顱咽管瘤曾被稱為“較可怕的顱內(nèi)腫瘤”，顱咽管瘤由于毗鄰人腦兩大內(nèi)分泌中樞——下丘腦和垂體，附近還有視神經(jīng)、頸動(dòng)脈、視神經(jīng)等復(fù)雜結(jié)構(gòu)，稍有不慎將嚴(yán)重?fù)p害病人的生理功能。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，難度較高。

顱咽管瘤圖片

　　的神經(jīng)外科醫(yī)生們不斷嘗試，然而腫瘤切不干凈很快就會(huì)復(fù)發(fā)，放化療只能作為輔助手段，需做根治性手術(shù)才能治愈。在中國(guó)，情況和國(guó)際上情況類似，接受根治性外科治療的病人比率仍然低。

　　而目前尚缺乏專門針對(duì)顱咽管瘤診治的專家建議或共識(shí)。在此背景下，由國(guó)內(nèi)神經(jīng)外科、兒科、小兒神經(jīng)外科、遺傳與內(nèi)分泌科等相關(guān)學(xué)科專家成立專家組，參考國(guó)內(nèi)外相關(guān)領(lǐng)域新的指南、共識(shí)和臨床研究，制訂《顱咽管瘤診治中國(guó)專家共識(shí)》，旨在幫助臨床醫(yī)生對(duì)這類患者采用更適合病情的診治方案，增強(qiáng)對(duì)患者病情變化的認(rèn)識(shí)，同時(shí)期望好轉(zhuǎn)患者的生存質(zhì)量及預(yù)后，進(jìn)一步規(guī)范顱咽管瘤的診治。

　　以下為2024年顱咽管瘤診治中國(guó)專家共識(shí)治療篇，關(guān)注INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，后期將交流更多疑難神外疾病相關(guān)資訊。

　　顱咽管瘤診治中國(guó)專家共識(shí)之

　　顱咽管瘤的治療

　　基本原則：

　　通過(guò)全切除腫瘤，完全治愈患者。腫瘤切除可以獲得病理組織、減輕癥狀、緩解腦積水以及減輕對(duì)垂體、下丘腦、視神經(jīng)和視交叉的壓迫。顱咽管瘤毗鄰關(guān)系復(fù)雜，完全切除手術(shù)難度大、創(chuàng)傷大、并發(fā)癥發(fā)生率高，但是手術(shù)仍是顱咽管瘤較主要的治療手段，在充分保護(hù)垂體-下丘腦功能及視路結(jié)構(gòu)的前提下追求全切除，是確定患者長(zhǎng)期生存的基礎(chǔ)。根據(jù)顱咽管瘤外科學(xué)分型（QST分型），T型顱咽管瘤與下丘腦之間均有一層軟膜或膠質(zhì)增生帶相隔，不存在完全三腦室內(nèi)型的顱咽管瘤，幾乎全部患者都可以通過(guò)全切除完全治愈顱咽管瘤。初次手術(shù)全切除是治愈顱咽管瘤的較佳方案，顱咽管瘤可以通過(guò)手術(shù)治療得到完全的根治。次全切除或部分切除的手術(shù)方法可能使患者在短期內(nèi)肥胖和尿崩癥的發(fā)生率較低。顱咽管瘤對(duì)放療不敏感，放療（普通放療、三維適形分割放療和立體定向放射外科和囊內(nèi)P32內(nèi)照射），囊液引流并局部化療（32P/131I；博來(lái)霉素等）等可延緩腫瘤復(fù)發(fā)，但是不能治愈腫瘤，遠(yuǎn)期療效不佳。次全切除+放療的策略，術(shù)后短期的沒有復(fù)發(fā)生存率與全切除治療的患者差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，雖然短期內(nèi)能控制腫瘤進(jìn)展，但是遠(yuǎn)期預(yù)后較差，復(fù)發(fā)率會(huì)隨著隨訪時(shí)間延長(zhǎng)而明顯升高。

　　對(duì)于復(fù)發(fā)的伴有BRAF-V600E突變患者，可進(jìn)行分子靶向治療。對(duì)ACP患者的分子靶向治療仍需更多的臨床證據(jù)。因顱咽管瘤手術(shù)相對(duì)困難，圍手術(shù)期治療復(fù)雜，應(yīng)該把顱咽管瘤患者集中在經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療中心進(jìn)行治療，以確保治療水平。顱咽管瘤的治療應(yīng)該在有豐富經(jīng)驗(yàn)的中心進(jìn)行外科治療的基礎(chǔ)上，多學(xué)科共同參與。經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)合作（神經(jīng)外科、放療科、腫瘤科、內(nèi)分泌科、眼科、影像中心和病理科）對(duì)于顱咽管瘤患者獲得較佳治療至關(guān)重要。

　　分型與手術(shù)：

　　國(guó)內(nèi)外學(xué)者根據(jù)影像學(xué)的解剖位置、與視交叉關(guān)系、對(duì)三腦室底推擠的程度等對(duì)顱咽管瘤進(jìn)行分型。Eck、Wang、Steno等使用的鞍下或鞍上型，腦室內(nèi)或腦室外型腫瘤分型；Jensterle等使用的視交叉前或視交叉后型腫瘤分型；Kitano和Taneda使用的視交叉下型腫瘤分型；Kassam等使用的漏斗部前、穿漏斗部和漏斗部后型腫瘤分型；Tang基于內(nèi)鏡觀察下的中央型及周圍型（下丘腦垂體柄型、鞍上垂體柄型和鞍內(nèi)垂體柄型）；以及Qi等基于起源位置和周邊膜性結(jié)構(gòu)關(guān)系提出的QST分型有助于理解腫瘤的位置以及生長(zhǎng)模式，能為手術(shù)入路的選取提供幫助，并且可以對(duì)手術(shù)難度和預(yù)后進(jìn)行預(yù)判。

　　顱咽管瘤手術(shù)入路如何選擇？

　　顱咽管瘤的手術(shù)入路主要分三類：顱外入路（經(jīng)蝶入路）；腦外入路（額下、翼點(diǎn)、前縱裂入路等）；腦實(shí)質(zhì)入路（經(jīng)側(cè)腦室、經(jīng)胼胝體等入路）。腦實(shí)質(zhì)入路不符合顱外腫瘤應(yīng)使用顱外入路的原則，相對(duì)于其他入路而言，會(huì)給神經(jīng)系統(tǒng)帶來(lái)更多的損傷。選擇手術(shù)入路應(yīng)該采取個(gè)體化原則，手術(shù)入路的主要參考因素包括：外科分型、生長(zhǎng)方式、神經(jīng)功能障礙情況和主刀醫(yī)生的習(xí)慣和經(jīng)驗(yàn)。根據(jù)腫瘤不同分型，使用個(gè)體化手術(shù)治療策略是實(shí)現(xiàn)較佳手術(shù)效果的必要條件。如QST分型中的Q型顱咽管瘤和S型顱咽管瘤，可以選擇腦外入路和顱外入路切除。T型腫瘤建議選擇腦外入路。其中，前縱裂入路能更好地保護(hù)T型顱咽管瘤下丘腦后部核團(tuán)的完整性。對(duì)于高度未超過(guò)中間塊的腫瘤，也可以選擇經(jīng)蝶入路。復(fù)發(fā)T型腫瘤和接受過(guò)放療的腫瘤，建議選擇經(jīng)顱入路。

　　顱咽管瘤手術(shù)重點(diǎn)

　　顱咽管瘤切除術(shù)的關(guān)鍵是明確與辨識(shí)腫瘤與垂體、垂體柄及下丘腦組織之間的關(guān)系。術(shù)中應(yīng)該盡量避免或減輕下丘腦后部的損傷，損傷下丘腦可導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，如下丘腦性肥胖和神經(jīng)心理疾病。腫瘤與顱內(nèi)正常結(jié)構(gòu)之間存在蛛網(wǎng)膜、軟腦膜以及膠質(zhì)反應(yīng)層作為手術(shù)界面。利用這些界面分離腫瘤不容易損傷正常神經(jīng)組織及Willis環(huán)重要的細(xì)小分支血管。鈣化位置需要經(jīng)過(guò)仔細(xì)的銳性分離，多數(shù)情況下要在直視下銳性分離才能順利地全切除。

　　避免下丘腦損傷是降低顱咽管瘤術(shù)后死亡率和致殘率，提高全切除率的關(guān)鍵。QST分型可明確腫瘤周邊膜性結(jié)構(gòu)的關(guān)系，有助于術(shù)中對(duì)三腦室底及下丘腦等重要結(jié)構(gòu)進(jìn)行保護(hù)。術(shù)中應(yīng)盡量識(shí)別出并保留垂體柄，垂體柄的保留程度直接影響到術(shù)后內(nèi)分泌紊亂的發(fā)生率和嚴(yán)重程度，術(shù)中垂體柄的辨認(rèn)與保護(hù)可以作為下丘腦保護(hù)的標(biāo)志性結(jié)構(gòu)，應(yīng)尋找和保護(hù)。部分腫瘤與垂體柄之間邊界不清，為了避免腫瘤復(fù)發(fā)，應(yīng)優(yōu)先確定全切除腫瘤。

　　內(nèi)鏡擴(kuò)大經(jīng)蝶入路在視交叉-垂體柄間隙操作，對(duì)于Q型腫瘤，該入路可早期探查腫瘤起源，并對(duì)腫瘤直視下分離。腫瘤起源位置予銳性分離，非起源處，主要予鈍性分離。術(shù)中應(yīng)避免過(guò)度牽拉腫瘤而帶來(lái)的下丘腦損傷，且吸引器建議選擇直徑4 mm以下，以減少吸引器帶來(lái)的損傷。T型和S型腫瘤可采取內(nèi)鏡擴(kuò)大經(jīng)蝶入路。但是對(duì)于多個(gè)分葉的S型腫瘤和高度超過(guò)中間塊的腫瘤不建議選擇內(nèi)鏡擴(kuò)大經(jīng)蝶入路。

　　顱咽管瘤治療總結(jié)

　　意見1：建議顱咽管瘤患者在經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療中心進(jìn)行治療。

　　意見2：治療方式優(yōu)選全切除腫瘤的方式治療顱咽管瘤。

　　意見3：建議術(shù)前對(duì)顱咽管瘤進(jìn)行外科學(xué)分型，根據(jù)腫瘤不同分型，使用個(gè)體化手術(shù)治療策略。

　　意見4：復(fù)發(fā)T型腫瘤和接受過(guò)放療的腫瘤，建議選擇經(jīng)顱入路。

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　　圖14。鞍上增強(qiáng)MRI顯示，腫瘤延伸至三腦室，有實(shí)性成分(a)。視神經(jīng)交叉向前移位(箭頭)。垂體和蝶鞍似乎正常。由于T2病灶周圍水腫和反轉(zhuǎn)恢復(fù)圖像液體衰減并右側(cè)基底神經(jīng)節(jié)外側(cè)延伸，懷疑下丘腦侵犯(B)。施羅德教授在內(nèi)鏡下行全切術(shù)，包括已被腫瘤浸潤(rùn)損害的部分垂體柄。術(shù)后2年MRI未見腫瘤復(fù)發(fā)(C,D)。水腫完全消退(C)。圖像(D)也顯示鼻中隔皮瓣重建顱底。

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