兒童顱咽管瘤治療并發(fā)癥及生活質(zhì)量研究

發(fā)布時(shí)間：2020-04-27 21:59:44 | 閱讀：次| 關(guān)鍵詞：

顱咽管瘤是影響兒童的腦瘤。顱咽管瘤發(fā)生在大腦中被稱為腦垂體的區(qū)域，并且可以延伸到大腦的其他區(qū)域，導(dǎo)致視力和激素功能障礙的問題。顱咽管瘤是由發(fā)育中的胚胎中幫助形成正常垂體的

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　　兒童顱咽管瘤并發(fā)癥及生活質(zhì)量研究，顱咽管瘤是影響兒童的腦瘤。顱咽管瘤發(fā)生在大腦中被稱為腦垂體的區(qū)域，并且可以延伸到大腦的其他區(qū)域，導(dǎo)致視力和激素功能障礙的問題。顱咽管瘤是由發(fā)育中的胚胎中幫助形成正常垂體的細(xì)胞生長(zhǎng)而成的，正常垂體將各種激素分泌到血流中。顱咽管瘤大小不一，內(nèi)部可能有囊腫(充滿液體的囊)。腫瘤的液體部分大，偶爾會(huì)延伸到大腦的兩側(cè)。部分顱咽管瘤也可能有鈣沉積。兒童顱咽管瘤的預(yù)后總體良好，治愈率為80%至90%。手術(shù)后兩年內(nèi)可能會(huì)復(fù)發(fā)。因此，專門的持續(xù)隨訪護(hù)理較其重要。例如，對(duì)1980年至2007年德國(guó)兒童癌癥登記的回顧表明，5年生存率從1980年代的91%提高到1990年代的大概率，10年總生存率為93%。不幸的是，病人很少過上正常生活，要么是因?yàn)榧膊”旧?，要么是因?yàn)橹委煹牟l(fā)癥。通常有視覺障礙、內(nèi)分泌疾病、下丘腦功能障礙、腦血管疾病、神經(jīng)功能障礙和神經(jīng)認(rèn)知功能障礙的組合。這篇報(bào)告回顧了目前關(guān)于兒童顱咽管瘤患者長(zhǎng)期治療狀況的知識(shí)。

　　之九的兒童可以通過手術(shù)完全切除腫瘤。在某些情況下，腫瘤有可能會(huì)重新生長(zhǎng)，是如果沒有全部切除的話。大多數(shù)腫瘤復(fù)發(fā)病例發(fā)生在手術(shù)后兩年內(nèi)。治療結(jié)束后，兒童可能會(huì)有其他健康影響。顱咽管瘤的一些常見副作用包括視力喪失、肥胖、行為問題、記憶喪失和需要終身激素替代。一個(gè)常見的副作用是垂體后葉功能喪失。這會(huì)導(dǎo)致排尿失控。它可以用激素療法進(jìn)行部分治療。

　　視覺障礙

　　在法國(guó)案例系列中，42%的患者在診斷顱咽管瘤時(shí)視力受損。17%的患者出現(xiàn)中度損傷，25%的患者出現(xiàn)重度損傷。診斷時(shí)的檢眼鏡檢查顯示35-45%的病例出現(xiàn)乳頭萎縮，20-35%的病例出現(xiàn)乳頭水腫。根據(jù)對(duì)23個(gè)已發(fā)表系列的薈萃分析，36%的患者在診斷時(shí)視野受損(雙顳偏盲)；30%的患者視力正常。66%的術(shù)前視力受損患者接受完全切除術(shù)后視力提高，46%的患者接受腫瘤次全切除術(shù)后視力提高。

　　神經(jīng)心理缺陷

　　下丘腦損傷經(jīng)常與情緒不穩(wěn)定、憤怒發(fā)作、異常性行為以及記憶和智力缺陷有關(guān)。已發(fā)表的關(guān)于成人顱咽管瘤手術(shù)個(gè)體智商的數(shù)據(jù)揭示了大部分正常值。然而，對(duì)兒童顱咽管瘤的研究結(jié)果導(dǎo)致了這樣的推測(cè)，即記憶、注意力、沖動(dòng)控制、動(dòng)機(jī)和社會(huì)化的障礙可能是由于腫瘤浸潤(rùn)到下丘腦。對(duì)顱咽管瘤患者功能能力發(fā)展的縱向研究揭示了作為腫瘤大小和下丘腦受累的函數(shù)的缺陷。

　　內(nèi)分泌缺陷

　　大多數(shù)顱咽管瘤患者(85-95%)患有下丘腦-垂體功能的多種缺陷，這種缺陷可延伸至完全垂體缺陷。只有在不同情況下，兒童顱咽管瘤切除術(shù)后，術(shù)前激素功能缺陷才會(huì)完全恢復(fù)。80–93%的完全切除后會(huì)出現(xiàn)不可逆的中樞性尿崩癥，75%的病例會(huì)出現(xiàn)生長(zhǎng)激素缺乏。用重組生長(zhǎng)激素替代治療是順利合適的。

　　盡管大多數(shù)顱咽管瘤患兒生長(zhǎng)激素缺乏，但有些患兒在手術(shù)后仍能保持正常甚至加速的生長(zhǎng)速度，這通常與進(jìn)食過多和下丘腦肥胖有關(guān)。手術(shù)后生長(zhǎng)正?；蚣铀俨⒉槐砻魃L(zhǎng)激素分泌正常，也不能確定生長(zhǎng)繼續(xù)。一系列復(fù)雜的代謝事件，包括下丘腦高攝食/肥胖誘導(dǎo)的高胰島素血癥激活I(lǐng)GF-1，可以解釋這種生長(zhǎng)模式。許多兒童后來無法保持這種生長(zhǎng)，如果生長(zhǎng)激素治療不實(shí)行，成年人的身高就會(huì)受到影響。生長(zhǎng)激素治療通常被用于長(zhǎng)期好轉(zhuǎn)生長(zhǎng)速度、成人身高和其他生長(zhǎng)激素依賴性代謝過程，例如好轉(zhuǎn)身體組成和預(yù)防骨礦物質(zhì)丟失和心血管疾病。

　　癲癇癥

　　兒童顱咽管瘤治療后長(zhǎng)期癲癇發(fā)作的發(fā)生率并未受到太多關(guān)注。有兩份出版物，一份由戈蒂埃等人(2012年)出版。另一篇由Winkfield等人(2011年)撰寫，其中描述了癲癇發(fā)作障礙。Gautier等人注意到60名兒童顱咽管瘤患者中有25%有癲癇發(fā)作障礙，Winkfield等人注意到在他們的系列中有79名患者中有11%有癲癇發(fā)作障礙。即使在溫菲爾德等人的研究中發(fā)病率較低，但長(zhǎng)期來看癲癇發(fā)作的發(fā)生率是的。

　　生活質(zhì)量(QOL)

　　在專門針對(duì)QOL顱咽管瘤長(zhǎng)期治療后的研究中，約50%的患者總體上QOL良好。當(dāng)?shù)闹委熓悄覂?nèi)治療時(shí)，約90%的患者具有良好的QOL。有趣的是，即使童年時(shí)期被診斷為顱咽管瘤的成年幸存者有明顯的內(nèi)分泌和認(rèn)知問題，他們也經(jīng)常報(bào)告正常的QOL。QOL通過他們的代理人，通常是父母，進(jìn)行報(bào)道的比例往往較低。QOL的減少在心理上比在生理上更明顯。許多因素與QOL下降有關(guān)。這些因素包括腫瘤進(jìn)展或復(fù)發(fā)、多次手術(shù)、術(shù)中并發(fā)癥、視交叉后腫瘤、腫瘤對(duì)下丘腦的影響、較高的體重指數(shù)(BMI)、較大的腫瘤、腦積水的存在以及發(fā)病年齡較輕。

　　外科治療策略—切除程度

　　治療顱咽管瘤的較大挑戰(zhàn)之一是確定根治性手術(shù)的較佳候選方案vs保守的方法。西方國(guó)家大型中心的經(jīng)驗(yàn)專家增加了順利全切除的可能性。北美的經(jīng)驗(yàn)表明，大多數(shù)較近的病例現(xiàn)在都接受了中度到侵襲性的手術(shù)，只有42%的病例在放療前接受了有限的手術(shù)。在一個(gè)當(dāng)代系列中顯示，96%的近期病例實(shí)現(xiàn)了完全切除(23%)或次全切除(73%)，50%的病例在次全切除后進(jìn)行了放射治療。似乎有一種趨勢(shì)是在過去流行外科手術(shù)的中心進(jìn)行放射治療，而在歷史上保守的中心進(jìn)行更完全的外科治療。目前正在國(guó)家和多國(guó)層面進(jìn)行前瞻性研究，以采取針對(duì)發(fā)病率和QOL風(fēng)險(xiǎn)因素的策略。

　　總之，顱咽管瘤的主要治療仍然是外科手術(shù)。腫瘤范圍的可變性對(duì)根據(jù)特定的病變調(diào)整手術(shù)入路至關(guān)重要。在幾種不同的治療方法中，沒有一種是較適合大多數(shù)病變的。輔助治療與放射治療常被使用;在全部未行全切除的病例中，以及在某些腫瘤在明顯全切除后出現(xiàn)復(fù)發(fā)，很可能是顯微殘留病變的結(jié)果時(shí)，都有必要行全切除。腫瘤的治愈并不意味著一個(gè)正常的生活。幸存者在任何情況下都是不正常的。垂體功能不全幾乎全切存在。視覺和下丘腦功能障礙很常見。代謝綜合征的風(fēng)險(xiǎn)很高，腦血管疾病、認(rèn)知心理和情感問題的風(fēng)險(xiǎn)增加，即使沒有腫瘤復(fù)發(fā)，死亡的風(fēng)險(xiǎn)也更高。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)提示：顱咽管瘤患者及其家屬的管理需是多學(xué)科的。至少，除了神經(jīng)外科之外，這應(yīng)該包括眼科、內(nèi)分泌學(xué)、腫瘤學(xué)和心理學(xué)方面的專家。同樣重要的是，也開始解決這些患者的情感問題和社會(huì)融合。

　　雖然顱咽管瘤高切除率手術(shù)難度較高，但在國(guó)際神經(jīng)外科手術(shù)教授手下，卻不是難事。國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)院(WANS)主席William T.Couldwell教授、國(guó)際兒童神經(jīng)外科學(xué)會(huì)主席(ISPN)Concezio Di Rocco教授、神經(jīng)內(nèi)鏡及顱底手術(shù)的國(guó)際高手Sebastien Froelich教授作為國(guó)際神經(jīng)外科專家，他們對(duì)于顱咽管瘤的手術(shù)是較為擅長(zhǎng)的。他們都已專注于神經(jīng)外科咨詢幾十年來，已經(jīng)做過成百上千的顱咽管瘤手術(shù)。手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富，手術(shù)技術(shù)也是高超，針對(duì)不同位置的顱咽管瘤，他們可以通過較合適的手術(shù)入路來切除。不僅手術(shù)切除率較高，而且對(duì)腫瘤周圍神經(jīng)組織損傷較小，患者預(yù)后更好。