1932年，哈維•庫欣指出，顱咽管瘤是神經(jīng)外科醫(yī)生面臨的較令人困惑的問題。直到今天，它們?nèi)匀痪哂刑魬?zhàn)性的腫瘤管理，與廣泛的可能的治療策略。隨著影響治療相關(guān)生活質(zhì)量的因素得到更好的闡明，關(guān)于顱咽管瘤較佳治療方法的爭論仍在繼續(xù)。

　　顱咽管瘤歷史

　　一個(gè)病理描述來自于1857年的尸檢，當(dāng)時(shí)Zenker報(bào)告了一個(gè)伴有膽固醇結(jié)晶和鱗狀上皮細(xì)胞的鞍上病變。一開始準(zhǔn)確的病理描述是在1904年由Erdheim完成的。Frazier和Alpers在1931年和庫欣在1932年一次使用顱咽管瘤這個(gè)術(shù)語。在1909年，哈爾斯特德是一個(gè)成功地通過蝶竇途徑切除顱咽管瘤的人。1923年，庫欣給一個(gè)孩子做了手術(shù)，這個(gè)孩子活了50多年。1899年，蒙特和巴雷特提出這些腫瘤來自垂體導(dǎo)管(拉斯克氏囊)。垂體導(dǎo)管實(shí)際上是原始口腔的內(nèi)陷，而不是咽的內(nèi)陷，這使得顱咽管瘤成為一個(gè)誤稱。在腦垂體前葉的發(fā)育過程中，Rathke囊腫形成了結(jié)節(jié)部。這種胚胎起源在磁共振成像(MRI)掃描時(shí)變得重要，因?yàn)槟[瘤的一部分不位于蝶鞍內(nèi)是少見的。

　　Rathke囊腫也起源于Rathke囊腫，它通常在胚胎期的6周退化為神經(jīng)裂口。當(dāng)Rathke囊腫持續(xù)存在時(shí)，它有可能成為病理的，逐漸擴(kuò)大并充滿粘液樣物質(zhì)。Rathke囊腫和顱咽管瘤可能代表了從較簡單的Rathke囊腫到更復(fù)雜的顱咽管瘤的一個(gè)連續(xù)體。在這個(gè)區(qū)域發(fā)現(xiàn)的其他實(shí)體是上皮的、表皮樣的和皮樣囊腫。

　　小兒顱咽管瘤臨床表現(xiàn)

　　顱咽管瘤是一種生長緩慢的軸外腫瘤，在出現(xiàn)癥狀之前通常會(huì)變得很大。兒童出現(xiàn)三種主要臨床癥狀:顱內(nèi)壓增高、視力障礙和內(nèi)分泌功能障礙。當(dāng)孩子去看醫(yī)生時(shí)，通常會(huì)出現(xiàn)這三種情況;然而，通常顱內(nèi)壓升高的癥狀，包括頭痛、嗜睡和嘔吐，會(huì)把孩子帶到醫(yī)生那里。

　　顱內(nèi)壓升高可能是由于腫瘤的實(shí)際大小，但更常見的原因是梗阻性腦積水，因?yàn)槟[瘤在孟氏孔或三腦室阻塞腦脊液。

　　視力損害是常見的，在眼科咨詢的視力篩查或家長觀察結(jié)果中偶爾發(fā)現(xiàn)腫瘤。值得注意的是，大的腫瘤可能導(dǎo)致很小的視覺缺陷。視覺缺陷往往在出現(xiàn)嚴(yán)重的視力損害和視神經(jīng)萎縮時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。出現(xiàn)視覺障礙的兒童占37%到68%。術(shù)前應(yīng)盡可能進(jìn)行正式的神經(jīng)眼科檢查。

　　內(nèi)分泌功能障礙是常見的，發(fā)生在66%至90%的新兒科患者。然而，很少有孩子會(huì)因?yàn)閮?nèi)分泌相關(guān)的疾病而去看醫(yī)生。身材矮小(定義為身高低于三百分位數(shù))、尿崩癥(7.5%至24%的患者)和甲狀腺功能減退癥(12%至25%的患者)都有報(bào)道。內(nèi)分泌檢查顯示，多達(dá)75%的患者缺乏生長激素，40%的患者缺乏促黃體激素和卵泡模擬激素，25%的患者缺乏促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)，25%的患者缺乏促甲狀腺激素。不常見的表現(xiàn)為泌乳素升高(20%)、病態(tài)肥胖(11%-18%)、復(fù)視(8%-11%)和色素沉著障礙。值得注意的是，顱咽管瘤患兒在臨床表現(xiàn)時(shí)有明顯的尿崩癥是少見的。

　　小兒顱咽管瘤如何治療？

　　盡管對顱咽管瘤患者的正確治療存在很多爭議，但治療的重點(diǎn)需是減輕癥狀、治愈疾病和提高患者的生活質(zhì)量。為了達(dá)到這些目標(biāo)，外科醫(yī)生需選擇對病人傷害較小、益處規(guī)模較大的治療策略。連續(xù)的治療范圍從避免輻射的根治性切除到有限的手術(shù)后放療。其他治療方法的作用，如囊內(nèi)治療(P-32，博萊霉素)或伽瑪?shù)渡院笥懻?，但他們通常只是輔助的主要治療方法之一。在專家看來，兩種手術(shù)方法的治愈率幾乎相同?？梢钥隙ǖ氖?，嘗試全切除大型實(shí)體腫瘤對生活質(zhì)量有的負(fù)面影響。因此，外科醫(yī)生需密切關(guān)注自己在疾病治愈和治療傷害方面的結(jié)果，并為每個(gè)病人做出較佳的治療決定。一項(xiàng)對神經(jīng)外科醫(yī)生的調(diào)查顯示，每年對一個(gè)或更少的顱咽管瘤進(jìn)行手術(shù)的外科醫(yī)生在治愈率或并發(fā)癥發(fā)生率方面不能指望文獻(xiàn)中引用的根治性手術(shù)的結(jié)果。

　　因?yàn)榻?jīng)過神經(jīng)影像學(xué)檢查，99%的診斷是確定的，所以外科醫(yī)生可以與患者家屬討論各種治療方案。在我們這個(gè)普遍獲取醫(yī)療信息的時(shí)代，不提供充分的知情同意是不道德和不明智的。

　　小兒顱咽管瘤根治性切除

　　根治性切除曾被認(rèn)為是治療顱咽管瘤的“金標(biāo)準(zhǔn)”。根治性切除的主要目的是獲得這種良性疾病的手術(shù)治療，從而使患者免除與放療或其他輔助治療相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)。它也可以用于減壓視神經(jīng)或視交叉，從而好轉(zhuǎn)視力，并通過減壓腦脊液通路和避免分流程序的需要緩解腦積水。雖然全切除在一些中心已經(jīng)失寵，但對許多病人來說仍然是一個(gè)很好的選擇，當(dāng)它比其他選擇更好地服務(wù)病人時(shí)，應(yīng)該全切除。已發(fā)表的許多研究表明，在治療和預(yù)后方面，手術(shù)效果良好。根治性切除是一種合適的治療方法，具有良好的長期無進(jìn)展生存率。

　　根治性手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是沒有下丘腦的累及，切除后并發(fā)癥或副作用較小。在這些病例中，它消除了進(jìn)一步治療的需要及其相關(guān)的副作用。

　　神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)在顱咽管瘤治療中發(fā)揮重要作用--更少的并發(fā)癥和更高的存活率

　　在《Craniopharyngioma:neuroendoscopic transnasal surgery》中報(bào)道2000年至2016年研究學(xué)者對92例顱咽管瘤患者進(jìn)行內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)治療，總共進(jìn)行了125次手術(shù)，表示尿崩癥是61%的患者術(shù)后常見的并發(fā)癥，但通過對內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)的患者在1年的隨訪中只有2例患者出現(xiàn)持續(xù)性尿崩癥。

　　與此同時(shí)Fahlbusch等報(bào)道了168例顱咽管瘤患者14年來的手術(shù)治療。經(jīng)顱和經(jīng)鼻切除腫瘤的比例分別為45.7%和85.7%，經(jīng)鼻全切后5年的存活率是86.9%，10年的為81.3%。部分切除后5年存活率為48.8%，10年存活率為41.5%。在3年的回訪期間，顱咽管瘤的死亡率和發(fā)病率分別為5%和22.2%。

　　Symon等人的研究表明，經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生在顱咽管瘤大體全切除后取得更好的結(jié)果的重要性。

　　國際經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的先行者--國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)主席Sebastien Froelich教授

　　國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)主席Sebastien Froelich教授擅長神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對垂體瘤、脊索瘤、復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)。神經(jīng)內(nèi)鏡始于20世紀(jì)初，1960年開始用于治療更多神經(jīng)外科疾病，1998年神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)應(yīng)用更加成熟和廣泛，在神經(jīng)外科疾病的診斷和治療等方面發(fā)揮了重要作用。近年來，這種創(chuàng)口小、并發(fā)癥少、術(shù)中出血量少且能達(dá)到高準(zhǔn)確切除率的手術(shù)方式尤受患者青睞。

　　Sebastien Froelich教授結(jié)合多年的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)又改良和了具有革命性的神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子”手法，使得手術(shù)操作由兩人變?yōu)橐蝗?，解決了手術(shù)過程中存在的配合問題，也很大水平上提高了手術(shù)效果和準(zhǔn)確度。這在神經(jīng)外科內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)領(lǐng)域做出了較大的貢獻(xiàn)，國際各地醫(yī)生紛紛效仿和學(xué)習(xí)。此外，Sebastien Froelich教授還提出了克服脊索瘤的顱底基礎(chǔ)方法、鼻內(nèi)鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復(fù)擴(kuò)大鼻內(nèi)入路后大面積顱底缺損的手術(shù)方法，這對于顱底脊索瘤的治療、對于患者的預(yù)后具有的進(jìn)步意義。

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