什么是顱咽管瘤？顱咽管瘤為胚胎期殘余組織發(fā)生的顱內(nèi)上皮來(lái)源腫瘤,是顱內(nèi)常見(jiàn)的先天性腫瘤之一。頗咽管瘤首先由奧地利病理學(xué)家Erdheim于1904年發(fā)現(xiàn),并命名為“垂體管瘤”,后由Cushing命名為“顱咽管瘤”并沿用至今。頗咽管瘤占頗內(nèi)腫瘤的2%-5%,發(fā)病年齡呈雙峰性分布,在6~16歲及50-70歲達(dá)到較高峰。而在兒童顱內(nèi)腫瘤中,顱咽管瘤占6%-13%,在兒童鞍區(qū)腳瘤中占60%以上。在性別上,多數(shù)報(bào)道該瘤發(fā)病無(wú)性別差異,也有報(bào)道男性略多于女性。

　　顱咽管瘤好發(fā)部位有哪些？如何分型？

　　顱咽管瘤是以垂體柄為中軸線生長(zhǎng)的腫瘤,多數(shù)生長(zhǎng)在鞍區(qū)鞍隔以上、三腦室底部以下范圍,少數(shù)位于鞍隔下垂體窩內(nèi),但也可向鞍旁發(fā)展侵入海綿竇及顱中窩,向視交叉后上方突入三腦室,向后方越過(guò)鞍背至腳間池及上斜坡,可能侵犯或累及視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈及前交通動(dòng)脈復(fù)合體、視丘下部及雙側(cè)海綿竇,腫瘤的鈣化會(huì)增加與這些結(jié)構(gòu)粘連的緊密程度。

　　由于顱咽管瘤位置深在,臨近諸多重要結(jié)構(gòu),手術(shù)前根據(jù)腫瘤大小、位置、延伸方向選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)入路尤為關(guān)鍵。根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)范圍,Yasargil于1990年將顱咽管瘤分為6型:

　　①鞍內(nèi)鞍隔下型;

　?、诎皟?nèi)-鞍上型;

　　③鞍隔上-視交叉旁-腦室外型;

　?、苣X室內(nèi)-腦室外型;

　　⑤單純腦室內(nèi)型;

　?、弈X室旁型。

　　這種分型目前仍為多數(shù)學(xué)者接受和使用。國(guó)內(nèi)朱賢立教授將之分為4型①隔上型;②隔下型;③三腦室內(nèi)型;④三腦室室內(nèi)室外型。漆松濤教授則根據(jù)不同部位起源腫瘤的生長(zhǎng)方式及影像學(xué)上腫瘤累及部位將顱咽管瘤分為3型:①鞍隔下顱咽管瘤;②鞍上腦室外顱咽管瘤;③鞍上腦室內(nèi)外顱咽管瘤。還有少部分腫瘤主體向顱中窩或顱后窩生長(zhǎng)的不同類型。這些分型對(duì)于手術(shù)前選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)入路有重要參考意義。

　　顱咽管瘤主體向顱中窩生長(zhǎng)

　　發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤怎么治療？

　　顱咽管瘤怎么治療？對(duì)于顱咽管瘤的治療，目前仍然是神經(jīng)外科醫(yī)生面臨的難題,治療手段包括手術(shù)治療、放射治療及腫瘤囊內(nèi)放化療,而手術(shù)治療又包括根治性手術(shù)全切除、次全切除或部分切除后加放射治療、囊腔穿刺分流術(shù)等。

　　治療方法的選擇存在不同觀點(diǎn),但不論單獨(dú)或者聯(lián)合應(yīng)用,其較終療效還需經(jīng)長(zhǎng)期隨訪來(lái)確定。目前,隨著顯微手術(shù)技術(shù)的不斷進(jìn)步,越來(lái)越多的神經(jīng)外科醫(yī)師接受以下觀點(diǎn):手術(shù)切除瘤體仍然是治療顱咽管瘤較主要、較合適的手段,應(yīng)爭(zhēng)取早期診斷、采用顯微手術(shù)技術(shù),在不引起嚴(yán)重術(shù)后并發(fā)癥和神經(jīng)功能障礙前提下,盡可能在一次手術(shù)完全全切。但對(duì)于與下丘腦、三腦室等重要結(jié)構(gòu)粘連過(guò)于緊密的并不勉強(qiáng)全切除,腫瘤殘余部分可做放射治療。由于顱咽管瘤位置深在,臨近諸多重要結(jié)構(gòu),手術(shù)前根據(jù)腫瘤大小、位置、延伸方向選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)入路尤為關(guān)鍵。

　　顱咽管瘤常見(jiàn)的手術(shù)入路

　　根據(jù)顱咽管瘤分型，目前切除常用的手術(shù)入路有：

　　經(jīng)額下入路

　　經(jīng)顳下入路

　　經(jīng)翼點(diǎn)入路

　　經(jīng)鼻蝶入路

　　經(jīng)雙額間-前縱裂入路

　　經(jīng)皮質(zhì)-側(cè)腦室-室間孔入路

　　經(jīng)肼胝體-透明隔-穹窿間入路等。

　　對(duì)于一些瘤體較大,侵犯多個(gè)解剖間隙的腫瘤,需要采用聯(lián)合入路的方式。

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