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兒童顱咽管瘤要怎么治療?選擇內(nèi)鏡手術(shù)還是開(kāi)顱手術(shù)?

兒童顱咽管瘤是一種少見(jiàn)的腫瘤,占全部?jī)和袠猩窠?jīng)系統(tǒng)腫瘤的6%至9%。盡管相對(duì)少見(jiàn),顱咽管瘤仍然是較常見(jiàn)的兒童非神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,占全部年齡組顱內(nèi)腫瘤的3%。顱咽管瘤的總體發(fā)病率較低
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  兒童顱咽管瘤是一種少見(jiàn)的腫瘤,占全部?jī)和袠猩窠?jīng)系統(tǒng)腫瘤的6%至9%。盡管相對(duì)少見(jiàn),顱咽管瘤仍然是較常見(jiàn)的兒童非神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤,占全部年齡組顱內(nèi)腫瘤的3%。顱咽管瘤的總體發(fā)病率較低,每年每百萬(wàn)人中診斷出1至2例新病例,呈雙峰分布,高峰年齡在5至14歲和50至75歲之間,兒童和成人的分布大致相等。

  兒童顱咽管瘤要怎么治療?

  顱咽管瘤位于中央顱底,典型的中心在鞍區(qū)或鞍上區(qū),具有特征性的復(fù)雜性,通常包括多囊結(jié)構(gòu),包含寬條帶的信號(hào)強(qiáng)度和增強(qiáng)模式傳統(tǒng)上,顱咽管瘤的影像學(xué)特征是囊腫形成、實(shí)體瘤成分增強(qiáng)和鈣化,其中每一種在至少80%的腫瘤中觀察到。在兒科腫瘤中如此,因?yàn)槌捎约?xì)胞瘤疾病的優(yōu)勢(shì)導(dǎo)致構(gòu)成腫瘤塊主體的大的分葉狀囊腫的發(fā)病率甚至更高。

  雖然MRI提供了顱咽管瘤成像的基礎(chǔ),但非增強(qiáng)頭部CT是一個(gè)重要的輔助手段——在描述鈣化的存在和范圍方面,它是優(yōu)選的方式。CT也有助于區(qū)分MRI上的高密度囊腫和實(shí)體瘤,因?yàn)槟夷[液在CT成像上始終是低密度的(盡管不是普遍如此)。

  顱咽管瘤的早期研究是基于手術(shù)是標(biāo)準(zhǔn)治療的假設(shè)理念,事實(shí)上,大量的回顧性和前瞻性臨床研究觀察到切除范圍是促成長(zhǎng)期局部控制的較重要因素,全切除(GTR)后10年復(fù)發(fā)率為0%至50%,而次全切除(STR)后為25%至全切。

  兒童顱咽管瘤選擇內(nèi)鏡手術(shù)還是開(kāi)顱手術(shù)?

  在兒科人群中,與任何經(jīng)蝶竇顱咽管瘤切除術(shù)相關(guān)的基本考慮因素是鼻竇氣化對(duì)有用手術(shù)通道的大小和可用性的影響。放射學(xué)研究表明,蝶骨氣化的開(kāi)始發(fā)生在6個(gè)月到4歲之間,在9到12歲之間完成。因此,對(duì)于小于9歲的兒童來(lái)說(shuō),經(jīng)蝶入路更具挑戰(zhàn)性,對(duì)于早期氣化的幼兒來(lái)說(shuō),活檢或囊腫開(kāi)窗術(shù)可能是一個(gè)不同的例外。鑒于這些解剖學(xué)限制,在內(nèi)窺鏡鼻內(nèi)入路(EEA)及其擴(kuò)展變體發(fā)展之前,顯微經(jīng)蝶手術(shù)切除主要用于鞍內(nèi)顱咽管瘤,或中線延伸至膈下間隙以外較小的腫瘤。相關(guān)研究進(jìn)行的薈萃分析揭示了兒童患者經(jīng)蝶和經(jīng)顱顱咽管瘤切除術(shù)中這一基本差異的意義??紤]到他們的薈萃分析中包括的多數(shù)經(jīng)蝶手術(shù)是針對(duì)小的鞍內(nèi)腫瘤,他們的主要結(jié)論是隊(duì)列之間存在的選擇偏倚,并且無(wú)法進(jìn)行合適的比較。盡管如此,他們的研究結(jié)果確實(shí)表明經(jīng)蝶入路切除兒童顱咽管瘤是一種順利的選擇,這些結(jié)果是基于一個(gè)優(yōu)化的隊(duì)列研究。然而,在過(guò)去的十年中,內(nèi)窺鏡技術(shù)和設(shè)備的進(jìn)步使外科醫(yī)生能夠成功地處理幾乎全部的中線顱咽管瘤,包括那些明顯侵犯鞍上、膈上或腦室的顱咽管瘤。

  INC國(guó)際教授顱咽管瘤手術(shù)教授

  法國(guó)Sebastien Froelich(中文名:福洛里希)教授

 

  擅長(zhǎng)領(lǐng)域:擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除,針對(duì)垂體瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率,更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。

  德國(guó)Henry Schroeder教授

 

  擅長(zhǎng)領(lǐng)域:內(nèi)鏡神經(jīng)外科(腦積水、囊腫、腦室內(nèi)病變);內(nèi)鏡顱底手術(shù)(腦膜瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫);鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)(垂體瘤、顱咽管瘤等);微創(chuàng)神經(jīng)導(dǎo)航腦顱內(nèi)手術(shù);周?chē)窠?jīng)手術(shù);癲癇手術(shù)等,擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療。

  INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)總結(jié),隨著內(nèi)鏡設(shè)備、器械和經(jīng)鼻手術(shù)技巧的不斷進(jìn)步和提高,國(guó)內(nèi)外越來(lái)越多的神經(jīng)外科醫(yī)療中心開(kāi)始使用內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)方法切除顱咽管瘤。近年來(lái),隨著手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累和手術(shù)相關(guān)設(shè)備的進(jìn)一步改進(jìn),內(nèi)鏡經(jīng)鼻切除顱咽管瘤的適應(yīng)范圍不斷擴(kuò)大,手術(shù)質(zhì)量穩(wěn)步提高。得了顱咽管瘤,不管是選擇開(kāi)顱手術(shù)還是經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù),建議尋求在該手術(shù)領(lǐng)域具有豐富成功經(jīng)驗(yàn)的專家進(jìn)行,這是保障術(shù)后生活質(zhì)量和相關(guān)功能的重要因素。

  • 所屬欄目:顱咽管瘤
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膠質(zhì)瘤 腦垂體瘤 腦膜瘤 腦血管瘤 聽(tīng)神經(jīng)瘤 顱咽管瘤 腦積水 松果體腫瘤 三叉神經(jīng)鞘瘤 室管膜瘤 腦瘤 癲癇 脊索瘤 脊髓腫瘤 煙霧病 脈絡(luò)叢腫瘤
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