顱咽管瘤是一種低級別的侵襲性顱內(nèi)腫瘤，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤的1.2%-4.6%。1-3盡管各種手術(shù)和放射治療(RT)的組合導(dǎo)致了較好的生存率，4,5這些患者的發(fā)病率明顯高于其他類型的腦腫瘤患者。顱咽管瘤發(fā)源于中線，較常位于大腦鞍上區(qū)，累及或取代視交叉、垂體和/或下丘腦慢性頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙和下丘腦-垂體功能障礙常在52%-87%的患者診斷時出現(xiàn)下丘腦-垂體功能障礙重要。

　　CP生長緩慢，但其位置使其在診斷時較大，向超后延伸至三腦室和下丘腦，壓迫超前視神經(jīng)通路和垂體下方，損害其功能。堅持這些關(guān)鍵結(jié)構(gòu)往往限制了外科醫(yī)生完全切除病變的能力，使患者面臨復(fù)發(fā)的?？傮w5年生存率高(介于91-大概率)。不幸的是，在全部患者中，發(fā)病率同樣高，伴有嚴(yán)重的神經(jīng)內(nèi)分泌后遺癥，社會和身體功能受損，并對生活質(zhì)量(QoL)產(chǎn)生負(fù)面影響。因此，由專門的多學(xué)科團(tuán)隊進(jìn)行嚴(yán)格的跟蹤是至關(guān)重要的。

　　據(jù)報道，的完全手術(shù)切除后的發(fā)病率很高，因此，現(xiàn)在建議改變范式，向腫瘤塊的次全切除。由于CP經(jīng)常復(fù)發(fā)，術(shù)后照射已成為標(biāo)準(zhǔn)治療的一部分。引入質(zhì)子束治療后的一次報道顯示輔助治療引起的發(fā)病率下降，但仍需要長期隨訪數(shù)據(jù)來評估其在CP治療中的作用。盡管全部這些較近的好轉(zhuǎn)，我們?nèi)匀挥^察到高發(fā)病率，特別是泛垂體功能低下、視覺和神經(jīng)功能缺陷、下丘腦肥胖(HO)、心血管問題增加和生活質(zhì)量降低，激發(fā)了對外科替代療法的需求。對adaminomatous顱咽管瘤(ACP)和乳頭狀顱咽管瘤(PCP)分子發(fā)病機(jī)制的新認(rèn)識，為針對致病途徑的藥物治療提供了可能性，這可以減少復(fù)發(fā)的機(jī)會，并可能減少腫瘤的初始大小。

　　有證據(jù)表明，充分的術(shù)前成像和對CP下丘腦累及的評估對估計預(yù)后和長期生活質(zhì)量較為重要。無論選擇何種治療策略，影像顯示腫瘤初始累及三腦室底、乳腺小體和/或下丘腦后段均與下丘腦肥胖導(dǎo)致的較差長期預(yù)后相關(guān)。磁共振成像(MRI)是CP的標(biāo)準(zhǔn)成像方式，但基于神經(jīng)放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)的ACP和PCP之間的可靠區(qū)分是不可能的此外，為了更好地確定腫瘤內(nèi)的鈣化，建議使用局限于鞍區(qū)而排除眶區(qū)的計算機(jī)斷層掃描(CT)。乳頭狀CP即缺乏鈣化，可能被誤診為另一種類型的鞍上腫瘤(圖1)。

　　為兒科患者制定了術(shù)前放射學(xué)分級系統(tǒng)使用這種分級，對于無下丘腦累及(HI)的CP(0型-MRI掃描無HI,1型-下丘腦扭曲或升高)的治療選擇是完全切除(大體全切除-GTR)，同時保留視覺、垂體和下丘腦功能。對于位置不佳的腫瘤(2型-MRI掃描不可見下丘腦)不GTR。為了預(yù)防嚴(yán)重的發(fā)病率，應(yīng)進(jìn)行次全切除(STR)，然后進(jìn)行輔助治療。

　　顱咽管瘤復(fù)發(fā)了怎么辦？

　　顱咽管瘤全切除后仍有的復(fù)發(fā)比例，次全切除、部分切除即使輔助放化療后復(fù)發(fā)仍不可避免。腫瘤復(fù)發(fā)后，容易導(dǎo)致內(nèi)分泌功能障礙、視力下降甚至失明。所以顱咽管瘤患者要及時復(fù)查，以避免或減少腫瘤復(fù)發(fā)導(dǎo)致的各種神經(jīng)功能障礙。復(fù)發(fā)顱咽管瘤可以在不加重內(nèi)分泌障礙的基礎(chǔ)上再次手術(shù)，建議再次全切除術(shù)治療。建議選擇有利于全切除腫瘤的入路進(jìn)行手術(shù)，以更好地暴露腫瘤，并且避免在處理前一次手術(shù)造成的粘連而浪費過多的時間和精力。多次復(fù)發(fā)又難以全切除的患者可選擇放射治療。

　　總結(jié)

　　顱咽管瘤手術(shù)會有2%的死亡率，1%的偏癱可能性，以及五百分之一的失明風(fēng)險，因此成功的手術(shù)至關(guān)重要。一臺無損的顱咽管瘤手術(shù)與主刀醫(yī)生的技術(shù)和相關(guān)團(tuán)隊及器械的配合密不可分。建議顱咽管瘤患兒就醫(yī)時，家長應(yīng)較主要看重主刀醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)水平，主刀的專攻領(lǐng)域及同樣病例的手術(shù)成功例數(shù)。另外，對治療醫(yī)院的設(shè)備有所了解如是否有術(shù)中導(dǎo)航、術(shù)中磁共振協(xié)助完成。必要時可選擇到中國以外的國際前沿神經(jīng)外科研究中心手術(shù)治療。患者在就醫(yī)治療時，除了關(guān)注手術(shù)的切除率，更要關(guān)注術(shù)后患兒的生長和發(fā)育等情況。我們應(yīng)盡較大可能，給顱咽管瘤患兒一個無限的可能。

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• 更新時間：2022-10-16 18:27:02

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