顱咽管瘤是一種良性腫瘤，雖然起源于垂體到下丘腦之間的很短一節(jié)垂體柄，但它能夠生長成各種不同類型、質(zhì)地、生長方向、各種各樣的顱咽管瘤。不同解剖部位的顱咽管瘤可以是囊性的、實(shí)性的或囊實(shí)性的，還有部分腫瘤可能會存在一些鈣化。它發(fā)生的主要部位在鞍區(qū)，也可以在鞍內(nèi)、鞍上、鞍后、三腦室內(nèi)部生長，可以侵襲到全部這些區(qū)域或部分這些區(qū)域。6-10歲兒童、26-30歲及41-45歲成人是顱咽管瘤的發(fā)病高峰年齡。男性一般對于女性。

　　顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點(diǎn)發(fā)生并沿此軸發(fā)展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的三腦室，大約50%的腫瘤起源于三腦室底水平的漏斗和/或灰結(jié)節(jié)區(qū)域，主要向三腦室發(fā)展。 患者可出現(xiàn)頭痛、視力損害和由中樞性尿崩癥導(dǎo)致的多飲多尿等癥狀，兒童可出現(xiàn)發(fā)育遲緩，成人可出現(xiàn)性功能障礙和下丘腦綜合征（如體溫調(diào)節(jié)紊亂、水電平衡紊亂）。

　　顱咽管瘤病變的起源及部位決定它周圍的重要解剖結(jié)構(gòu)，包括視神經(jīng)、垂體柄、下丘腦、還有頸內(nèi)動脈的分支，基底動脈的分支，基底動脈、后交通動脈和大腦后動脈跟腫瘤的關(guān)系可能會密切，此外還有腦干等。視神經(jīng)跟視力有關(guān)系，垂體柄跟內(nèi)分泌有關(guān)系，下丘腦決定病人認(rèn)知能力和術(shù)后內(nèi)分泌功能，腦干則是人體的“生命中樞”，頸內(nèi)動脈、基底動脈這些大血管總管人體血液運(yùn)輸，手術(shù)切除過程中一旦損傷這些重要結(jié)構(gòu)，可能導(dǎo)致災(zāi)難性、不可逆的神經(jīng)功能損傷。

　　顱咽管瘤的手術(shù)治療是現(xiàn)代神經(jīng)外科挑戰(zhàn)性的手術(shù)難題之一，這是因?yàn)槟[瘤位置與下丘腦，垂體柄，視神經(jīng)，視交叉和血管相毗鄰，而正是這些決定了手術(shù)入路以及腫瘤切除的復(fù)雜性和術(shù)后并發(fā)癥。目前用于鞍上區(qū)顱咽管瘤的開顱手術(shù)入路有額下入路、翼點(diǎn)入路、經(jīng)胼胝體，或它們的組合入路。而在過去的幾十年內(nèi)，神經(jīng)技術(shù)的較速發(fā)展使得神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶手術(shù)入路在神經(jīng)外科領(lǐng)域占有了一席之地。目前，對于鞍上顱咽管瘤，神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)已成為傳統(tǒng)開顱手術(shù)的替代方法，但目前文獻(xiàn)中還缺乏有關(guān)生活質(zhì)量和嗅覺功能等的相關(guān)數(shù)據(jù)。

　　INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員教授、國際神經(jīng)內(nèi)鏡聯(lián)合會候任主席Henry W.S. Schroeder教授在其2021年發(fā)表在《Neurosurgical Review》上的《Quality of life and olfactory function after suprasellar craniopharyngioma surgery——a single-center experience comparing transcranial and endoscopic endonasal approaches》的論文中，教授所在的德國格賴夫斯瓦爾德大學(xué)（Greifswald University）神經(jīng)外科專家組通過對該醫(yī)學(xué)院接受手術(shù)治療的全部鞍上顱咽管瘤患者進(jìn)行病例隨訪和分析，總結(jié)了開顱手術(shù)與經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)后患者生活質(zhì)量和嗅覺、視力、垂體等功能的差別。

　　在對這些患者的較后一次隨訪中，不同手術(shù)方式之后的嗅覺功能和生活質(zhì)量（ASBQ，SNOT-22）以及視覺和垂體功能被評估。較終結(jié)論表明：術(shù)后新發(fā)的垂體前葉和垂體后葉功能減退癥，經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)組（E）發(fā)生率較低。術(shù)后一般生活質(zhì)量、鼻竇功能和嗅覺功能在兩種手術(shù)方式后相當(dāng)。經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)組（E）相對比而言，擁有較好的視力情況、較低的尿崩癥發(fā)生率和肥胖發(fā)生率，但發(fā)生腦脊液漏和尿崩癥的風(fēng)險(xiǎn)較高。

　　1、開顱手術(shù)：翼點(diǎn)入路和額外側(cè)入路是經(jīng)顱手術(shù)治療鞍上顱咽管瘤的優(yōu)選，全部手術(shù)均由作者Henry W.S. Schroeder教授完成。對患者進(jìn)行全身麻醉后，仰臥位，頭架固定，頭部伸展旋轉(zhuǎn)到對側(cè)，以顴骨為較高點(diǎn)。皮膚切口通常位于發(fā)際線的后面。開顱手術(shù)后的關(guān)鍵步驟是通過打開側(cè)裂池來釋放腦脊液。需要重視的是，腫瘤侵犯視交叉和下丘腦，通過視神經(jīng)、視交叉或頸內(nèi)動脈間的間隙去切除腫瘤。如果腫瘤有腦室內(nèi)侵犯，則可以打開終板，使用神經(jīng)內(nèi)鏡協(xié)助可以好轉(zhuǎn)手術(shù)視野，從而避免或減少對視神經(jīng)及視交叉的操作。

　　案例：7歲男孩出現(xiàn)垂體功能減退的癥狀，如體重減輕、生長發(fā)育停滯、身體狀況不佳和疲勞。就診四周前，他一直抱怨頭痛和嘔吐，評估表明是全垂體功能減退。

a–c圖MR成像顯示囊性病變對比增強(qiáng)，高度懷疑顱咽管瘤。

d圖中，腫瘤（T）為通過右側(cè)額外側(cè)入路，暴露右視神經(jīng)（ON）e圖中，腫瘤包膜是用刀切開。f圖顯示鈣化的腫瘤部分已被腫瘤切除。

g圖中，使用鑷子的雙向牽拉技巧解剖分離腫瘤。h圖中，腫瘤（T）在30°神經(jīng)內(nèi)窺鏡視野下，正常顯微鏡難以顯示。i圖中，較終檢查顯示腫瘤全切除和視神經(jīng)完整保留（ON）

j、k、l圖顯示，腫瘤得到全切，術(shù)后2年沒有復(fù)發(fā)。目前孩子在接受激素替代療法

　　2、經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路：經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除鞍上顱咽管瘤也均由Henry W.S. Schroeder教授完成。在13例患者中，耳鼻喉科醫(yī)生為外科醫(yī)生進(jìn)行了輔助。全身麻醉后，患者仰臥（30°）固定，經(jīng)鼻入路的關(guān)鍵步驟是下鼻甲和中鼻甲的雙側(cè)偏側(cè)化，鼻中隔皮瓣和鼻后部切除隔片并產(chǎn)生反向皮瓣。59％的患者切除了右側(cè)中鼻甲，因?yàn)楸乔华M窄。蝶骨期始于切除蝶骨臺，然后磨除后組篩竇充分暴露蝶骨內(nèi)的結(jié)節(jié)，切開蝶骨粘膜，此后，通過在鞍底上部鉆孔， 暴露蝶鞍區(qū)、鞍膈和鄰近的平面。頸部頸動脈和近側(cè)視神經(jīng)管通常沒有東西覆蓋。上部的海綿竇凝固后，V形切開硬膜切開。切開鞍膈，以暴露觀察垂體柄。蛛網(wǎng)膜切開，識別垂體分支動脈。瘤內(nèi)減壓，并分離周邊的神經(jīng)血管。當(dāng)患者出現(xiàn)全垂體功能減退時(shí)，腫瘤一般包繞侵犯垂體柄。當(dāng)垂體功能正常，垂體柄注意保留。顱底用脂肪、纖維蛋白膠和鼻中隔皮瓣填塞封閉。當(dāng)三腦室被打開時(shí)，需放置腰椎引流管5天。

　　案例：84歲女士視力減退。檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)視力下降、視野缺損。內(nèi)分泌評估顯示垂體功能完整。

a–c 圖中，MR成像顯示鞍上部分實(shí)性，部分囊性對比增強(qiáng)病變，高度可疑的顱咽管瘤。

d圖中，經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)入路暴露。視神經(jīng)的隆起（ON）可以看到總頸動脈（C）和鞍狀硬腦膜（S）。 e圖表示切除之后腫瘤隆起，腫瘤上表面暴露在30°內(nèi)窺鏡下觀察。右前A2節(jié)段可見腦動脈和右視神經(jīng)（ON）。 f圖中，從視交叉切開腫瘤，使用鑷子雙向牽拉分離暴露（視神經(jīng)ON）、A1和前腦動脈的A2段（A1，A2）。

　　g圖表示背側(cè)腫瘤表面，垂體柄浸潤（ST，在虛線）被可視化處理。眼動脈（O），后交通動脈P1段（P）和后交通動脈（箭頭）。h圖表示腫瘤切除后，左視神經(jīng)內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的壓跡（箭頭），由于腫瘤對神經(jīng)的壓迫和A1區(qū)段引起的可以看到大腦前動脈（A1和A2）。i圖中，較終檢查顯示垂體后葉浸潤（ST）后部、交通動脈（箭頭）、巖上段頸內(nèi)動脈（C）和動眼神經(jīng)（O）的腫瘤殘留（T）

j-l圖表示，在3個(gè)月后復(fù)查MR檢查，顯示術(shù)后垂體柄處有腫瘤少量殘留。

m-o圖顯示，磁共振成像分期立體定向放射治療后22個(gè)月，顯示腫瘤明顯縮小。病人經(jīng)氫化可的松和甲狀腺激素的替代治療恢復(fù)良好。

　　神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的相對優(yōu)勢

　　4、微創(chuàng)技術(shù)，患者恢復(fù)更快

　　綜上，采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路切除顱底腫瘤具有諸多優(yōu)勢，可適用于脊索瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、拉克氏囊腫、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、海綿竇腫瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤等病例。

　　選擇開顱還是經(jīng)鼻內(nèi)鏡，需參考以下因素：

　　4、腫瘤質(zhì)地、血供等因素，對實(shí)質(zhì)性、質(zhì)地韌、血供豐富的腫瘤，經(jīng)蝶手術(shù)需要更高的手術(shù)技巧，應(yīng)根據(jù)術(shù)者自身經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行選擇。

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)總結(jié)，隨著內(nèi)鏡設(shè)備、器械和經(jīng)鼻手術(shù)技巧的不斷進(jìn)步和提高，國內(nèi)外越來越多的神經(jīng)外科醫(yī)療中心開始使用內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)方法切除顱咽管瘤。近年來，隨著手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累和手術(shù)相關(guān)設(shè)備的進(jìn)一步改進(jìn)，內(nèi)鏡經(jīng)鼻切除顱咽管瘤的適應(yīng)范圍不斷擴(kuò)大，手術(shù)質(zhì)量穩(wěn)步提高。得了顱咽管瘤，不管是選擇開顱手術(shù)還是經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，建議尋求在該手術(shù)領(lǐng)域具有豐富成功經(jīng)驗(yàn)的專家進(jìn)行，這是保障術(shù)后生活質(zhì)量和相關(guān)功能的重要因素。

　　參考文獻(xiàn)：Henry W.S. Schroeder. Quality of life and olfactory function after suprasellar

　　craniopharyngioma surgery—a single-center experience comparing transcranial and endoscopic endonasal approaches

• 所屬欄目：顱咽管瘤
• 如想轉(zhuǎn)載“國際神經(jīng)內(nèi)鏡主席施羅德教授：論鞍上顱咽管瘤開顱和經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)”請務(wù)必注明來源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/luyanguanliu/838.html
• 更新時(shí)間：2024-12-13 16:13:37

• 上一篇：鞍上顱咽管瘤之開顱和內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)切除后的生活質(zhì)量和嗅覺功能對比
• 下一篇：顱咽管瘤好發(fā)部位有哪些？常見手術(shù)入路一覽