上蔡男孩李智博，小小年紀(jì)，在生命盡頭家人選擇了作較后的奉獻(xiàn)，捐獻(xiàn)器官，給3個(gè)家庭帶來了希望，感動(dòng)眾生。2016年10月27日，一向身體健康的智博突然感到頭疼，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查是先天性顱咽管瘤(良性)，已經(jīng)晚期。11月1日凌晨，李智博轉(zhuǎn)入鄭州大學(xué)一附屬醫(yī)院，直接入住ICU，經(jīng)搶救后被宣布死亡。良性的顱咽管瘤為何奪人性命？

　　顱咽管瘤——被冠以惡性結(jié)果的良性腫瘤

　　顱咽管瘤應(yīng)該可以治愈，但是目前療效甚差，是一種令神經(jīng)外科醫(yī)生感到沮喪的神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。

　　顱咽管瘤占顱內(nèi)腫瘤的 6% ~9%，占兒童鞍區(qū)腫瘤的 54%。 顱咽管瘤不但不是少見疾病，而且是一種兒童較為常見的顱內(nèi)腫瘤。

　　組織學(xué)呈良性表現(xiàn)。 由于腫瘤位置深在，手術(shù)治療具挑戰(zhàn)性，放療、立體定向放射外科治療、內(nèi)照射治療、化療等治療惡性腫瘤的方法，被不少國家、地區(qū)的醫(yī)院作為治療顱咽管瘤的常規(guī)方法。

　　即使這樣，顱咽管瘤的高復(fù)發(fā)率、生存質(zhì)量的低下及無瘤長期生存率低，使顱咽管瘤成為被冠以惡性結(jié)果的良性腫瘤。

　　顱咽管瘤為何仍然是高死亡率和高發(fā)病率的疾病？

　　顱咽管瘤患者的死亡率據(jù)報(bào)道比普通人群高3-6倍。除了那些直接歸因于腫瘤的死亡和那些與外科手術(shù)相關(guān)的死亡之外，心/腦血管和呼吸系統(tǒng)死亡的風(fēng)險(xiǎn)增加。在兒童期，腎上腺皮質(zhì)功能低下和尿崩癥和口渴的后果也導(dǎo)致死亡率上升。此外，腫瘤復(fù)發(fā)對存活率有不利影響已被廣泛接受。

　　盡管神經(jīng)內(nèi)分泌學(xué)，神經(jīng)放射學(xué)，顯微外科，支持治療和放射腫瘤學(xué)技術(shù)的進(jìn)步已導(dǎo)致發(fā)病率和死亡率的好轉(zhuǎn)，但這些患者的結(jié)果仍然存在問題。的手術(shù)，是在下丘腦區(qū)域，缺乏手術(shù)經(jīng)驗(yàn)/知識(shí)，復(fù)發(fā)和隨后的手術(shù)以及放射線引起的后期毒性（特別是對發(fā)育中的大腦有害）是目前臨床實(shí)踐中影響預(yù)后的因素。

　　顱咽管瘤即使全切也會(huì)復(fù)發(fā)

　　顱咽管瘤的復(fù)發(fā)和再生并不少見，即使廣泛切除也會(huì)復(fù)發(fā)。腫瘤復(fù)發(fā)通常是無癥狀的，并且可以通過常規(guī)的隨訪影像學(xué)診斷。GTR后的復(fù)發(fā)率在17％至36％之間; 然而，一些報(bào)道稱，經(jīng)顱神經(jīng)根入路或經(jīng)蝶骨GTR 切除后，神經(jīng)放射學(xué)證實(shí)的全切除復(fù)發(fā)率較低，為7.7-10％。未完全清除后的復(fù)發(fā)率較高，在43％至67％之間。據(jù)報(bào)道，手術(shù)和放療聯(lián)合治療后的10年復(fù)發(fā)率較低，介于0％至30％之間，一些報(bào)告表明，與全切和放療相比，活檢或囊腫切除與放療相結(jié)合的疾病控制得到了好轉(zhuǎn)。復(fù)發(fā)發(fā)生在從較初的手術(shù)開始的可變時(shí)間間隔，包括手術(shù)后的很多年，偶爾出現(xiàn)在遠(yuǎn)離原始顱咽管瘤的位置。據(jù)報(bào)道，從治療到復(fù)發(fā)的平均間隔約為3年復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素包括腫瘤大，年齡小和出現(xiàn)嚴(yán)重腦積水。腫瘤切除不完全和以前的復(fù)發(fā)是另外的危險(xiǎn)因素。

　　顱咽管瘤現(xiàn)有治療規(guī)范介紹

　　盡管有多年的經(jīng)驗(yàn)，治療兒童顱咽管瘤的較佳方法仍存在爭議。過去，腫瘤的全切術(shù)（GTR）是優(yōu)選方法。基于腫瘤的良性組織學(xué)，該方法旨在實(shí)現(xiàn)治愈。然而，發(fā)現(xiàn)這些患者的復(fù)發(fā)率很高，多達(dá)三分之一的患者發(fā)生以及較高的并發(fā)癥和發(fā)病率。垂體功能減退，下丘腦功能障礙和記憶，學(xué)習(xí)和學(xué)校成績方面的神經(jīng)認(rèn)知障礙，主要是使用GTR（腫瘤全切術(shù)）進(jìn)行的?？紤]到這些疾病的意義，近年來，一種針對患者和腫瘤的手術(shù)方法越來越受到人們的歡迎。保留廣泛的切除術(shù)以定位位置優(yōu)越的腫瘤，不累及下丘腦。內(nèi)鏡經(jīng)蝶竇手術(shù)用于較小的原發(fā)性鞍內(nèi)腫瘤。典型的顱咽管瘤在腫瘤內(nèi)有單個(gè)或多個(gè)囊腫，有限的切除或囊腫減壓是一種將Cp作為慢性疾病的治療方法。在出現(xiàn)緊急減壓的情況下，該治療可能會(huì)留出時(shí)間來更好地規(guī)劃將來的治療，并且植入囊腫的導(dǎo)管可在以后用于進(jìn)行囊內(nèi)治療。根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，即使將減壓作為治療方法，患者也可以保持穩(wěn)定的病程，而無需長時(shí)間進(jìn)行額外治療。

　　輔助治療：對于以囊性腫瘤為主的患者，安裝藥物或放射性同位素使腫瘤縮小可能是有益的。自1995年以來，用于小兒Cp的囊內(nèi)博萊霉素（ICB）一直在加拿大使用，盡管諸如局部滲入相鄰腦組織的副作用引起了一些擔(dān)憂，并需要進(jìn)行密切監(jiān)測。囊內(nèi)干擾素-α治療Cp患者已顯示出良好的結(jié)果，并發(fā)癥發(fā)生率降低且副作用較小。兒科Cp放射治療已經(jīng)使用了半個(gè)多世紀(jì)。它既可以用作初級治療的輔助劑，也可以用于疾病復(fù)發(fā)。與更具攻擊性的單純手術(shù)治療相比，有限的手術(shù)后放療可能會(huì)帶來有利的結(jié)果。放射療法可能會(huì)產(chǎn)生的短期和長期不利影響，這些對兒童使用這種治療方式構(gòu)成了主要限制。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)表示：小兒顱咽管瘤的治療仍然具有挑戰(zhàn)性，但治療方法的改變顯示出好轉(zhuǎn)長期預(yù)后的潛力。常見的長期并發(fā)癥包括內(nèi)分泌，神經(jīng)，社會(huì)心理以及神經(jīng)認(rèn)知和代謝疾病。然而，對生活質(zhì)量較嚴(yán)重的不良影響是與下丘腦功能障礙有關(guān)的不良影響，是手術(shù)后體重增加和白天嗜睡增加疲勞感。近年來，趨向于根據(jù)患者和腫瘤的特征進(jìn)行個(gè)體化治療，以及將顱咽管瘤作為一種慢性疾病，通過較少的手術(shù)治療或輔助放療或化學(xué)療法進(jìn)行管理。從診斷開始就采取跨學(xué)科的協(xié)調(diào)管理方法，對于確定不良后果的危險(xiǎn)因素重要。

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