顱咽管瘤曾被稱為“較可怕的顱內(nèi)腫瘤”，顱咽管瘤由于毗鄰人腦兩大內(nèi)分泌中樞——下丘腦和垂體，附近還有視神經(jīng)、頸動(dòng)脈、視神經(jīng)等復(fù)雜結(jié)構(gòu)，稍有不慎將嚴(yán)重?fù)p害病人的生理功能。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，難度較高。

　　國(guó)際衛(wèi)生組織（WHO）稱之為“顱內(nèi)因?yàn)榻馄室蛩囟荒苤斡某蕫盒越Y(jié)果的良性腫瘤。”換句話說(shuō)就是：這種良性腦瘤本該能治好，卻因位置不同而較難切除，較易造成病人的終身殘疾甚至死亡。

　　兩位西方神經(jīng)外科教授Harvey Cushing和Mahmut Gazi Yasargil分別說(shuō)過(guò)：“顱咽管瘤是神經(jīng)外科醫(yī)生較困惑的難題”、“神經(jīng)外科醫(yī)生應(yīng)盡較大努力去完整切除顱咽管瘤”

　　的神經(jīng)外科醫(yī)生們不斷嘗試，甚至把全部對(duì)惡性腫瘤治療手段都用上，治愈率依然低。腫瘤切不干凈很快就會(huì)復(fù)發(fā)，放化療只能作為輔助手段，需做根治性手術(shù)才能治愈。在中國(guó)，情況和國(guó)際上情況類(lèi)似，接受根治性外科治療的病人不到20%。

　　手術(shù)是治療顱咽管瘤的主要手段。顱咽管瘤的手術(shù)治療需要在充分保護(hù)垂體－下丘腦功能及視路結(jié)構(gòu)的前提下地追求全切除方能治愈。對(duì)于嚴(yán)重侵犯下丘腦結(jié)構(gòu)的顱咽管瘤，手術(shù)中對(duì)三腦室壁結(jié)構(gòu)與腫瘤間形態(tài)學(xué)關(guān)系的充分辨識(shí)至關(guān)重要，可較大限度地提高其全切除率。如果術(shù)后腫瘤殘留，在充分告知患者放療并發(fā)癥(導(dǎo)致內(nèi)分泌水平下降、導(dǎo)致再次手術(shù)困難等)的前提下，放療是可能的選擇。因?yàn)橹委煵呗耘c手術(shù)水平的不一，因此，不同報(bào)道的復(fù)發(fā)率、生存率、垂體－下丘腦功能、生存質(zhì)量等也差別較大。

　　顱咽管瘤手術(shù)治療要點(diǎn)

　　基本原則：

　　手術(shù)是顱咽管瘤主要的治療手段，應(yīng)在充分保護(hù)垂體－下丘腦功能及視路結(jié)構(gòu)的前提下追求全切除，這是確定患者無(wú)瘤長(zhǎng)期生存的基礎(chǔ)。

　　外科學(xué)分型與手術(shù)入路

　　國(guó)內(nèi)外學(xué)者根據(jù)解剖位置、與視交叉關(guān)系、對(duì)三腦室底推擠的程度等對(duì)顱咽管瘤進(jìn)行分型。例如Yasargil等、Wang等及Steno等使用的鞍下或鞍上型，腦室內(nèi)或腦室外型腫瘤；Hoffman使用的視交叉前或視交叉后型腫瘤；Kitano等使用的視交叉下型腫瘤；Kassam等使用的漏斗部前、穿漏斗部和漏斗部后型腫瘤；以及一些學(xué)者基于起源位置和周邊膜性結(jié)構(gòu)關(guān)系提出的QST分型。腫瘤的分型可以解釋腫瘤的位置以及生長(zhǎng)模式，能為手術(shù)入路的選取提供幫助。顱咽管瘤是一種起源于腦實(shí)質(zhì)外的腫瘤，但是會(huì)凸入腦實(shí)質(zhì)生長(zhǎng)。

　　顱外入路(經(jīng)蝶、擴(kuò)大經(jīng)蝶等)、經(jīng)顱入路(經(jīng)翼點(diǎn)、擴(kuò)大翼點(diǎn)等)、經(jīng)顱經(jīng)腦入路(經(jīng)終板、胼胝體、側(cè)腦室等)均被用于腫瘤切除。手術(shù)醫(yī)生應(yīng)該根據(jù)不同分型的顱咽管瘤，在不同入路的優(yōu)勢(shì)和使用不同入路的代價(jià)之間進(jìn)行權(quán)衡，選擇較佳預(yù)后的入路。

　　Q型腫瘤

　　Q型起源于鞍膈下，為鞍內(nèi)、鞍內(nèi)鞍上型，可以經(jīng)顱或經(jīng)蝶進(jìn)行手術(shù)。

　　Q型腫瘤起源于鞍隔下的垂體柄鞍膈下段或垂體中間葉。腫瘤往往通過(guò)鞍膈孔凸向鞍上生長(zhǎng)，鞍膈或部分鞍膈向上膨隆，鞍隔的位置常有雪人癥。腫瘤的主體大部分在鞍內(nèi)，蝶鞍往往會(huì)擴(kuò)大，腫瘤有時(shí)會(huì)凸向海綿竇生長(zhǎng)。腫瘤周邊均仍可見(jiàn)基底蛛網(wǎng)膜及鞍膈形成的環(huán)形，垂體柄中上段完整，下段可被腫瘤壓迫變形。

　　S型腫瘤

　　S型起源于垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套內(nèi)，為鞍上腦室外型，可經(jīng)顱或經(jīng)蝶進(jìn)行手術(shù)。

　　S型腫瘤源于鞍膈上，位于垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套外及袖套間段。腫瘤主體在蛛網(wǎng)膜腔內(nèi)生長(zhǎng)，鞍膈有時(shí)會(huì)被推向下方，當(dāng)鞍膈孔較大時(shí)，腫瘤可以凸入鞍內(nèi)生長(zhǎng)，但是蝶鞍不擴(kuò)大，鞍內(nèi)可見(jiàn)神經(jīng)垂體和腺垂體存在。術(shù)中可見(jiàn)鞍膈和基底蛛網(wǎng)膜位于腫瘤下方。腫瘤向上生長(zhǎng)時(shí)，可以將三腦室底部向上推移。該型腫瘤可分累及單個(gè)腦池和累及多個(gè)腦池的腫瘤。

　　T型腫瘤

　　T型起源于結(jié)節(jié)漏斗部，為結(jié)節(jié)漏斗型，建議選擇經(jīng)顱或經(jīng)顱經(jīng)腦入路，部分可選擇經(jīng)碟入路。

　　T型腫瘤起源于垂體柄結(jié)節(jié)漏斗部，位于疏松部袖套內(nèi)段，腫瘤與結(jié)節(jié)漏斗部相連廣泛。結(jié)節(jié)漏斗部的結(jié)構(gòu)往往被推擠變形，MRI上難以辨認(rèn)。三腦室內(nèi)膜在腫瘤的上方，liliequest膜的間腦葉和三腦室底內(nèi)層蛛網(wǎng)膜在腫瘤下方，將腫瘤與腳間池隔開(kāi)。當(dāng)liliequest膜較為稀疏時(shí)，腫瘤可凸入腳間池內(nèi)生長(zhǎng)。術(shù)中可發(fā)現(xiàn)垂體柄的中下段存在。當(dāng)腫瘤為穿垂體柄型，垂體柄被擴(kuò)張開(kāi)，術(shù)中保留的垂體炳呈喇叭狀。由于蛛網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)的個(gè)體差異較大，腫瘤的生長(zhǎng)方式較為多樣。

　　對(duì)于侵入腦實(shí)質(zhì)較多的腫瘤，是高度超過(guò)中間塊或超過(guò)前交通動(dòng)脈1 cm的，建議選擇經(jīng)顱經(jīng)腦入路。復(fù)發(fā)的患者或接受過(guò)放療的患者，建議采取經(jīng)顱聯(lián)合入路。

　　神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的相對(duì)優(yōu)勢(shì)

　　1、相比起顯微鏡手術(shù)，神經(jīng)內(nèi)鏡有好的照明，視野好

　　2、無(wú)需牽拉重要的腦組織，術(shù)后反應(yīng)輕

　　3、可以與顯微鏡同時(shí)操作切除腫瘤，操作方便簡(jiǎn)單

　　4、微創(chuàng)技術(shù)，患者恢復(fù)更快

　　綜上，采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路切除顱底腫瘤具有諸多優(yōu)勢(shì)，可適用于脊索瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、拉克氏囊腫、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、海綿竇腫瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤等病例。

　　選擇開(kāi)顱還是經(jīng)鼻內(nèi)鏡，需考慮以下因素

　　1、腫瘤的累及范圍，若腫瘤居于中線，外側(cè)在頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部以內(nèi)，則適合經(jīng)蝶手術(shù)；若腫瘤明顯向側(cè)方生長(zhǎng)，則建議開(kāi)顱手術(shù)；少數(shù)腫瘤累及分叉部外側(cè)，范圍較小且該部分為囊性的病灶，經(jīng)蝶手術(shù)也有全切機(jī)會(huì)。

　　2、手術(shù)通道：經(jīng)蝶手術(shù)主要利用垂體與視交叉間的間隙，若術(shù)前矢狀位磁共振提示該通道空間充分，則可經(jīng)蝶手術(shù)；針對(duì)三腦室型顱咽管瘤，該通道狹小，部分學(xué)者采取視交叉上間隙亦可切除腫瘤，但手術(shù)難度較高。

　　3、腫瘤毗鄰關(guān)系，若腫瘤完全包饒血管、神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，或開(kāi)顱術(shù)后復(fù)發(fā)者與周?chē)Y(jié)構(gòu)黏連復(fù)雜，則經(jīng)蝶手術(shù)難度更大，選擇開(kāi)顱手術(shù)可控性更高。

　　4、腫瘤質(zhì)地、血供等因素，對(duì)實(shí)質(zhì)性、質(zhì)地韌、血供豐富的腫瘤，經(jīng)蝶手術(shù)需要更高的手術(shù)技巧，應(yīng)根據(jù)術(shù)者自身經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行選擇。

　　顱咽管瘤手術(shù)關(guān)鍵

　　顱咽管瘤切除術(shù)的關(guān)鍵是腫瘤與下丘腦－垂體柄及下丘腦組織之間關(guān)系的明確與辨識(shí)。腫瘤與顱內(nèi)正常結(jié)構(gòu)之間存在蛛網(wǎng)膜、軟腦膜以及膠質(zhì)反應(yīng)層界面。在這些界面分離腫瘤不容易損傷正常神經(jīng)組織及Willis環(huán)的細(xì)小分支血管。腫瘤的鈣化需要經(jīng)過(guò)仔細(xì)的銳性分離，多數(shù)情況下只要在直視下銳性分離就能順利地全切除。盡量識(shí)別和保留垂體柄，垂體柄的保留程度直接影響到術(shù)后內(nèi)分泌紊亂的發(fā)生率和嚴(yán)重程度，術(shù)中垂體柄的辨認(rèn)與保護(hù)可以作為下丘腦保護(hù)的標(biāo)志性結(jié)構(gòu)，應(yīng)尋找和保護(hù)。根據(jù)術(shù)前影像學(xué)表現(xiàn)判斷垂體柄的位置，術(shù)中根據(jù)垂體柄與不同類(lèi)型腫瘤的關(guān)系，盡可能多地或完整地保留垂體柄，可減少和減輕術(shù)后尿崩癥。

　　復(fù)發(fā)的處理

　　顱咽管瘤全切除后仍有的復(fù)發(fā)比例，次全切除、部分切除即使輔助放化療后復(fù)發(fā)仍不可避免。腫瘤復(fù)發(fā)后，容易導(dǎo)致內(nèi)分泌功能障礙、視力下降甚至失明。所以顱咽管瘤患者要及時(shí)復(fù)查，以避免或減少腫瘤復(fù)發(fā)導(dǎo)致的各種神經(jīng)功能障礙。復(fù)發(fā)顱咽管瘤的生長(zhǎng)方式與原發(fā)腫瘤的生長(zhǎng)方式密切相關(guān)。對(duì)于鞍內(nèi)起源的Q型腫瘤，對(duì)蝶鞍內(nèi)腫瘤包膜的不完全切除，是容易導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)的原因。對(duì)于結(jié)節(jié)漏斗部起源的T型腫瘤，為保護(hù)下丘腦結(jié)構(gòu)，容易導(dǎo)致腫瘤殘存，這部分患者也比較容易復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)顱咽管瘤可以在不加重內(nèi)分泌障礙的基礎(chǔ)上再次手術(shù)，建議再次全切除術(shù)治療。建議選擇有利于全切除腫瘤的入路進(jìn)行手術(shù)，以更好地暴露腫瘤，并且避免在處理前一次手術(shù)造成的粘連而浪費(fèi)過(guò)多的時(shí)間和精力。多次復(fù)發(fā)又難以全切除的患者可選擇放射治療。

　　INC國(guó)際教授內(nèi)鏡下全切顱咽管瘤兩則

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（WANG）囊括了眾多以高超技術(shù)手法和豐富成功案例的國(guó)際教授，比如國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）顱底手術(shù)委員會(huì)前主席法國(guó)Sebastien Froelich教授、國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)會(huì)聯(lián)合會(huì)(WFNS)內(nèi)鏡委員會(huì)前主席Henry W.S.Schroeder教授等，在此特別節(jié)選INC國(guó)際教授之顱咽管瘤神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻切除手術(shù)的兩則經(jīng)典案例，供參考。

　　案例1

　　72歲，顱咽管瘤，緩慢進(jìn)行性精神衰退

　　術(shù)前CT：顯示大的囊性顱咽管瘤，伴有閉塞性腦積水。三腦室中囊性腫瘤的腦室系統(tǒng)大大增大。

　　手術(shù)方法：小鉆孔神經(jīng)內(nèi)鏡下腫瘤微創(chuàng)切除術(shù)

　　術(shù)后情況：腫瘤被完全切除。腦積液循環(huán)恢復(fù)正常，術(shù)后患者恢復(fù)地很好，記憶障礙消退，垂體功能保留。

　　案例2

　　57歲，高度視力喪失、視野受限，顱咽管瘤。眼科檢查顯示左側(cè)0.1和右側(cè)0.2的視力以及高級(jí)雙時(shí)間偏盲。

　　術(shù)前MRI：不對(duì)稱的對(duì)比吸收性鞍上病變。

　　手術(shù)方法：神經(jīng)內(nèi)鏡下顱咽管瘤微創(chuàng)切除術(shù)

　　術(shù)后情況：術(shù)后14天視野確定已經(jīng)顯示出外部邊界的明顯好轉(zhuǎn)。視力右側(cè)為1.0，左側(cè)為0.9。短期尿崩癥也已完全消退。術(shù)后一年MRI顯示完全腫瘤切除，保留垂體姿勢(shì)和腦下垂體。手術(shù)后2年，沒(méi)有復(fù)發(fā)性腫瘤。

　　以上兩例顱咽管瘤都得到了完整切除，且術(shù)后恢復(fù)良好，并發(fā)癥少，垂體功能得到了較大水平保留，這對(duì)于醫(yī)生而言，堪稱為顱咽管瘤切除術(shù)的典范，對(duì)于患者而言，較高的切除率以及較大的順利性是患者獲得良好術(shù)后生活質(zhì)量和長(zhǎng)期生存的重要保障。

　　關(guān)于INC國(guó)際教授

　　法國(guó)Sebastien Froelich（中文名：福洛里希）教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對(duì)垂體瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。

　　德國(guó)Henry Schroeder教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：內(nèi)鏡神經(jīng)外科(腦積水、囊腫、腦室內(nèi)病變);內(nèi)鏡顱底手術(shù)(腦膜瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫);鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)(垂體瘤、顱咽管瘤等);微創(chuàng)神經(jīng)導(dǎo)航腦顱內(nèi)手術(shù);周?chē)窠?jīng)手術(shù);癲癇手術(shù)等，擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)總結(jié)，隨著內(nèi)鏡設(shè)備、器械和經(jīng)鼻手術(shù)技巧的不斷進(jìn)步和提高，國(guó)內(nèi)外越來(lái)越多的神經(jīng)外科醫(yī)療中心開(kāi)始使用內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)方法切除顱咽管瘤。近年來(lái)，隨著手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累和手術(shù)相關(guān)設(shè)備的進(jìn)一步改進(jìn)，內(nèi)鏡經(jīng)鼻切除顱咽管瘤的適應(yīng)范圍不斷擴(kuò)大，手術(shù)質(zhì)量穩(wěn)步提高。得了顱咽管瘤，不管是選擇開(kāi)顱手術(shù)還是經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，建議尋求在該手術(shù)領(lǐng)域具有豐富成功經(jīng)驗(yàn)的專(zhuān)家進(jìn)行，這是保障術(shù)后生活質(zhì)量和相關(guān)功能的重要因素。

　　參考資料：

　　1、Jörg-Christian Tonn,David A.Reardon,James T.Rutka,Manfred Westphal.Oncology of CNS Tumorsy.2019

　　2、顱咽管瘤治療專(zhuān)家共識(shí)

• 所屬欄目：顱咽管瘤
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