“醫(yī)生，幫幫我們吧！”

　　35歲的高先生，突然變胖了20公斤，以為年到中年身體代謝也差了。尿量也大增，頻繁地跑廁所。正常人一般每天尿量在2000-3000毫升左右，高先生的尿量大概是平日的兩倍左右，也就是5000毫升。而且，上班時(shí)感覺人越來越?jīng)]力氣，還容易瞌睡。

　　什么疾病，怎么還能引起尿量大增？

　　四口之家，本應(yīng)該幸福美滿地生活著。但是，這個(gè)名為顱咽管瘤的“惡魔”降臨了，讓他們的生活發(fā)生了翻天覆地的變化。

　　顱咽管瘤是一種少見但危險(xiǎn)的腫瘤，它位于頭顱的基底部，靠近腦干和視神經(jīng)，手術(shù)難度較大，復(fù)發(fā)率也高。

　　在顱咽管瘤的困擾下度過了漫長的一年，他的體重也增加了20公斤。對(duì)于一個(gè)正值壯年、忙于事業(yè)的家庭頂梁柱來說，治療不能再等！

　　高先生夫妻下定決心，無論如何要得到好的治療，擺脫這個(gè)腦瘤的折磨。

　　顱咽管瘤？視神經(jīng)膠質(zhì)瘤？

　　然而一開始手術(shù)，只進(jìn)行了部分切除。快速病理結(jié)果顯示：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，更有可能考慮低級(jí)別膠質(zhì)瘤。

術(shù)后病理報(bào)告

　　為何會(huì)出現(xiàn)顱咽管瘤和視神經(jīng)膠質(zhì)瘤診斷混淆的情況？

　　需要與顱咽管瘤鑒別的主要是垂體大腺瘤、腦膜瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤和動(dòng)脈瘤，也需與囊性病變進(jìn)行鑒別（如Rathke囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫和垂體中間部囊腫等）。需要進(jìn)行鑒別診斷的還有浸潤性疾病，如結(jié)節(jié)病和全身性組織細(xì)胞增生癥。鑒別方面有以下要點(diǎn)：鈣化是成釉質(zhì)細(xì)胞型顱咽管瘤的重要特征，CT有助于鑒別顱咽管瘤與非鈣化性的鞍區(qū)病變。

　　雙眼視力模糊，原本希望這一臺(tái)手術(shù)可以完全擺脫這個(gè)顱咽管瘤，沒想到還出現(xiàn)了其他癥狀。

　　高先生知道，這個(gè)腫瘤不會(huì)就此停止生長。復(fù)查顯示：鞍上病變實(shí)性部分可見團(tuán)片不均勻強(qiáng)化影，囊性區(qū)見囊壁強(qiáng)化影，整體大小約31*32*40cm?？紤]鞍區(qū)術(shù)后狀態(tài)，考慮顱咽管瘤殘留。

　　殘余腫瘤還有這么大，高先生知道，這個(gè)腫瘤不會(huì)就此停止生長。他面臨著腫瘤隨時(shí)惡化增大的風(fēng)險(xiǎn)。迷茫之下，高先生夫妻兩通過搜尋各種治療信息，聯(lián)系到INC國際，尋求國際專家的幫助。

　　成功全切，術(shù)后4年沒有復(fù)發(fā)

　　INC國際為其了德國巴特朗菲教授通過遠(yuǎn)程咨詢的形式，為高先生進(jìn)行評(píng)估。“確實(shí)是典型的顱咽管瘤，需通過適當(dāng)?shù)氖中g(shù)切除。切除率為98-99%，我會(huì)盡力接近全切。”

　　終于，他們決定完全鏟除這個(gè)讓他失去正常生活的顱咽管瘤。2019年11月，INC德國巴特朗菲教授主刀，進(jìn)行了高難度的全切手術(shù)，成功地將顱咽管瘤完全切除。

　　手術(shù)結(jié)果：顯微鏡下全切腫瘤，手術(shù)順利。病理結(jié)果顯示顱咽管瘤。

巴教授示范手術(shù)顯示病理結(jié)果

　　手術(shù)成功，高先生的身體逐漸恢復(fù)了健康。“原先一天兩次垂體后葉素3單位皮下注射，現(xiàn)在停了改為彌凝，其他都正常。也可以正常上班。”

　　4年過去了，他堅(jiān)持復(fù)查，沒有復(fù)發(fā)，免去了需要反復(fù)再放療或手術(shù)的煩憂。

期間隨訪檢查報(bào)告：顯示未復(fù)發(fā)

　　我們記得視頻隨訪中，美麗的妻子一直在旁陪伴，可愛的兒女也不時(shí)出鏡，歡聲笑語充滿著這個(gè)家庭……

　　他的生活也重新回到了正常的軌道上，他能夠像以前一樣工作、照顧家庭，與家人一起享受生活的美好。即使一直在接受著藥物治療，高先生仍幸福無比。

　　顱咽管瘤術(shù)后要關(guān)注哪些問題？

　　相對(duì)于其他的鞍區(qū)腫瘤，顱咽管瘤更復(fù)雜，因?yàn)樗粌H會(huì)引起垂體功能減退，還會(huì)造成下丘腦功能紊亂。垂體是人體內(nèi)分泌的中樞，像甲狀腺，腎上腺，性腺，生長激素等，都是由垂體調(diào)節(jié)，比如女性的月經(jīng)周期，男性陰莖睪丸的正常發(fā)育，都?xì)w垂體調(diào)控。

　　而下丘腦是調(diào)節(jié)人體內(nèi)臟活動(dòng)和內(nèi)分泌活動(dòng)的高級(jí)神經(jīng)中樞，調(diào)節(jié)著體溫、攝食、水平衡、血糖和內(nèi)分泌腺活動(dòng)等重要的生理功能，比如說餓了想吃，吃了知道飽了，渴了想喝水，白天工作、學(xué)習(xí)，晚上睡覺，這些基本的生命節(jié)律，都?xì)w下丘腦調(diào)節(jié)。

　　對(duì)于顱咽管瘤術(shù)后的長期管理，重點(diǎn)要關(guān)注腎上腺皮質(zhì)功能不全，甲狀腺功能減退，性腺功能減退，生長激素缺乏和尿崩癥這五大問題。顱咽管瘤患者中有17%~27%的患者術(shù)前存在中樞性尿崩。

　　什么是尿崩癥？

　　正常情況下，多喝水多排尿，少喝水就少排尿，不喝水的話就不排尿，但出現(xiàn)尿崩癥的人，因?yàn)轱B咽管瘤術(shù)后，影響到垂體分泌的抗利尿激素，從名字就可以看出，抗是抵抗，利尿就是讓尿多一些，抗利尿自然是抵抗利尿的。因?yàn)槿狈@種激素，即使不喝水，仍然大量排尿，這個(gè)時(shí)候如果不能夠確定充足的水的攝入，就會(huì)出現(xiàn)脫水。

　　典型的尿崩癥，一天要排10L的尿，較少要喝夠10L的水，才不會(huì)產(chǎn)生脫水。這樣下來，基本上每時(shí)每刻都在喝水、排尿，會(huì)嚴(yán)重影響到生活。

　　另外，顱咽管瘤影響下丘腦功能，會(huì)導(dǎo)致一部分人有合并口渴中樞的減退，正常人排了好多尿，不及時(shí)喝水，會(huì)感覺口渴，主動(dòng)找水喝；但對(duì)于口渴中樞減退癥的人來說，由于下丘腦功能的受損，口渴的感覺沒有那么靈敏，就不會(huì)找水喝，這就容易造成脫水。

　　尿崩癥需要補(bǔ)充相應(yīng)的抗利尿激素，常用的藥物如：彌凝。

　　顱咽管瘤為什么會(huì)導(dǎo)致尿崩癥？

　　顱咽管瘤的位置中有鞍內(nèi)-鞍上型，甚至鞍上型，這兩種生長的方向就是向鞍上生長，垂體和下丘腦有一個(gè)較重要的內(nèi)分泌軸，部分激素都由它們分泌，包括抗利尿激素，如果分泌較少，尿量就會(huì)增多，部分患者每天甚至飲用幾十升水，尿量也增多。所以根據(jù)顱咽管瘤生長的部位，可能影響下丘腦與垂體的功能，比如抗利尿激素分泌較少，就會(huì)出現(xiàn)尿崩癥，就是飲水多、尿量多，所以需要注意補(bǔ)充鹽分等電解質(zhì)的成分。這個(gè)出現(xiàn)的幾率，我們稱為初期癥狀，患者就診時(shí)，主要就是尿崩，但是講話直接就是講飲食多、尿量多，這種出現(xiàn)的幾率占10%。

　　如何判斷是否有尿崩癥狀？

　　病人出現(xiàn)明顯的煩渴多尿，尿崩無疑，出現(xiàn)隱性癥狀就需要輔助檢查來判斷，檢查項(xiàng)目有：尿常規(guī)：尿比重，電解質(zhì)：血鈉，腎功：尿酸。

　　當(dāng)尿比重值低、血鈉高這兩項(xiàng)值不正常，可以判定是有尿崩，需要服用彌凝來好轉(zhuǎn)。

　　顱咽管瘤的治療

　　●多學(xué)科治療計(jì)劃–顱咽管瘤患者應(yīng)由具備相應(yīng)治療經(jīng)驗(yàn)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理，包括神經(jīng)外科、放射腫瘤科、神經(jīng)腫瘤科、內(nèi)分泌科、眼科、神經(jīng)放射科和神經(jīng)病理科。

　　●手術(shù)方法–當(dāng)神經(jīng)影像學(xué)檢查提示顱咽管瘤且臨床特征提示為乳頭型(如成人、無腫瘤鈣化)時(shí)，需先行活檢或保守切除；組織學(xué)上證實(shí)為乳頭型則可采取BRAF靶向治療，從而降低對(duì)有風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)和大野照射的需求。

　　而其他全部患者的初始治療為手術(shù)切除，以明確診斷、緩解腫塊相關(guān)癥狀以及順利切除盡可能多的腫瘤。

　　術(shù)后治療

　　•BRAF突變型腫瘤–對(duì)于大多數(shù)新診斷為BRAF突變型乳頭型顱咽管瘤的患者，建議在根治性放療或嘗試較大水平切除之前，先嘗試BRAF控制劑/絲裂原活化蛋白激酶激酶(MEK)控制劑治療(Grade 2C)。在4-6個(gè)治療周期后，應(yīng)綜合討論放療、手術(shù)、繼續(xù)靶向治療和隨診觀察的潛在利弊，制定個(gè)體化治療決策。

　　•全部其他腫瘤–對(duì)于大多數(shù)其他患者，應(yīng)根據(jù)腫瘤殘留程度、患者年齡、合并癥及放療的潛在風(fēng)險(xiǎn)，制定個(gè)體化術(shù)后治療決策。次全切除術(shù)后放療可降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。部分患者需要采取其他操作來治療有癥狀的囊腫。

　　●治療相關(guān)并發(fā)癥–顱咽管瘤患者在治療后可出現(xiàn)多種內(nèi)分泌系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，可能導(dǎo)致死亡率增加。

　　預(yù)后

　　治療后的長期預(yù)后受到兩方面影響：控制腫瘤的能力和是否發(fā)生治療相關(guān)并發(fā)癥。長期隨訪研究顯示，10年總生存率為80%-96%。

　　參考資料：Griffith R Harsh,IV,MD,MBALawrence D Recht,MDKaren J Marcus,MD.顱咽管瘤.UpToDate臨床顧問　　

• 所屬欄目：顱咽管瘤
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