顱咽管瘤怎么治療？顱咽管瘤雖為良性腫瘤，預(yù)后卻時(shí)常“名不副實(shí)”，而且由于其位于腦部深在、正中位置，與重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)密切相關(guān)，對(duì)于神經(jīng)外科醫(yī)生來說，它仍然是一個(gè)具有挑戰(zhàn)性的實(shí)體腦瘤，目前主要采用手術(shù)和放射治療。

　　手術(shù)是治療顱咽管瘤的首要標(biāo)準(zhǔn)，顱咽管瘤如果手術(shù)切不干凈較易復(fù)發(fā)，且復(fù)發(fā)后惡化概率較高，所以爭(zhēng)取盡全切是治療顱咽管瘤的首要目標(biāo)，放射治療只能作為術(shù)后的輔助治療，單純的放射治療并不能讓顱咽管瘤消失。

　　INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）的專家成員、國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)院前主席James T.Rutka教授是一位享譽(yù)國(guó)際盛名的兒童神經(jīng)外科專家，他曾發(fā)表關(guān)于利用顯微外科手術(shù)切除顱咽管瘤的相關(guān)論文，就顱咽管瘤的手術(shù)入路和技術(shù)要點(diǎn)進(jìn)行了深入的分析。

　　James T.Rutka教授關(guān)于顱咽管瘤手術(shù)研究的學(xué)術(shù)論文

　　1.下丘腦受累情況是顱咽管瘤切除程度的主要決定因素。若腫瘤高度浸潤(rùn)下丘腦，那么，次全切除后放療是優(yōu)選治療選擇，此時(shí)不能一味追求手術(shù)全切，這是為了防止因下丘腦損傷而引起的肥胖、嗜食癥和神經(jīng)心理紊亂。

　　2.總體上，幼兒的預(yù)后較差，標(biāo)準(zhǔn)化死亡率為17(相比之下，成年人為3.5)。這可歸結(jié)于很多不良預(yù)后因素，例如：顱咽管瘤體大、嚴(yán)重腦積水發(fā)生率較高、腫瘤復(fù)發(fā)率較高、術(shù)后腫瘤粘連引起的發(fā)病率較高等。外科手術(shù)的發(fā)病率可導(dǎo)致泛垂體功能減退和肥胖，而肥胖又使患者易受嚴(yán)重感染和Ⅱ型糖尿病的影響。由于代謝綜合征(垂體機(jī)能減退)以及尿崩癥和放射治療，這些患者患腦血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)也較高。因此，提倡對(duì)中風(fēng)危險(xiǎn)因素進(jìn)行仔細(xì)的監(jiān)測(cè)和管理。

　　3.需要注意的是，放射治療很少被作為顱咽管瘤患兒的主要治療手段，因?yàn)榉派渲委煏?huì)導(dǎo)致不良后遺癥，包括放射后動(dòng)脈炎、認(rèn)知障礙、繼發(fā)性腫瘤和放射壞死的可能性。相比之下，腫瘤體小的成人或可通過放療來防止腫瘤進(jìn)展。在兒童次全切除術(shù)后，放療也可以作為早期或晚期腫瘤進(jìn)展的輔助手段。

　　顱咽管瘤的手術(shù)入路

　　手術(shù)全切顱咽管瘤是較為理想的治療方式，為了降低手術(shù)發(fā)病率和確定患者的生活質(zhì)量，術(shù)前準(zhǔn)備應(yīng)該更為慎重，在外科手術(shù)這場(chǎng)沒有硝煙的戰(zhàn)斗中，手術(shù)入路就像一份“行軍布陣圖”，正確的進(jìn)攻方向可令術(shù)者以少勝多，讓患者更少受苦、更大受益。以下為Rutka教授在論文中列舉的手術(shù)切除顱咽管瘤的常用入路，教授還強(qiáng)調(diào)了減少潛在并發(fā)癥的技術(shù)考慮。

　　圖：復(fù)雜的囊性顱咽管瘤的術(shù)中導(dǎo)航屏幕截圖，顯示左中腦凹陷并延伸到左小腦橋角，神經(jīng)導(dǎo)航可有助于擴(kuò)展性復(fù)雜病變的手術(shù)切除。

　　1.經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路（EEA）

　　內(nèi)窺鏡經(jīng)蝶入路的應(yīng)用增強(qiáng)了解剖的可視性，實(shí)現(xiàn)更大范圍的腫瘤切除(圖1)。也擴(kuò)大了治療鞍上腫瘤的入路選擇范圍。在兒科人群中，由于尖蝶竇空間有限且基底較小，該技術(shù)更具挑戰(zhàn)性。但與經(jīng)顱技術(shù)相比，EEA更加利于手術(shù)全切和保留視力，且癲癇發(fā)作率更低。然而，腦脊液泄漏的比率仍然相對(duì)較高。

　　2.半球間經(jīng)胼胝體入路和經(jīng)皮質(zhì)入路

　　經(jīng)胼胝體和經(jīng)皮質(zhì)入路通常用于三腦室內(nèi)或毗鄰三腦室重要組織的顱咽管瘤。在半球間經(jīng)胼胝體路徑中，優(yōu)選右側(cè)回縮，以便于溫和地向下剝離至胼胝體，并避免回縮誘發(fā)竇內(nèi)血栓形成的可能性。在經(jīng)皮質(zhì)入路中，在右額葉皮質(zhì)做一個(gè)小的皮質(zhì)切開術(shù)，利用神經(jīng)導(dǎo)航可以將外心室引流導(dǎo)管向下引導(dǎo)到右側(cè)腦室的門羅孔區(qū)域，后續(xù)可指導(dǎo)隨后進(jìn)入側(cè)腦室的解剖。

　　3.額下基底入路

　　顱咽管瘤起源于鞍區(qū)和交叉前，伴有前三腦室伸展，可采用雙額或單側(cè)額下技術(shù)接近終板，以提供直接中線軌跡并減少盲區(qū)。經(jīng)中線額下手術(shù)入路切除顱咽管瘤。右側(cè)開顱應(yīng)越過中線，切除眼眶骨棒。硬腦膜將兩面打開。這樣可以在較前部結(jié)扎上矢狀竇，促進(jìn)雙側(cè)額葉的放松。

　　這里需要指出的是，顱咽管瘤幾乎總是在下丘腦的一側(cè)有明顯的附著，仔細(xì)檢查術(shù)前冠狀位和軸位MRI掃描，通常可以推測(cè)出這一附著點(diǎn)，術(shù)中應(yīng)更加小心謹(jǐn)慎地處理此處。

　　4.翼點(diǎn)入路

　　翼點(diǎn)入路是治療顱咽管瘤常見的神經(jīng)外科入路之一，因?yàn)樗梢愿采w腫瘤的全部部位。在切除外側(cè)蝶骨翼、打開外側(cè)裂、分離額葉和顳葉后，可得距離腫瘤較近的路徑，允許前額下和經(jīng)前額顯露鞍上區(qū)域。當(dāng)然，術(shù)者需警惕額葉過度收縮造成的腦損傷和水腫的風(fēng)險(xiǎn)增高。這種方法的主要挑戰(zhàn)之一是識(shí)別漏斗和垂體柄。

        James T. Rutka教授在兒科外科手術(shù)、腦瘤分子生物學(xué)、癲癇手術(shù)和外科手術(shù)教育雜志上發(fā)表了逾500篇文章。他還與神經(jīng)外科專家合著以及修訂教材級(jí)別書籍，對(duì)神經(jīng)外科領(lǐng)域的發(fā)展做出的貢獻(xiàn)，且在2013年擔(dān)任國(guó)際神經(jīng)外科雜志《Journal of Neurosurgery》主編，對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生的研究具有指導(dǎo)性作用。

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• 更新時(shí)間：2022-07-18 16:36:18

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