對(duì)于一些救命性手術(shù)，保住了性命，也算成功。

　　但是對(duì)于神經(jīng)外科醫(yī)生而言，什么樣的顱咽管瘤治療是比較成功的呢？

　　雖然有一些顱咽管瘤鏡下一看確實(shí)難度很大，黏連嚴(yán)重，不止是和它起源的部位，甚至跟周圍的血管，因?yàn)樗麄€(gè)顱咽管瘤起源的地方，還有一個(gè)叫做Willis環(huán)的結(jié)構(gòu)，它就像閃亮紅星一樣，散散發(fā)光，特別耀眼。

　　它又被稱為大腦動(dòng)脈環(huán)，是指供應(yīng)腦組織的動(dòng)脈在腦底形成的環(huán)狀結(jié)構(gòu)。它是顱內(nèi)較重要的側(cè)支循環(huán)途徑，將雙側(cè)大腦半球和前、后循環(huán)聯(lián)系起來(lái)。

　　有些顱咽管瘤會(huì)跟這些血管粘的都很緊，然后周圍的這些視神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)，還有一些下丘腦垂體柄垂體相關(guān)結(jié)構(gòu)，有時(shí)候粘的是嚴(yán)重的。

　　對(duì)于這種高難度顱咽管瘤手術(shù)，一開始手術(shù)能夠做到發(fā)病率較小化，同時(shí)還應(yīng)實(shí)現(xiàn)較大水平切除，以使患者獲得較佳治療效果。

　　然而，對(duì)于一些難度特別大的患者，可能會(huì)出現(xiàn)短期的副作用。如果它能夠恢復(fù)的，給他一段時(shí)間幾周的時(shí)間就恢復(fù)過(guò)來(lái)了，也是在可控范圍內(nèi)的。

　　所以，這個(gè)是需要醫(yī)生的這種多年的臨床經(jīng)驗(yàn)和手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的一個(gè)總結(jié)。每個(gè)醫(yī)生的技術(shù)不一樣，只有你的主刀醫(yī)生才可以準(zhǔn)確評(píng)估手術(shù)成功率。一些經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生可以評(píng)估手術(shù)切除率，甚至術(shù)后并發(fā)癥發(fā)病率。

　　對(duì)于INC國(guó)際教授來(lái)說(shuō)，手術(shù)當(dāng)中還要去判斷這么去完全的去切除之后的利弊平衡，利大于弊才會(huì)是進(jìn)行手術(shù)的重要指征之一。

　　手術(shù)成功只是一步，大多顱咽管瘤的治療不是一個(gè)手術(shù)那么簡(jiǎn)單，它是一個(gè)很長(zhǎng)期的治療的過(guò)程，可能需要在治療后3-6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行MRI隨訪以評(píng)估反應(yīng)。對(duì)于術(shù)前本身就有下丘腦綜合征和內(nèi)分泌功能障礙的患者。

　　INC國(guó)際教授經(jīng)典顱咽管瘤案例

　　80歲還能做開顱手術(shù)嗎？

　　顱咽管瘤能全切不復(fù)發(fā)嗎？

　　簡(jiǎn)要病史：80歲的李奶奶，2023年初開始出現(xiàn)短暫視物模糊以及記憶力減退等癥狀，在老伴的陪同下去醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)：鞍上區(qū)占位性病變，顱咽管瘤可能性大。眼科檢查后，確實(shí)雙側(cè)視野同側(cè)缺損（左側(cè)），視物模糊，可能是腦子里的這顆腫瘤造成的。

　　術(shù)前癥狀：雙側(cè)視野同側(cè)缺損（左側(cè)），視物模糊。

　　遠(yuǎn)程咨詢巴教授后。巴教授表示，開顱手術(shù)中無(wú)需切除垂體柄，腫瘤切除率也會(huì)達(dá)到98-99%，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低，而且視野和視物模糊在開顱術(shù)后的幾周內(nèi)可以得到完全恢復(fù)。為了得到更好的治療，他們決定選擇巴教授手術(shù)。

　　手術(shù)記錄：2023年3月25日，在蘇州獨(dú)墅湖醫(yī)院，INC巴教授順利為李奶奶順利全切手術(shù)。

李奶奶的術(shù)前術(shù)后MRI對(duì)比，紅色為術(shù)前腫瘤位置，綠色為術(shù)后切除效果

　　術(shù)前癥狀：雙側(cè)視野同側(cè)缺損（左側(cè)），視物模糊。

　　術(shù)后情況：術(shù)后一天ICU查房李奶奶和巴教授愉快交流，復(fù)視較術(shù)前好轉(zhuǎn)。術(shù)后四天普通病房查房李奶奶復(fù)視完全好轉(zhuǎn)，狀態(tài)很好，可以坐起來(lái)。術(shù)后兩周李奶奶恢復(fù)良好順利出院。

　　術(shù)后兩個(gè)月李奶奶恢復(fù)正常生活，李奶奶還特意寄來(lái)了感謝巴教授和INC的定制禮物。

　　30多歲男性顱咽管瘤全切術(shù)后3年沒(méi)有復(fù)發(fā)

　　妻兒陪伴幸福滿滿

　　病史摘要：2018年，高先生無(wú)明顯原因出現(xiàn)精神疲勞，易入睡。在過(guò)去的一年里，他的體重增加了約20公斤。2019年6月開始多尿，每天量5000ML，伴多飲。2019年9月，發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，考慮顱咽管瘤。2019年9月，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腦病變切除。術(shù)中將同側(cè)視神經(jīng)腫瘤后移，一間隙見(jiàn)腫瘤組織。腫瘤組織為視神經(jīng)增厚。一些腫瘤沿著視交叉腫瘤較明顯的部分被取下，活檢。快速病理結(jié)果顯示:視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，更有可能考慮低級(jí)別膠質(zhì)瘤。術(shù)后給予對(duì)癥支持治療，病情好轉(zhuǎn)出院?；颊咭庾R(shí)清晰，雙眼視力模糊，無(wú)其他不適癥狀。

　　由于腫瘤僅部分切除，高先生知道，這個(gè)腫瘤不會(huì)就此停止生長(zhǎng)。他面臨著腫瘤隨時(shí)惡化增大的風(fēng)險(xiǎn)。迷茫之下，高先生夫妻兩通過(guò)搜尋各種治療信息，聯(lián)系到INC國(guó)際，尋求國(guó)際專家的幫助。

　　手術(shù)記錄：2019年11月INC德國(guó)巴特朗菲教授主刀，進(jìn)行了高難度的全切手術(shù)，額基底中線開顱經(jīng)終板入路全切腫瘤手術(shù)。

　　術(shù)后情況：手術(shù)成功，高先生的身體逐漸恢復(fù)了健康。“原先一天兩次垂體后葉素3單位皮下注射，現(xiàn)在停了改為彌凝，其他都正常。也可以正常上班。”三年過(guò)去了，他沒(méi)有再次復(fù)發(fā)。他的生活也重新回到了正常的軌道上，他能夠像以前一樣工作、照顧家庭，與家人一起享受生活的美好。即使一直在接受著藥物治療，高先生仍幸福無(wú)比。

　　18歲男孩顱咽管瘤16年3次復(fù)發(fā)，癲癇、發(fā)育遲滯，

　　再次手術(shù)還能挽救嗎？

　　病史摘要：2005年，3歲的小杰是全家的心肝寶貝，但在一次玩鬧時(shí)突然倒地抽搐，父母立即帶他就醫(yī)，檢查提示為顱咽管瘤，雖然這是一種良性腫瘤，但卻較易復(fù)發(fā)，治療的關(guān)鍵是手術(shù)全切腫瘤。

　　為了孩子盡快恢復(fù)日常生活，小杰父母決定手術(shù)治療。然而一次手術(shù)并未全切且造成右眼視力受損，更造成了小杰的10年艱難求醫(yī)路，四次復(fù)發(fā)，三次開顱，一次伽馬刀，從當(dāng)?shù)蒯t(yī)院到醫(yī)院，腫瘤依舊沒(méi)有得到全切，頭痛、癲癇等問(wèn)題始終困擾著小杰，伽馬刀治療也讓處于青春期的他發(fā)育遲緩。

　　治療過(guò)程：多方查詢后，小杰父母找到了INC德國(guó)巴特朗菲教授，這位享譽(yù)國(guó)際的神經(jīng)外科專家，較為擅長(zhǎng)治療疑難腦瘤，于是遠(yuǎn)程咨詢巴教授是否能順利全切腫瘤。巴特朗菲教授回復(fù)：可以順利切除，幾乎全切。收到教授肯定的回復(fù)，小杰一家在INC工作人員協(xié)調(diào)下飛往德國(guó)接受手術(shù)，手術(shù)順利順利全切腫瘤。

　　術(shù)后情況：術(shù)后2天出ICU，轉(zhuǎn)至普通病房，無(wú)新發(fā)神經(jīng)損傷。小杰狀態(tài)清醒，能夠?qū)Υ鹑缌?。術(shù)后一周，便可自行下地行走。術(shù)后三個(gè)月復(fù)查，腫瘤沒(méi)有復(fù)發(fā)跡象，這也讓一家人完全放心下來(lái)。顱咽管瘤的復(fù)發(fā)或放療后再行手術(shù)比一次手術(shù)更加困難，小J的媽媽感慨說(shuō)：早知道有這樣的全切可能，應(yīng)該一臺(tái)手術(shù)就由巴教授主刀，但不管怎樣，現(xiàn)在我們都足夠幸運(yùn)了，感謝巴教授和INC工作人員的幫助！

　　35歲男性顱咽管瘤視盲、認(rèn)知下降

　　INC福教授全切術(shù)后即明顯好轉(zhuǎn)

　　病史摘要：顱咽管瘤，已經(jīng)壓迫三腦室及視神經(jīng)，導(dǎo)致步態(tài)紊亂和認(rèn)知障礙，視野缺損，全垂體功能減退伴輕度高泌乳素血癥。嚴(yán)重影響到正常的工作與生活，手術(shù)高難度、。

　　手術(shù)記錄：福洛里希教授結(jié)合患者實(shí)際病情制定了個(gè)性化的手術(shù)切除方案，保障腫瘤全切并較大水平保護(hù)了神經(jīng)功能。

　　一階段，通過(guò)經(jīng)神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路進(jìn)行視交叉和神經(jīng)減壓，從而為后續(xù)治療做準(zhǔn)備。然而隨著腫瘤的加速生長(zhǎng)，新的視覺(jué)缺陷出現(xiàn)和對(duì)下丘腦和三腦室的壓迫影響，需要再次手術(shù)切除。二階段，經(jīng)后巖骨入路（或稱后迷路經(jīng)天幕入路）可以很好地暴露腫瘤和周圍解剖結(jié)構(gòu)（三腦室的底部和壁，分支血管，視神經(jīng)等）。

圖1后視交叉性較大顱咽管瘤患者腫瘤術(shù)前（A，C）和術(shù)后（B,D）矢狀位增強(qiáng)MR對(duì)比，顯示腫瘤全切。

　　圖2術(shù)中圖像：（A）在經(jīng)后巖骨入路時(shí)，橫竇-乙狀竇連接處的后部移位，為顳葉與后顱窩之間的手術(shù)通道（白色箭頭）。（B）腳間池蛛網(wǎng)膜的初步解剖分離，腫瘤的暴露。內(nèi)窺鏡輔助可以對(duì)手術(shù)床進(jìn)行詳細(xì)檢查（C），以便更好地了解周圍的神經(jīng)血管解剖結(jié)構(gòu)（D）。CN，顱神經(jīng)；L視神經(jīng)N，左視神經(jīng)；R視神經(jīng)N，右視神經(jīng)。

　　術(shù)后情況：術(shù)后威爾視力、視野恢復(fù)正常，沒(méi)有顱神經(jīng)麻痹癥狀，認(rèn)知功能好轉(zhuǎn)，垂體功能恢復(fù)正常。術(shù)后配合輔助放射治療，術(shù)前癥狀得到很大好轉(zhuǎn)，可以如常工作，生活質(zhì)量得到很大改觀。

　　61歲男性顱咽管瘤意識(shí)障礙

　　INC國(guó)際內(nèi)鏡手術(shù)教授成功手術(shù)切除

　　INC之德國(guó)Henry W.S.Schroeder（施羅德）教授曾在論文中交流了這樣一則病例，這位61歲的男性患者有6個(gè)月的進(jìn)行性智力退化史，包括短期記憶減退。入院前10天，患者出現(xiàn)意識(shí)障礙、定向障礙及膀胱功能障礙。內(nèi)分泌學(xué)檢查顯示為尿失禁和尿崩癥，有患典型的腎上腺皮質(zhì)功能減退癥Addison病的風(fēng)險(xiǎn)，施羅德教授為其行內(nèi)鏡下顱咽管瘤切除手術(shù)。

　　圖14。鞍上增強(qiáng)MRI顯示，腫瘤延伸至三腦室，有實(shí)性成分(a)。視神經(jīng)交叉向前移位(箭頭)。垂體和蝶鞍似乎正常。由于T2病灶周圍水腫和反轉(zhuǎn)恢復(fù)圖像液體衰減并右側(cè)基底神經(jīng)節(jié)外側(cè)延伸，懷疑下丘腦侵犯(B)。施羅德教授在內(nèi)鏡下行全切術(shù)，包括已被腫瘤浸潤(rùn)損害的部分垂體柄。術(shù)后2年MRI未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)(C,D)。水腫完全消退(C)。圖像(D)也顯示鼻中隔皮瓣重建顱底。

　　圖15為打開蝶骨的階段。(A)蝶鞍底(SF)和蝶面(P)在蝶腔內(nèi)的蛋殼樣鉆孔。(B)去除薄骨層。(C)全骨切除后顯露硬腦膜的全景圖，并標(biāo)記視神經(jīng)(ON)、頸動(dòng)脈(CA)和海綿竇內(nèi)上方(SIS[星號(hào)])的位置。(D)鞍上間隙硬腦膜開口。(E)海綿竇內(nèi)上方凝固。(F)海綿竇內(nèi)上方截面。

　　圖16為硬膜內(nèi)操作階段。(A)銳性分離蛛網(wǎng)膜。(B)暴露鞍膈上區(qū)。可見(jiàn)垂體柄(PS)、后交通動(dòng)脈(PCoA)、垂體上動(dòng)脈(SHA)、視神經(jīng)(OT)和腫瘤(T)。(C)切除腫瘤。雙手用抓鉗和解剖鉗進(jìn)行囊外剝離。垂體柄向左側(cè)偏。(E)切換到30°內(nèi)窺鏡順利實(shí)現(xiàn)交叉后腫瘤去體積(視交叉[OC])(F)將一大塊腫瘤從三腦室移至蝶骨腔。(G)完全切除腫瘤后然后檢查三腦室背側(cè)部分(脈絡(luò)膜叢[CP]，韁連合[HC]，后連合[PC])。(H)使用45°內(nèi)窺鏡檢查三腦室前部(脈絡(luò)叢(CP),穹窿[F],門室孔(FM)和丘腦間粘合(MI))。

　　術(shù)后這名患者經(jīng)歷了短暫的神志不清，但神志及認(rèn)知功能恢復(fù)很快，而且體重保持穩(wěn)定。需要激素替代。術(shù)后兩年顱咽管瘤未復(fù)發(fā)，水腫完全消退。

　　內(nèi)鏡還是開顱？顱咽管瘤應(yīng)該如何治療？

　　顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點(diǎn)發(fā)生并沿此軸發(fā)展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的三腦室，大約50%的腫瘤起源于三腦室底水平的漏斗和/或灰結(jié)節(jié)區(qū)域，主要向三腦室發(fā)展。患者可出現(xiàn)頭痛、視力損害和由中樞性尿崩癥導(dǎo)致的多飲多尿等癥狀，兒童可出現(xiàn)發(fā)育遲緩，成人可出現(xiàn)性功能障礙和下丘腦綜合征（如體溫調(diào)節(jié)紊亂、水電平衡紊亂）。

　　顱咽管瘤病變的起源及部位決定它周圍的重要解剖結(jié)構(gòu)，包括視神經(jīng)、垂體柄、下丘腦、還有頸內(nèi)動(dòng)脈的分支，基底動(dòng)脈的分支，基底動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈跟腫瘤的關(guān)系可能會(huì)密切，此外還有腦干等。視神經(jīng)跟視力有關(guān)系，垂體柄跟內(nèi)分泌有關(guān)系，下丘腦決定病人認(rèn)知能力和術(shù)后內(nèi)分泌功能，腦干則是人體的“生命中樞”，頸內(nèi)動(dòng)脈、基底動(dòng)脈這些大血管總管人體血液運(yùn)輸，手術(shù)切除過(guò)程中一旦損傷這些重要結(jié)構(gòu)，可能導(dǎo)致災(zāi)難性、不可逆的神經(jīng)功能損傷。

　　顱咽管瘤選擇開顱還是內(nèi)鏡，需考慮以下因素

　　1、腫瘤的累及范圍，若腫瘤居于中線，外側(cè)在頸內(nèi)動(dòng)脈分叉部以內(nèi)，則適合經(jīng)蝶手術(shù)；若腫瘤明顯向側(cè)方生長(zhǎng)，則建議開顱手術(shù)；少數(shù)腫瘤累及分叉部外側(cè)，范圍較小且該部分為囊性的病灶，經(jīng)蝶手術(shù)也有全切機(jī)會(huì)。

　　2、手術(shù)通道：經(jīng)蝶手術(shù)主要利用垂體與視交叉間的間隙，若術(shù)前矢狀位磁共振提示該通道空間充分，則可經(jīng)蝶手術(shù)；針對(duì)三腦室型顱咽管瘤，該通道狹小，部分學(xué)者采取視交叉上間隙亦可切除腫瘤，但手術(shù)難度較高。

　　3、腫瘤毗鄰關(guān)系，若腫瘤完全包饒血管、神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，或開顱術(shù)后復(fù)發(fā)者與周圍結(jié)構(gòu)黏連復(fù)雜，則經(jīng)蝶手術(shù)難度更大，選擇開顱手術(shù)可控性更高。

　　4、腫瘤質(zhì)地、血供等因素，對(duì)實(shí)質(zhì)性、質(zhì)地韌、血供豐富的腫瘤，經(jīng)蝶手術(shù)需要更高的手術(shù)技巧，應(yīng)根據(jù)術(shù)者自身經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行選擇。

　　而對(duì)于大型復(fù)雜的顱咽管瘤，單一開顱和內(nèi)鏡手術(shù)無(wú)法做到腫瘤完全切除時(shí)，就需要考慮顯微鏡開顱+內(nèi)鏡手術(shù)聯(lián)合手術(shù)入路，一次或分階段手術(shù)，從而達(dá)到順利全切腫瘤的目的。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)總結(jié)，隨著內(nèi)鏡設(shè)備、器械和經(jīng)鼻手術(shù)技巧的不斷進(jìn)步和提高，國(guó)內(nèi)外越來(lái)越多的神經(jīng)外科醫(yī)療中心開始使用內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)方法切除顱咽管瘤。近年來(lái)，隨著手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累和手術(shù)相關(guān)設(shè)備的進(jìn)一步改進(jìn)，內(nèi)鏡經(jīng)鼻切除顱咽管瘤的適應(yīng)范圍不斷擴(kuò)大，手術(shù)質(zhì)量穩(wěn)步提高。得了顱咽管瘤，不管是選擇開顱手術(shù)還是經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，建議尋求在該手術(shù)領(lǐng)域具有豐富成功經(jīng)驗(yàn)的專家進(jìn)行，這是保障術(shù)后生活質(zhì)量和相關(guān)功能的重要因素。

　　INC顱眼管瘤手術(shù)教授

　　德國(guó)Helmut Bertalanffy教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：專研復(fù)雜腦瘤手術(shù)30余年，擅長(zhǎng)大腦半球病變、腦干病變、腦血管疾病、腦內(nèi)深層區(qū)膠質(zhì)瘤、顱頸交界處的病變等的腫瘤切除術(shù)、神經(jīng)吻合術(shù)以及各種椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，擁有上千臺(tái)腦干手術(shù)量，以高超的技術(shù)手法和順利前提下高切除率手術(shù)而，在中國(guó)患者群中被尊稱為“巴教授”。

　　法國(guó)Sebastien Froelich教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對(duì)垂體瘤、脊索瘤、顱咽管瘤等復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。

　　德國(guó)Henry Schroeder教授

　　擅長(zhǎng)領(lǐng)域：內(nèi)鏡神經(jīng)外科(腦積水、囊腫、腦室內(nèi)病變);內(nèi)鏡顱底手術(shù)(腦膜瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤、表皮樣囊腫);鼻內(nèi)鏡顱底手術(shù)(垂體瘤、顱咽管瘤等);微創(chuàng)神經(jīng)導(dǎo)航腦顱內(nèi)手術(shù);周圍神經(jīng)手術(shù);癲癇手術(shù)等，擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡下單鼻孔垂體瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療?！　?/p>

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