顱咽管瘤是一種沿著胚胎顱咽管路徑生長的顱內先天性上皮腫瘤。顱咽管瘤患者的主要臨床癥狀包括高顱內壓、視野缺損、內分泌功能障礙和下丘腦功能障礙。目前，優(yōu)選的治療仍然是手術治療，但手術后內分泌和下丘腦功能的恢復是有限的。此外，手術后經常出現內分泌紊亂，嚴重降低了患者術后的生活質量。

　　顱咽管瘤是鞍區(qū)和鞍上區(qū)一種少見的實性或混合性囊性上皮腫瘤，占顱內腫瘤的2–4%，可在各年齡組。顱咽管瘤患者經常表現出下丘腦-垂體軸功能障礙，包括生長激素缺乏(GHD)、腎上腺皮質功能不全、中樞性甲狀腺功能減退、性腺功能減退、性早熟、高泌乳素血癥、中樞性尿崩癥和下丘腦性肥胖。在15年前，據報道54-全切的患者患有垂體激素缺乏癥。近期的研究表明，65–92%的患者發(fā)生激素缺乏，其中兒童期發(fā)病明顯高于成人期。目前的標準治療是手術，然后進行輔助放射治療。然而，即使在成功治療后，患者也沒有恢復到與健康患者群體相當的生活質量評分。垂體激素缺乏是影響長期生活質量的重要因素并與不良結果有關。在過去的十年中，顱咽管瘤患者在疾病的特定方面受到了越來越多的關注，如激素缺乏癥。

　　顱咽管瘤的圍手術期處理是影響患者神經功能和生活質量的重要因素。應進行垂體激素的多方位術前評估，通常通過基礎測定(GH/IGF-1、LH、FSH/E2試驗、TSH/T4和ACTH/COR)和24小時尿量、24小時游離皮質醇、尿比重、尿滲透壓和電解質。某些激素變化，如皮質醇減少、甲狀腺功能減退和水電解質平衡改變，應在手術前糾正。

　　多尿癥通常是突然出現的，發(fā)生在手術后的一個12-24小時內。急性水代謝紊亂可表現為三相模式(約3%的患者):初期的多尿期，隨后的抗利尿期(患者可暫時尿液濃縮，出現ADH分泌不當綜合征(SIADH)和低鈉血癥)，以及通常為慢性的多尿期(101).為了篩查術后DI和SIADH的潛在發(fā)展，術后患者每6小時進行一次血清鈉和尿液比重的評估。

　　DI和SIADH術后常出現高鈉血癥和低鈉血癥。低鈉血癥的治療策略:(1)輕度或中度低鈉血癥:如果引起快速可逆，則僅限流；否則，高滲鹽溶液以1毫升/千克/小時的速度給藥，直到癥狀基本正?；?。(2)嚴重低鈉血癥:在10分鐘內一次注射三次100毫升高滲鹽溶液，然后以1毫升/公斤/小時的速度注射高滲鹽溶液，使[鈉離子]迅速增加4-6毫當量/升，直至基本正常。如果快速自發(fā)糾正發(fā)生，它不需要被約束。高鈉血癥的治療策略:高鈉血癥病因的識別及其糾正。中樞性DI通常是高鈉血癥的原因，針對中樞性DI的特定替代療法通常是直接的，并且主要目的是通過替代ADH。給藥后1-2小時尿量減少，作用時間為6-18小時。必要時建議鼻飼純凈水糾正高鈉血癥。治療的目標是調整輸入量和輸入液體與電解質的比例，以維持術后急性期的基本水電解質平衡。

　　糖皮質激素的使用是顱咽管瘤患者圍手術期的重中之重。手術后的患者每天早晨進行血清皮質醇評估。在大多數中心，全部患者在手術時都給予應激劑量的氫化可的松(100 mg IV)或其他糖皮質激素，該劑量在2-3天內迅速遞減，總共約5次劑量。然后口服氫化可的松，并逐漸減少至患者的術前方案(通常氫化可的松為早上20 mg，晚上10 mg，或潑尼松為早上5 mg，晚上2.5 mg)。術前沒有皮質醇缺乏癥(或不太可能有皮質醇缺乏癥)的患者，如果他們的皮質醇水平連續(xù)兩次低于8μg/dL，通常應接受氫化可的松替代治療，并在隨訪時評估持續(xù)的皮質醇替代需求。至于術后垂體激素的測定，我們的經驗是在術后3、7天進行(必要時增加頻率)。根據測試結果采取個體化治療。注意皮質醇替代優(yōu)于甲狀腺激素。

　　建議顱咽管瘤患兒就醫(yī)時，家長應較主要看重主刀醫(yī)生的手術技術水平，主刀的專攻領域及同樣病例的手術成功例數。另外，對治療醫(yī)院的設備有所了解如是否有術中導航、術中磁共振協助完成。必要時可選擇到中國以外的國際前沿神經外科研究中心手術治療?；颊咴诰歪t(yī)治療時，除了關注手術的切除率，更要關注術后患兒的生長和發(fā)育等情況。我們應盡較大可能，給顱咽管瘤患兒一個無限的可能……

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• 更新時間：2023-07-24 17:10:53

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