兒童顱咽管瘤早期癥狀有哪些?發(fā)病時(shí)有什么癥狀和表現(xiàn)?兒童顱咽管瘤是一種相對(duì)常見的顱內(nèi)先天性良性腫瘤，主要起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細(xì)胞。該病在兒童中的發(fā)病率較高，是15歲以下兒童。

　　一、兒童顱咽管瘤早期癥狀

　　兒童顱咽管瘤的早期癥狀可能并不明顯，且容易被忽視或誤診。隨著腫瘤的逐漸增大，其壓迫周圍腦組織和神經(jīng)結(jié)構(gòu)，會(huì)引發(fā)一系列癥狀。以下是一些常見的早期癥狀：

　　1. 頭痛：頭痛是顱咽管瘤常見的早期癥狀之一。疼痛通常發(fā)生在前額、眼眶或頭頂區(qū)域，可能伴有惡心嘔吐。這是由于腫瘤增大導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高所致。

　　2. 視力障礙：視力下降和視野缺損也是顱咽管瘤的早期癥狀。腫瘤直接壓迫視交叉等重要的視路結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致視力減退甚至失明。視力下降可能是漸進(jìn)性的，有時(shí)可出現(xiàn)雙顳側(cè)偏盲，即眼睛看東西時(shí)中心部分有黑影遮擋，但瞳孔對(duì)光反應(yīng)正常。

　　3. 內(nèi)分泌紊亂：顱咽管瘤會(huì)影響下丘腦-垂體的功能，干擾激素的正常分泌，導(dǎo)致內(nèi)分泌失調(diào)。內(nèi)分泌紊亂的癥狀包括肥胖、多飲多尿、皮膚粗糙等。由于生長(zhǎng)激素缺乏，兒童還可能出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，表現(xiàn)為身高低于同齡人平均值，同時(shí)伴隨體重增加緩慢。

　　4. 其他非特異性癥狀：部分患兒在早期可能還會(huì)出現(xiàn)惡心、嘔吐、嗜睡等非特異性癥狀。這些癥狀可能并不直接指向顱咽管瘤，但應(yīng)引起家長(zhǎng)和醫(yī)生的注意。

　　二、發(fā)病時(shí)的癥狀和表現(xiàn)

　　隨著顱咽管瘤的進(jìn)一步發(fā)展，其癥狀和表現(xiàn)會(huì)變得更加明顯和嚴(yán)重。以下是一些發(fā)病時(shí)常見的癥狀和表現(xiàn)：

　　1. 顱內(nèi)壓增高：顱內(nèi)壓增高是顱咽管瘤發(fā)病時(shí)常見的癥狀之一。除了頭痛、嘔吐外，還可能出現(xiàn)視乳頭水腫、嗜睡甚至昏迷等嚴(yán)重癥狀。這是由于腫瘤增大導(dǎo)致顱內(nèi)空間受限，腦脊液循環(huán)受阻所致。

　　2. 視力下降和視野缺損：隨著腫瘤的增大，對(duì)視神經(jīng)的壓迫也會(huì)加重，導(dǎo)致視力進(jìn)一步下降和視野缺損。視力下降可能是急劇的，視野缺損則表現(xiàn)為眼睛看東西時(shí)中心部分或周邊部分有黑影遮擋。

　　3. 下丘腦受損癥狀：顱咽管瘤還可能影響下丘腦的功能，導(dǎo)致一系列下丘腦受損癥狀。這些癥狀包括食欲異常(如食欲增加導(dǎo)致肥胖或食欲差導(dǎo)致體重減輕)、體溫調(diào)節(jié)異常(如低體溫或高體溫)、睡眠障礙(如發(fā)作性睡病、深睡眠癥、發(fā)作性嗜睡貪食癥等)以及行為、人格、認(rèn)知異常(如定向力障礙、喜怒無(wú)常、幻覺等)。

　　4. 垂體功能減退：由于腫瘤對(duì)垂體的壓迫和損害，患兒還可能出現(xiàn)垂體功能減退的癥狀。這些癥狀包括身材矮小、性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退等。在未成年患者中，主要表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩或身材矮小、青春期延遲等。

　　5. 其他并發(fā)癥：顱咽管瘤還可能引發(fā)其他并發(fā)癥，如尿崩癥(主要表現(xiàn)為多飲、多尿、煩渴、乏力)、腦積水(由于腫瘤阻塞腦脊液循環(huán)通路所致)等。這些并發(fā)癥的出現(xiàn)會(huì)進(jìn)一步加重患兒的病情和癥狀。

　　三、診斷與治療

　　對(duì)于兒童顱咽管瘤的診斷，主要依賴于臨床表現(xiàn)、影像學(xué)檢查和內(nèi)分泌功能檢查。頭顱MRI和CT掃描是評(píng)估腫瘤大小和位置的重要手段。內(nèi)分泌功能檢查可以了解患兒是否存在內(nèi)分泌失調(diào)和垂體功能減退等癥狀。

　　治療方面，手術(shù)切除腫瘤是主要的治療方法。對(duì)于能夠完全切除的腫瘤應(yīng)盡量完整切除;體積大的腫瘤或與周圍組織粘連嚴(yán)重時(shí)可做部分切除，術(shù)后輔以局部放射治療。對(duì)于囊性腫瘤，可采用內(nèi)放療或立體定向放射外科治療。預(yù)后方面，囊性腫瘤的預(yù)后比實(shí)質(zhì)腫瘤或囊性、實(shí)質(zhì)性混合腫瘤好;腫瘤完整切除比部分切除預(yù)后好;部分切除的腫瘤若輔以放療仍能獲得較長(zhǎng)的生存期。

　　綜上所述，兒童顱咽管瘤的早期癥狀可能并不明顯但應(yīng)引起家長(zhǎng)和醫(yī)生的注意。隨著病情的進(jìn)展和腫瘤的增大其癥狀和表現(xiàn)會(huì)變得更加明顯和嚴(yán)重。因此早期診斷和治療對(duì)于好轉(zhuǎn)患兒預(yù)后至關(guān)重要。

　　近年來，隨著手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累和手術(shù)相關(guān)設(shè)備的進(jìn)一步改進(jìn)，內(nèi)鏡經(jīng)鼻切除顱咽管瘤的適應(yīng)范圍不斷擴(kuò)大，手術(shù)質(zhì)量穩(wěn)步提高。得了顱咽管瘤，不管是選擇開顱手術(shù)還是經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，建議尋求在該手術(shù)領(lǐng)域具有豐富成功經(jīng)驗(yàn)的專家進(jìn)行，這是保障術(shù)后生活質(zhì)量和相關(guān)功能的重要因素。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)囊括了眾多以高超技術(shù)手法和豐富成功案例的國(guó)際教授，比如國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席法國(guó)Sebastien Froelich(福洛里希)教授，他擅長(zhǎng)神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對(duì)脊索瘤、顱咽管瘤、垂體瘤等復(fù)雜腦腫瘤采取神經(jīng)內(nèi)鏡下顱內(nèi)高難度位置的微創(chuàng)手術(shù)。其的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”操作方式不止提高了腫瘤的切除率，更是使腫瘤患者有了更好的預(yù)后效果。

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