顱咽管瘤是什么??？顱咽血管瘤是一種起源于Rathke囊的腫瘤，通常位于鞍區(qū)、鞍上區(qū)或鞍旁區(qū)。盡管顱咽管瘤在組織學(xué)上是良性腫瘤，僅占全部兒童顱內(nèi)腫瘤的2%-5%，由于頻繁復(fù)發(fā)和的治療發(fā)病率，這些腫瘤被認(rèn)為是侵襲性的。顱咽管瘤靠近垂體柄、下丘腦、三腦室、視交叉、視神經(jīng)和腦血管，使得順利切除具有挑戰(zhàn)性。顱咽管瘤的較佳治療仍然存在爭議，在全切除(GTR)和更保守的部分切除后放療(PR+RT)之間轉(zhuǎn)換，其理論基礎(chǔ)是可以以更低的發(fā)病率實現(xiàn)相似的腫瘤控制率。

　　兒童顱咽管瘤怎么治療？患有顱咽管瘤的兒童有認(rèn)知能力下降和QOL差的風(fēng)險。事實上，支持保守手術(shù)加放射治療(相對于根治性切除術(shù))的一個主要論點是打算保留這些患者的認(rèn)知和功能結(jié)果，特別是通過降低下丘腦損傷的風(fēng)險。目前，公認(rèn)的是GTR治療后5年甚至10年的無事件生存率與放療相同，但垂體功能減退和DI的發(fā)生率較高。另外，顱咽管瘤的放射治療也會帶來風(fēng)險，包括煙霧綜合征和二惡性腫瘤。據(jù)我們所知，這是一項直接比較采用GTR和PR+RT治療顱咽管瘤的兒童的神經(jīng)認(rèn)知功能、適應(yīng)行為和QOL結(jié)果的研究

　　顱咽管瘤可以手術(shù)全切嗎？在目前的研究中，GTR組和PR+RT組的患者在神經(jīng)認(rèn)知功能方面表現(xiàn)出相似的結(jié)果。在任何領(lǐng)域都沒有統(tǒng)計學(xué)上的差異，即使是在那些已知對輻射特別敏感的領(lǐng)域，或先前被描述為顱咽管瘤兒童受損的領(lǐng)域，如VCI或PSI。此外，隨著時間的推移，認(rèn)知功能在兩種模式下都保持大致穩(wěn)定。值得注意的是，對我們樣本中VCI斜率的檢查顯示，GTR和PR+RT組的得分隨著時間的推移而出現(xiàn)差異，GTR組呈上升趨勢，而PR+RT組呈下降趨勢。然而，這種差異沒有達(dá)到統(tǒng)計學(xué)意義?？偟膩碚f，我們的發(fā)現(xiàn)與之前報道的研究結(jié)果一致，該研究顯示了接受局灶性質(zhì)子治療或手術(shù)但未接受放療的腦腫瘤兒童的神經(jīng)認(rèn)知結(jié)果相似。

　　類似地，在任何一個治療組中，QOL評估都沒有隨著時間的推移而出現(xiàn)的統(tǒng)計學(xué)變化。即便如此，父母報告的QOL在GTR組的整體QOL中呈下降趨勢，這一趨勢似乎主要是由不斷惡化的社會和學(xué)校功能驅(qū)動的。事實上，GTR和PR+RT組的患者在父母報告的社會功能方面似乎隨著時間的推移而下降，盡管這種趨勢沒有達(dá)到統(tǒng)計學(xué)意義。在兒童報告的QOL評估中沒有觀察到同樣的模式。然而，盡管隨著時間的推移，兒童報告的QOL評分在功能方面沒有統(tǒng)計學(xué)上的變化，但GTR組的患者似乎在全部領(lǐng)域都保持穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)，而PR+RT組的患者在除社會功能以外的全部領(lǐng)域都下降了。

　　隨著時間的推移，接受GTR治療的患者的適應(yīng)功能(在一般和概念領(lǐng)域)得到好轉(zhuǎn)，而接受PR+RT治療的患者的適應(yīng)功能保持穩(wěn)定。這一發(fā)現(xiàn)表明，接受GTR手術(shù)的患者經(jīng)歷了更好的整體適應(yīng)功能，并且隨著治療時間的推移，交流和指導(dǎo)自己行為的能力得到好轉(zhuǎn)。GTR似乎有可能對患者的功能產(chǎn)生初步影響，隨著時間的推移，隨著大腦的恢復(fù)和功能重組，患者的功能會得到好轉(zhuǎn)。雖然在PR+RT組中沒有檢測到統(tǒng)計學(xué)上的適應(yīng)性功能下降，但是對該組中適應(yīng)性功能斜率的檢查提示了適應(yīng)性下降。事實上，如果在PR+RT組中存在適應(yīng)性功能下降，那么RT對功能的初期影響可能不像GTR那樣，但對功能有一種長期的、漸進(jìn)的影響，這是RT所特有的

　　重要的是，PR+RT組包括用IMRT或PRT治療的患者。我們以前報道過，對于腦瘤治療，局部質(zhì)子治療可能比常規(guī)光子放射治療產(chǎn)生更好的認(rèn)知結(jié)果；然而，在這項研究中，IMRT組和PRT組在這些結(jié)果上沒有觀察到統(tǒng)計學(xué)上的差異(數(shù)據(jù)未顯示)?？紤]到樣本量小且缺乏放療方式的差異，我們對PR+RT組中的IMRT和質(zhì)子患者進(jìn)行了分析。未來的研究需要更大的樣本和更長的隨訪來評估質(zhì)子治療是否明顯優(yōu)于光子治療兒童顱咽管瘤。

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• 更新時間：2023-08-14 15:00:29

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