什么是造釉細(xì)胞型顱咽管瘤?能不能治愈?

　　一、定義與背景

　　造釉細(xì)胞型顱咽管瘤(Adamantinomatous Craniopharyngiomas, ACPs)是一種少見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，起源于退化的殘余顱咽管上皮，也被稱(chēng)為Rathke囊。這種腫瘤好發(fā)于鞍區(qū)，即顱底的一個(gè)特定區(qū)域，常見(jiàn)于兒童，成年人較少見(jiàn)。ACPs是顱內(nèi)常見(jiàn)的先天性腫瘤之一，屬于胚胎殘余組織腫瘤類(lèi)別。

　　二、病理特征

　　ACPs在病理上表現(xiàn)為多種細(xì)胞類(lèi)型和組織結(jié)構(gòu)的混合體。根據(jù)表達(dá)譜和組織學(xué)定位，腫瘤細(xì)胞可以被定義為四種不同的細(xì)胞狀態(tài)(cell-states)：角質(zhì)樣上皮(keratinized-like epithelium, KE)、螺紋樣上皮(whorl-like epithelium, WE)、循環(huán)細(xì)胞(cycling cell, CC)和柵欄樣上皮(palisade-like epithelium, PE)。其中，PE細(xì)胞主要沿腫瘤組織外側(cè)分布，呈柵欄狀緊密排列并與外側(cè)的間質(zhì)組織直接接觸。

　　ACPs在侵襲腦組織的過(guò)程中，會(huì)誘導(dǎo)腫瘤外膠質(zhì)細(xì)胞增生并形成膠質(zhì)瘢痕，這些瘢痕構(gòu)成了腫瘤與腦組織之間的緩沖區(qū)，并具備特有的ACP腫瘤微環(huán)境(TME)特征。相較于正常腦組織，腫瘤相關(guān)星形膠質(zhì)細(xì)胞表達(dá)了更高水平的GFAP(膠質(zhì)纖維酸性蛋白)。此外，ACPs的TME中還包含了一種具有免疫表型的少突膠質(zhì)細(xì)胞譜系(immunophenotypic oligodendrocyte lineage cells, iOLs)，這些細(xì)胞特異分布于TME中并表達(dá)抗原呈遞相關(guān)標(biāo)志物，如HLA-DRA、CD74、PSMB8等。

　　三、臨床表現(xiàn)

　　ACPs的臨床表現(xiàn)多樣，主要取決于腫瘤的大小、位置和生長(zhǎng)速度?；颊呖赡艹霈F(xiàn)頭痛、視力障礙、內(nèi)分泌紊亂(如生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、性早熟或性發(fā)育遲緩、多飲多尿等)以及顱內(nèi)壓增高等癥狀。由于ACPs常發(fā)生于兒童，其對(duì)患兒的生長(zhǎng)發(fā)育和心理健康都可能造成嚴(yán)重影響。

　　四、治療與預(yù)后

　　1. 手術(shù)治療

　　ACPs的優(yōu)選治療方法是手術(shù)切除。手術(shù)的目標(biāo)是完全切除腫瘤組織，以達(dá)到治愈的目的。然而，由于腫瘤往往與周?chē)X組織緊密粘連，且可能侵犯重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)，因此手術(shù)難度較大。對(duì)于體大或與周?chē)M織粘連嚴(yán)重的腫瘤，手術(shù)可能難以完全切除干凈，術(shù)后容易復(fù)發(fā)。

　　2. 放療與化療

　　手術(shù)后，通常需要配合放療和化療來(lái)進(jìn)一步殺滅殘留的腫瘤細(xì)胞，減少?gòu)?fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。放療通過(guò)高能射線(xiàn)殺死癌細(xì)胞，適用于無(wú)法完全切除的腫瘤?；焺t使用特定藥物來(lái)殺滅快速增殖的腫瘤細(xì)胞，可輔助手術(shù)及放療。然而，放療和化療也可能帶來(lái)的副作用，如神經(jīng)系統(tǒng)損傷、免疫力下降等。

　　3. 激素替代療法

　　由于ACPs可能導(dǎo)致內(nèi)分泌失調(diào)，如垂體功能低下等，因此激素替代療法也是治療的重要組成部分。該療法旨在恢復(fù)因腫瘤導(dǎo)致的內(nèi)分泌失調(diào)，如補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素、甲狀腺激素等。

　　4. 靶向治療

　　近年來(lái)，隨著分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展，靶向治療逐漸成為ACPs治療的新方向。靶向治療針對(duì)特定分子異常的腫瘤開(kāi)展準(zhǔn)確打擊，通過(guò)控制腫瘤細(xì)胞的生長(zhǎng)和擴(kuò)散來(lái)好轉(zhuǎn)預(yù)后。然而，目前靶向治療在ACPs中的應(yīng)用仍處于研究階段，其療效和順利性尚需進(jìn)一步驗(yàn)證。

　　5. 預(yù)后

　　ACPs的預(yù)后因個(gè)體差異而異。如果腫瘤能夠完全切除干凈且未發(fā)生惡變，患者有望獲得良好的預(yù)后。然而，對(duì)于復(fù)發(fā)或難以完全切除的腫瘤，其預(yù)后往往較差。因此，早期發(fā)現(xiàn)、早期治療對(duì)于提高ACPs的治愈率至關(guān)重要。

　　綜上所述，造釉細(xì)胞型顱咽管瘤是一種少見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，其治療需要綜合考慮手術(shù)、放療、化療、激素替代療法和靶向治療等多種手段。雖然該病的預(yù)后因個(gè)體差異而異，但通過(guò)的治療和隨訪(fǎng)管理，許多患者仍然可以獲得良好的治療效果和生活質(zhì)量。

　　近年來(lái)，隨著手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累和手術(shù)相關(guān)設(shè)備的進(jìn)一步改進(jìn)，內(nèi)鏡經(jīng)鼻切除顱咽管瘤的適應(yīng)范圍不斷擴(kuò)大，手術(shù)質(zhì)量穩(wěn)步提高。得了顱咽管瘤，不管是選擇開(kāi)顱手術(shù)還是經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，建議尋求在該手術(shù)領(lǐng)域具有豐富成功經(jīng)驗(yàn)的專(zhuān)家進(jìn)行，這是保障術(shù)后生活質(zhì)量和相關(guān)功能的重要因素。

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• 更新時(shí)間：2024-07-03 18:54:21

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