rèn)為是由拉什克眼袋的胚胎殘余物引起的，位于顱咽管沿線。腦癱通常位于大腦的鞍區(qū)和/或鞍上區(qū)。顱咽管瘤的發(fā)病率為每年每百萬(wàn)人中0.5-2.0名新患者
本文有1235個(gè)文字，大小約為6KB，預(yù)計(jì)閱讀時(shí)間4分鐘
兒童顱咽管瘤是一種少見(jiàn)且生長(zhǎng)緩慢的上皮性腦腫瘤(國(guó)際衛(wèi)生組織一級(jí))。它被認(rèn)為是由拉什克眼袋的胚胎殘余物引起的，位于顱咽管沿線。腦癱通常位于大腦的鞍區(qū)和/或鞍上區(qū)。顱咽管瘤的發(fā)病率為每年每百萬(wàn)人中0.5-2.0名新患者，在兒童(5-14歲)和成人(50-74歲)中呈雙峰分布。
盡管良性組織學(xué)分級(jí)為ⅰ級(jí)，但由于其與重要的視覺(jué)和內(nèi)分泌結(jié)構(gòu)的密切解剖關(guān)系，顱咽管瘤經(jīng)常復(fù)發(fā)并可能導(dǎo)致嚴(yán)重的發(fā)病率。受影響的兒童通常表現(xiàn)為視力障礙、顱內(nèi)壓增高以及下丘腦和/或垂體功能缺陷。視覺(jué)功能受損是62-84%診斷為腦癱的兒童的主要表現(xiàn)。然而，癥狀出現(xiàn)后往往需要數(shù)年時(shí)間，兒童才能得到診斷。
顱咽管瘤主要通過(guò)視覺(jué)通路的直接浸潤(rùn)和/或壓迫引起視覺(jué)障礙。視覺(jué)通路的損傷通常表現(xiàn)為視敏度下降、視野缺損(通常為雙顳偏盲)和/或瞳孔反應(yīng)異常。腫瘤的阻塞性腫塊效應(yīng)導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高，可導(dǎo)致視乳頭水腫，進(jìn)而導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮和長(zhǎng)期性視力喪失，這是潛在的并發(fā)癥。此外，對(duì)顱咽管瘤的治療干預(yù)，如腫瘤切除或術(shù)后放射治療，會(huì)導(dǎo)致進(jìn)一步的視力喪失。特別是，由于對(duì)視覺(jué)結(jié)構(gòu)的直接損傷或其血管形成的損害，全腫瘤切除術(shù)具有很高的視力喪失風(fēng)險(xiǎn)。
如上所述，腦癱及其治療通常會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重和長(zhǎng)期性的視力障礙，以及下丘腦-垂體功能障礙。這些腫瘤后遺癥對(duì)兒童的健康和生活質(zhì)量有影響。因此，視覺(jué)障礙的早期發(fā)現(xiàn)以及充分的治療和支持重要，因?yàn)樗梢詼p少不可逆的視覺(jué)后遺癥，好轉(zhuǎn)長(zhǎng)期視覺(jué)結(jié)果和生活質(zhì)量。
視覺(jué)異常的早期發(fā)現(xiàn)需要及時(shí)咨詢到眼科醫(yī)生進(jìn)行眼科檢查。先前的研究已經(jīng)證明了在診斷時(shí)和隨訪期間對(duì)患有腦瘤的兒童進(jìn)行眼科檢查的重要性。
研究系統(tǒng)地回顧了文獻(xiàn)，提供了顱咽管瘤患兒診斷時(shí)視覺(jué)功能的廣泛概述，以評(píng)估視覺(jué)障礙問(wèn)題的多樣性、嚴(yán)重性和相關(guān)性。在543篇潛在相關(guān)的文章中，84項(xiàng)研究納入標(biāo)準(zhǔn)。2071名兒童中有1041名(50.3%)報(bào)告了診斷時(shí)的視力障礙，1321名兒童中有546名(41.3%)報(bào)告了視力下降，1111名兒童中有426名(38.3%)報(bào)告了視野缺損。描述的其他眼科發(fā)現(xiàn)是眼底鏡檢查(32.5%)和矯形異常(12.5%)。眼科測(cè)試方法和眼科定義的差異排除了薈萃分析。本綜述的結(jié)果證實(shí)了診斷時(shí)對(duì)顱咽管瘤患兒進(jìn)行眼科檢查的重要性，以便發(fā)現(xiàn)視力障礙并提供足夠的支持。未來(lái)的研究應(yīng)側(cè)重于兒童顱咽管瘤的長(zhǎng)期視覺(jué)隨訪，以應(yīng)對(duì)不同的治療策略，從而提供對(duì)風(fēng)險(xiǎn)和防止進(jìn)一步視力喪失的方法的見(jiàn)解。
研究討論
該納入了84項(xiàng)研究，其中56項(xiàng)研究明確提供了關(guān)于視力障礙的總體數(shù)據(jù)，55項(xiàng)研究提供了關(guān)于視力障礙和/或視覺(jué)功能障礙的具體數(shù)據(jù)。在診斷時(shí)，我們發(fā)現(xiàn)腦癱兒童的視力障礙率很高(50.3%)。據(jù)報(bào)告，VA下降(41.3%)和VF損失(38.3%)的發(fā)生率也相當(dāng)高。視神經(jīng)乳頭水腫(25.8%)和視神經(jīng)萎縮(44.8%)是我們綜述中常見(jiàn)的眼底檢查結(jié)果。正位檢查中較常見(jiàn)的異常(12.5%)是斜視、復(fù)視和腦神經(jīng)缺損。這些發(fā)現(xiàn)與Bogusz(2018)的幾項(xiàng)非系統(tǒng)綜述一致，后者得出結(jié)論，超過(guò)50%的腦癱兒童在診斷時(shí)存在視力障礙，以及穆勒(2008)描述了62–84%、36%、20–35%和35–45%的腦癱兒童的視力障礙、視覺(jué)功能缺陷、視神經(jīng)乳頭水腫和視神經(jīng)萎縮。Drapou(2019)描述了更高的VA和VF缺陷降低率，即70-80%的腦癱兒童。特別是，drapou(2019年)報(bào)告了分別有50%和20%的腦癱兒童出現(xiàn)雙顳偏盲和視乳頭水腫。
綜述中提供的數(shù)據(jù)支持了醫(yī)生認(rèn)識(shí)到腦癱通常會(huì)導(dǎo)致兒童視力障礙的重要性，以及診斷時(shí)眼科檢查的重要性。由于視神經(jīng)、視交叉和視覺(jué)通路受損而導(dǎo)致的視覺(jué)障礙通常會(huì)影響包括兒童發(fā)育、教育、就業(yè)和自我感知在內(nèi)的領(lǐng)域，從而對(duì)兒童及其家庭造成終身影響。視覺(jué)問(wèn)題在視覺(jué)障礙的早期可能是可逆的。因此，及時(shí)監(jiān)測(cè)腦癱患兒的視功能并早期發(fā)現(xiàn)視功能障礙，對(duì)保護(hù)視功能和提供充分的治療重要.對(duì)于患有不可逆視力障礙的兒童，及時(shí)咨詢進(jìn)行視力康復(fù)可能會(huì)減少視力障礙對(duì)健康和/或視力相關(guān)生活質(zhì)量的不利影響.視覺(jué)功能受損對(duì)生活質(zhì)量的影響也有報(bào)道稱，眼科來(lái)源的視覺(jué)障礙兒童，例如患有青光眼和白內(nèi)障的兒童。
此外，據(jù)報(bào)道，視力障礙是可能降低體力活動(dòng)水平的因素之一。是患有顱咽管瘤的兒童，其中下丘腦損傷可能是嚴(yán)重的，導(dǎo)致內(nèi)分泌缺乏和肥胖，身體活動(dòng)是至關(guān)重要的(40-50%)。視覺(jué)障礙和嚴(yán)重肥胖都會(huì)對(duì)兒童腦癱幸存者的生活質(zhì)量產(chǎn)生負(fù)面影響。
結(jié)論
診斷為顱咽管瘤的兒童在診斷時(shí)有至少50%的視覺(jué)障礙風(fēng)險(xiǎn)，包括視力障礙、室顫、眼底檢查和/或正位檢查。全部診斷為顱咽管瘤的兒童應(yīng)常規(guī)進(jìn)行完整的視功能結(jié)構(gòu)化評(píng)估。然而，在診斷時(shí)、治療干預(yù)后和隨訪期間，需要通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)化的眼科檢查和統(tǒng)一的分級(jí)報(bào)告進(jìn)行大型、精心設(shè)計(jì)的研究，以更深入地了解這些患者的視覺(jué)功能。
- 所屬欄目：顱咽管瘤
- 如想轉(zhuǎn)載“顱咽管瘤的癥狀表現(xiàn)：兒童顱咽管瘤診斷時(shí)的視覺(jué)功能”請(qǐng)務(wù)必注明來(lái)源和鏈接。
- 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/luyanguanliu/1455.html
- 更新時(shí)間：2022-01-04 15:52:23
- 上一篇：顱咽管瘤癥狀有哪些？
- 下一篇：顱咽管瘤能活多久
