兒童顱咽管瘤的存活率一直在提高，有更多的長期存活者。不幸的是，病人很少是正常的，無論是疾病本身還是治療效果。兒童期顱咽管瘤的長期幸存者遭受許多損傷，包括視力喪失、內(nèi)分泌病、下丘腦功能障礙、腦血管問題、神經(jīng)和神經(jīng)認知功能障礙。垂體功能不全幾乎全切存在。視覺和下丘腦功能障礙很常見。代謝綜合征風險高，腦血管疾病風險增加，包括中風和煙霧綜合征。

　　兒童顱咽管瘤術(shù)后能正常生長嗎？

          認知、心理和情感問題普遍存在。較后，顱咽管瘤幸存者過早死亡的風險較高，通常不是因為腫瘤復(fù)發(fā)。重要的是要考慮顱咽管瘤作為一種慢性疾病。沒有的治療方法。治療需適合個體患者，以盡量減少由腫瘤和治療引起的功能障礙。所以腫瘤的“治愈”并不意味著一個正常的病人。對病人和家庭的管理需要多學科的評估，應(yīng)該包括眼科、內(nèi)分泌學、神經(jīng)外科、腫瘤學和心理學。

　　在專門研究顱咽管瘤治療后長期QOL的研究中，大約50%的患者總體QOL良好16)當有囊內(nèi)治療時，約90%具有良好的QOL。有趣的是，即使兒童期診斷為顱咽管瘤的成年幸存者有明顯的內(nèi)分泌和認知問題，他們也經(jīng)常報告QOL正常。通過代理人(通常是父母)報告的QOL人數(shù)往往較低。QOL減少在心理上比在生理上更明顯。許多因素與QOL下降有關(guān)。這些因素包括腫瘤進展或復(fù)發(fā)、多次手術(shù)、術(shù)中并發(fā)癥、視交叉后腫瘤、腫瘤累及下丘腦、較高的體重指數(shù)(身體質(zhì)量指數(shù))、較大的腫瘤、存在腦積水和發(fā)病年齡小。Gautier等人(2012)使用世衛(wèi)組織-QOLBREF工具比較了顱咽管瘤治療后患者與正常人以及患有其他慢性疾病的患者的QOL。在他們的身體健康方面，顱咽管瘤患者的功能比正常人差，但與其他慢性疾病患者差不多。然而，當涉及到心理健康和社會關(guān)系時，先前患有兒童期顱咽管瘤的患者不僅相對于正常人，而且相對于患有其他慢性疾病的患者，他們的得分都有所下降。

　　兒童期顱咽管瘤患者在晚年生活中面臨的問題之一是社交能力下降和孤獨感。Zada等人在他們的文獻綜述中報道，136例患者中有48例(35%)出現(xiàn)社交障礙，即退縮和內(nèi)化行為。大約11%到25%的人處于類似婚姻的關(guān)系中，這些成年人的生育能力似乎有所下降。

　　晚期死亡率

　　在大多數(shù)結(jié)果報告中，死亡率報告長達約10年，但顱咽管瘤患者在疾病診斷后甚至超過10年仍有的死亡率。這可能與腫瘤復(fù)發(fā)或繼發(fā)性腫瘤(如果使用了放射療法)有關(guān)。放療后二次腫瘤的風險通常被認為是治療后20年內(nèi)惡性腫瘤風險的2%至3%。根據(jù)波士頓的經(jīng)驗，中位隨訪時間為9年(范圍1-30年)，43名接受放射治療的患者中有4名(9%)出現(xiàn)二次腫瘤。其中一個是8歲時的惡性腫瘤，三個是良性腫瘤，都在治療后超過10年出現(xiàn)。除了腫瘤疾病之外，晚期死亡還有許多不太明顯的其他原因。相關(guān)（2010)報道了17例在兒童期診斷為顱咽管瘤的患者，對他們進行了超過10年的隨訪。20)10年后，這17名患者中有4人死亡，其中沒有一人死于腫瘤生長。在診斷后16-25年間，死亡原因包括1例未控制的尿崩癥，1例全垂體功能減退導(dǎo)致多器官衰竭，1例肝功能衰竭，1例腦橋梗死。因此，即使在10年后，死亡風險似乎也比正常人群高得多。

　　如何突破兒童顱咽管瘤治療困境？

　　INC之James T.Rutka教授在論文中總結(jié)道：“顱咽管瘤治療的結(jié)果和并發(fā)癥一直是由神經(jīng)外科醫(yī)生選擇的手術(shù)入路決定的。對于大的侵襲性顱咽管瘤患者，較好的治療方法是次全切除，然后輔以放射治療，而不是試圖完全切除，因為鄰近結(jié)構(gòu)的損傷可能導(dǎo)致進一步的疾病。”

　　據(jù)報道，顱咽管瘤的總切除率為59-83.5%。內(nèi)窺鏡全切手術(shù)的發(fā)病率與經(jīng)顱手術(shù)相當，但仍存在腦脊液泄漏并發(fā)癥的問題。手術(shù)切除的程度可能受到組織學亞型的影響。造釉型顱咽管瘤更可能是囊性和鈣化的，其表現(xiàn)較大，與鄰近神經(jīng)組織粘連，這些使手術(shù)切除更具挑戰(zhàn)性。相反，在接受GTR治療的顱咽管瘤患者中，乳頭狀亞型界限更清楚，浸潤更少，更適合手術(shù)全切。

        在接受GTR治療的顱咽管瘤患者中，50%-全切的患者可能會出現(xiàn)垂體功能障礙，高達50%的患者可能出現(xiàn)視力惡化。術(shù)后30天內(nèi)的手術(shù)死亡率在1.1~4.2%之間。顱咽管瘤的治療方案直接關(guān)系到患者的治療效果和生活質(zhì)量，主治醫(yī)師擁有豐富的臨床經(jīng)驗和操作技巧，方能更好地為患者“趨利避害”，因此，患者在做出治療決策時應(yīng)當更為慎重。

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• 更新時間：2022-09-28 14:46:49

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