顱咽管瘤能活多久

發(fā)布時間：2022-02-08 17:09:28 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：顱咽管瘤能活多久

顱咽管瘤是一種少見的腦腫瘤，通常發(fā)生在腦下垂體和下丘腦附近。它們是良性的，生長緩慢的腫瘤，很少擴(kuò)散到大腦的其他部分。然而，由于腫瘤對附近的大腦結(jié)構(gòu)的影響，它可能是有害

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　　顱咽管瘤是一種少見的腦腫瘤，通常發(fā)生在腦下垂體和下丘腦附近。它們是良性的，生長緩慢的腫瘤，很少擴(kuò)散到大腦的其他部分。然而，由于腫瘤對附近的大腦結(jié)構(gòu)的影響，它可能是有害的。由于其位置，顱咽管瘤影響內(nèi)分泌功能和激素水平。如果腫瘤壓迫視神經(jīng)，視力也可能受到影響。兒童顱咽管瘤較常見于5-14歲的兒童。腫瘤很少發(fā)生在2歲以下的兒童。顱咽管瘤約占兒童腦腫瘤的6%。顱咽管瘤的治療方法包括手術(shù)、放療或兩者兼用。手術(shù)的目的是完全切除腫瘤或切除部分腫瘤，以緩解放療前的癥狀。放射治療可以單獨(dú)使用，也可以與手術(shù)聯(lián)合使用。顱咽管瘤能活多久？顱咽管瘤的10年生存率為80-90%。由于可能存在長期的健康問題，家庭應(yīng)與多學(xué)科護(hù)理團(tuán)隊密切合作，以支持顱咽管瘤術(shù)后的生活質(zhì)量。

　　顱咽管瘤和腦積水

　　隨著腫瘤的生長，它可能會阻塞腦脊液的正常流動。這會導(dǎo)致大腦內(nèi)液體積聚，即腦積水。這種液體會導(dǎo)致大腦中充滿液體的通道(腦室)變寬，增加大腦的壓力。顱咽管瘤的許多癥狀都是由于顱內(nèi)壓增高所致。

　　顱咽管瘤可分為兩種主要類型:

　　牙釉質(zhì)瘤性顱咽管瘤是兒童較常見的顱咽管瘤類型。這些腫瘤形狀不規(guī)則，通常有囊腫和鈣化區(qū)。在腫瘤細(xì)胞中經(jīng)常發(fā)現(xiàn)CTNNB1基因的改變。

　　乳頭狀顱咽管瘤在成人中較常見，在兒童中很少見。這些腫瘤看起來更堅實，腫瘤細(xì)胞中的BRAF基因通常會發(fā)生變化。

　　顱咽管瘤沒有標(biāo)準(zhǔn)的分期系統(tǒng)。腫瘤被描述為新診斷或復(fù)發(fā)。

　　顱咽管瘤治療

　　顱咽管瘤的治療方法包括手術(shù)和放療。目前顱咽管瘤尚無合適的化療方法，化療很少用于治療。針對某些類型的顱咽管瘤的靶向治療正在研究中。

　　在大多數(shù)情況下，兒童顱咽管瘤的治療方法與其說是對生存的決定，不如說是對生活質(zhì)量的決定。重要的是，兒童治療由一個有經(jīng)驗的醫(yī)療團(tuán)隊，包括放射腫瘤學(xué)，神經(jīng)外科，內(nèi)分泌學(xué)，神經(jīng)學(xué)和眼科專家。醫(yī)生應(yīng)該討論每種治療的風(fēng)險和益處，這樣家庭才能做出知情的決定。

　　手術(shù)

　　大多數(shù)患有顱咽管瘤的兒童接受手術(shù)作為治療計劃的一部分。手術(shù)可用于幫助診斷，減輕癥狀，并盡可能順利地切除腫瘤。顱咽管瘤的手術(shù)范圍取決于腫瘤的大小、位置以及潛在的風(fēng)險。在某些病例中，僅通過手術(shù)就可以長期控制腫瘤。

　　外科技術(shù)不斷改進(jìn)，使手術(shù)更加精確和完整，對附近結(jié)構(gòu)的風(fēng)險更低。然而，手術(shù)常常不能完全切除腫瘤。此外，更廣泛的手術(shù)(根治性手術(shù))可能會有嚴(yán)重的并發(fā)癥，因為可能會影響重要的大腦和內(nèi)分泌功能。

　　醫(yī)生可能計劃進(jìn)行有限的或保守的手術(shù)，不完全切除腫瘤。相反，有限手術(shù)的主要目標(biāo)是治療癥狀或問題。在有限的手術(shù)中，外科醫(yī)生關(guān)心的是確認(rèn)診斷，從腫瘤囊腫中引流液體，并減輕視神經(jīng)的壓力。有限的手術(shù)通常在放射治療之后進(jìn)行。

　　不同的手術(shù)技術(shù)被用來觸及腫瘤。外科醫(yī)生可以通過經(jīng)蝶竇手術(shù)(鼻內(nèi)窺鏡手術(shù))到達(dá)腫瘤。這種微創(chuàng)手術(shù)通過鼻腔和鼻竇腔到達(dá)腫瘤?；蛘?，外科醫(yī)生可以進(jìn)行開顱手術(shù)，或者在顱骨上開個口。手術(shù)技術(shù)是基于腫瘤的位置和手術(shù)的目的。外科技術(shù)不斷改進(jìn)，使手術(shù)更加精確和完整，對附近結(jié)構(gòu)的風(fēng)險更低。

　　手術(shù)處理囊腫-顱咽管瘤腫瘤通常由固體腫塊和充滿液體的囊腫組成。在某些情況下，手術(shù)還可能包括在腫瘤囊性部分放置導(dǎo)管，以便從囊腫中排出液體。排除這種液體可以幫助許多與疾病相關(guān)的癥狀。導(dǎo)管可以是暫時的，也可以是長期性的。這可能包括放置一個奧瑪亞蓄水池，該蓄水池允許液體被排到一個放置在頭皮下的小型圓頂收集設(shè)備中。當(dāng)液體收集到儲液器后，可以用針去除液體。

　　手術(shù)治療腦積水——一些顱咽管瘤患者可能需要手術(shù)來幫助治療腦積水。這可能包括在大腦的三腦室底部開一個口(三腦室吻合術(shù))，以防止液體積聚。在其他情況下，醫(yī)生可能會放置一個分流器，一根小管來排出腦脊液(CSF)，以便將腦脊液從大腦中取出。分流可以是暫時的，也可以是長期的。

　　顱咽管瘤三次手術(shù)、三次復(fù)發(fā)”魔咒“怎么破？

　　簡要病史

　　18歲少年小杰與顱咽管瘤與他糾纏了有15年之久……早在2005年，小杰因癲癇發(fā)作就醫(yī)而后被確診為顱咽管瘤，這一年小杰進(jìn)行了一開始國內(nèi)手術(shù)，但術(shù)后右眼失明了，只能對光做出反應(yīng)，看不到其他任何東西。但一年半后又復(fù)發(fā)了，后二次手術(shù)但兩年后又發(fā)作，這一次進(jìn)行了伽馬刀治療，其后每半年進(jìn)行一次MRI檢查，直到2017年。由于之前的治療，小杰的身高發(fā)育受到影響，10歲時才有1.2米高，后醫(yī)生決定使用生長激素幫助成長?？膳碌氖?，病魔再一次襲來，腫瘤再一次明顯增大，遂進(jìn)行三次手術(shù)，但不久后在2019年復(fù)查MRI時，顱咽管瘤還是又局部復(fù)發(fā)了。小杰的腦瘤復(fù)發(fā)噩夢如何終結(jié)？顱咽管瘤到底能不能全切？小杰還能恢復(fù)正常的生長發(fā)育嗎……

　　INC國際教授遠(yuǎn)程評估意見

　　帶著種種疑問，小杰的父母決定遠(yuǎn)程咨詢國際上的顱底腫瘤手術(shù)教授——INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)的德國專家Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授，這位被人尊稱為“巴教授”的專家表示采用術(shù)中核磁共振成像，腫瘤可以達(dá)到接近全切的全切，手術(shù)的目的是去除該區(qū)域全部可見的腫瘤部分，術(shù)中可能出現(xiàn)血管損傷風(fēng)險，但這可控制在2-3%范圍內(nèi)。術(shù)后可輔助質(zhì)子治療控制復(fù)發(fā)，精確的內(nèi)分泌管理也是必要的。

　　教授遠(yuǎn)程咨詢意見截圖

　　INC國際教授主刀手術(shù)后

　　巴特朗菲教授為他順利進(jìn)行了手術(shù)，腫瘤得到了全切，且較大水平地保護(hù)了垂體柄。術(shù)后二天他就出了ICU，左眼視力沒有受到新的損傷。而且人是完全清醒狀態(tài)，能夠?qū)Υ鹑缌?。術(shù)后近半年復(fù)查MRI發(fā)現(xiàn)，并無腫瘤進(jìn)展及復(fù)發(fā)跡象。

　　小杰的術(shù)前術(shù)后MRI對比，紅色為術(shù)前腫瘤位置，綠色為術(shù)后切除效果

　　顱咽管瘤全切除后仍有的復(fù)發(fā)比例，次全切除、部分切除即使輔助放化療后復(fù)發(fā)仍不可避免。腫瘤復(fù)發(fā)后，容易導(dǎo)致內(nèi)分泌功能障礙、視力下降甚至失明。所以顱咽管瘤患者要及時復(fù)查，以避免或減少腫瘤復(fù)發(fā)導(dǎo)致的各種神經(jīng)功能障礙。復(fù)發(fā)顱咽管瘤的生長方式與原發(fā)腫瘤的生長方式密切相關(guān)。對于鞍內(nèi)起源的Q型腫瘤，對蝶鞍內(nèi)腫瘤包膜的不完全切除，是容易導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)的原因。對于結(jié)節(jié)漏斗部起源的T型腫瘤，為保護(hù)下丘腦結(jié)構(gòu)，容易導(dǎo)致腫瘤殘存，這部分患者也比較容易復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)顱咽管瘤可以在不加重內(nèi)分泌障礙的基礎(chǔ)上再次手術(shù)，建議再次全切除術(shù)治療。建議選擇有利于全切除腫瘤的入路進(jìn)行手術(shù)，以更好地暴露腫瘤，并且避免在處理前一次手術(shù)造成的粘連而浪費(fèi)過多的時間和精力。