顱咽管瘤是一個(gè)生長(zhǎng)緩慢的非癌癥大腦腫瘤，在腦垂體(一個(gè)小的內(nèi)分泌的大腦底部的腺體，產(chǎn)生幾個(gè)重要的激素)和下丘腦(內(nèi)分泌器官其控制垂體釋放激素)。這種腫瘤常見(jiàn)于5至10歲的兒童；然而，成年人有時(shí)會(huì)受到影響。盡管顱咽管瘤不是癌性的，但它們可能會(huì)生長(zhǎng)并壓迫大腦的鄰近部分，引起包括激素變化、視力變化、生長(zhǎng)緩慢、頭痛、惡心和嘔吐、失去平衡，聽(tīng)覺(jué)損耗情緒或行為的變化。顱咽管瘤是先天的嗎？這些腫瘤的原因還不清楚；然而，研究人員懷疑它們?cè)谌焉锱咛グl(fā)育的早期階段開(kāi)始形成(胚胎發(fā)生),可能是由化生(異常轉(zhuǎn)換關(guān)于細(xì)胞)。顱咽管瘤的治療各不相同，可能需要手術(shù)切除腫瘤，放射治療,化學(xué)療法,生物療法，和/或激素療法取代因腫瘤或其治療而不再產(chǎn)生或分泌的各種激素。顱咽管瘤是先天的嗎？顱咽管瘤被認(rèn)為是由出生前發(fā)育過(guò)程中垂體和下丘腦產(chǎn)生的異常殘余物或“殘留物”形成的。

　　盡管被認(rèn)為是正常垂體或下丘腦發(fā)育異常，但這些腫瘤的原因仍不清楚。因?yàn)檫@是一種發(fā)育異常，出生后不可能做任何事情來(lái)阻止它們的形成，盡管是什么導(dǎo)致它們生長(zhǎng)并引起癥狀是一個(gè)活躍的研究領(lǐng)域。據(jù)研究所知，這些腫瘤沒(méi)有已知的遺傳原因。與垂體腺瘤不同，顱咽管瘤被認(rèn)為是由出生前發(fā)育過(guò)程中垂體和下丘腦產(chǎn)生的異常殘余物或“殘留物”形成的。因此，腫瘤可能自出生以來(lái)就以某種形式存在，但無(wú)論出于何種原因，它都處于“休眠”狀態(tài)，直到開(kāi)始生長(zhǎng)并引起癥狀。

　　顱咽管瘤是一種良性腫瘤，不會(huì)像癌癥一樣擴(kuò)散，但是因?yàn)樗袧撛谏L(zhǎng)的趨勢(shì)，并且在腦底部以及垂體和下丘腦附近圍繞重要的神經(jīng)和血管，這些腫瘤較終可以生長(zhǎng)到足以壓迫正常的垂體，導(dǎo)致對(duì)正常生活和生殖重要的正常激素的損失。如果腫瘤變得大，它會(huì)導(dǎo)致位于垂體附近的其他神經(jīng)或動(dòng)脈受壓，是連接眼睛和大腦的視神經(jīng)；這會(huì)導(dǎo)致緩慢但漸進(jìn)的視力喪失。

　　除了生長(zhǎng)激素過(guò)多的影響之外，這些腫瘤較終會(huì)長(zhǎng)得足夠大，壓迫正常的垂體，導(dǎo)致對(duì)正常生活和生殖很重要的正常激素的損失。如果腫瘤變得大，它會(huì)導(dǎo)致位于垂體附近的其他神經(jīng)或動(dòng)脈受壓，是連接眼睛和大腦的視神經(jīng)；這會(huì)導(dǎo)致緩慢但漸進(jìn)的視力喪失。

　　先天性顱咽管瘤的產(chǎn)前診斷案例一則

　　對(duì)胎兒進(jìn)行的選擇性超聲檢查顯示大腦中有一個(gè)充血的腫塊。該患者因懷疑胎兒患有腦瘤而接受了核磁共振檢查。

　　磁共振檢查是在妊娠28個(gè)月時(shí)進(jìn)行的。它顯示了一個(gè)腫塊，大小約。40×35×34毫米，起源于外周區(qū)，并穿入右半球深部腦結(jié)構(gòu)。腫瘤壓迫右側(cè)側(cè)腦室和三腦室，并使中線結(jié)構(gòu)向左移位，同時(shí)其后部壓迫腦干。腫瘤是實(shí)體型的，并且顯示不均勻的信號(hào)強(qiáng)度，這可能是由于存在微小的液體病灶。腫瘤的信號(hào)強(qiáng)度不是脂肪組織的特征。由于病變的位置和形態(tài)，建議診斷顱咽管瘤(圖1A-D)。

　　圖1：胎28周磁共振成像。中線和右半球有囊性成分的實(shí)體瘤，無(wú)水腫?？梢?jiàn)右側(cè)側(cè)腦室、三腦室和腦橋的腫塊效應(yīng)。SSFSE/T2，矢狀面(A)，橫向(B)和冠狀(C)。FGRE/T1，橫向平面–脂肪組織無(wú)典型信號(hào)強(qiáng)度(D)。

　　顱咽管瘤能治愈嗎？

　　當(dāng)腫瘤很小并且沒(méi)有發(fā)展到累及垂體附近的重要?jiǎng)用}或神經(jīng)時(shí)，可以順利而完全地切除，盡管人們總是擔(dān)心腫瘤的微小部分可能會(huì)殘留。因此，即使在完全切除后，患者也需要每年進(jìn)行一次核磁共振掃描，以確保腫瘤不會(huì)復(fù)發(fā)。如果腫瘤很大，認(rèn)為完全切除不順利，取出一些腫瘤以減輕癥狀，并使留下的腫瘤足夠小以進(jìn)行放射治療，這對(duì)于防止留下的腫瘤生長(zhǎng)通常合適，這一點(diǎn)仍然很重要。

　　上述案例中嬰兒嬰兒出院回家4周后，由于腦積水增加，嬰兒被兒童醫(yī)院的神經(jīng)外科收治。核磁共振檢查顯示腫瘤進(jìn)展，是囊性部分，以及側(cè)腦室擴(kuò)大。腫瘤實(shí)體部分為55×45×63毫米，囊性部分為44×42×49毫米(圖2A–D)。

　　圖2：4周大的時(shí)候。腫瘤的發(fā)展。SET1，橫向平面(A)，(B)、T2、矢狀面(C)，SET1+gad，矢狀面(D)。腫瘤囊性部分增大，側(cè)腦室擴(kuò)大(A)。腫塊實(shí)部輕微增大，側(cè)腦室枕角大(B)。中線掃描，鞍區(qū)/鞍上區(qū)的異質(zhì)性腫瘤，向后延伸至齒間池并扭曲中腦(C)。實(shí)性腫塊強(qiáng)增強(qiáng)，囊性部分增強(qiáng)邊緣薄(D)。

　　決定進(jìn)行外科手術(shù)。對(duì)采集的腫瘤樣本進(jìn)行的術(shù)中檢查證實(shí)了顱咽管瘤的產(chǎn)前診斷。基于這些信息，進(jìn)行了較大限度的腫瘤根治性切除術(shù)。手術(shù)顯示視交叉和視神經(jīng)萎縮。腫瘤在鞍區(qū)被切除，手術(shù)被終止并被評(píng)估為根治性手術(shù)。手術(shù)后，孩子被轉(zhuǎn)移到術(shù)后科，接受進(jìn)一步的重癥監(jiān)護(hù)，并轉(zhuǎn)移到代謝疾病、內(nèi)分泌學(xué)和糖尿病科。嬰兒被診斷為腦垂體多孔性機(jī)能減退和尿崩癥。引入了替代激素治療。

　　組織病理學(xué)檢查的較終結(jié)果如下:肉眼可見(jiàn)大小為70×65×33毫米的灰色實(shí)性囊性腫塊?；顧z結(jié)果診斷為顱咽管瘤。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)表示：顱咽管瘤預(yù)后取決于腫瘤的大小和切除的程度。一般來(lái)說(shuō)，患有大腫瘤的胎兒和新生兒存活的預(yù)后很差。由于嬰兒的年齡，放療是禁忌的。隨著神經(jīng)外科技術(shù)的進(jìn)步，這種腫瘤的全切除變得越來(lái)越可行。胎兒磁共振成像較其重要，因?yàn)樗梢杂糜谠谶m當(dāng)?shù)臅r(shí)間計(jì)劃順利終止妊娠。

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