同年同月同日生雙胞胎，為何命運截然不同?

　　同年同月同目同時出生的姐妹倆，倆人的身高差別越來越大，身高差較大時，居然達到了驚人的15厘米。6歲的欣欣和雙胞胎妹妹一直都有身高差距，然而僅僅這兩年的時間，就差了這么多!欣欣父母帶她就醫(yī)檢查才發(fā)現(xiàn)孩子居然是因為得了顱咽管瘤導致了發(fā)育遲緩!

　　欣欣還算幸運，因為有妹妹身高的對照，被父母及時察覺異常，因此沒有出現(xiàn)腦積水、失明等嚴重的癥狀。但只要一天沒有手術切除，欣欣就面臨著較大的風險。

　　顱咽管瘤一般毗鄰下丘腦和垂體，這兩個內分泌樞紐，緊挨著頸動脈、基底動脈、三腦室等重要結構。如果腫瘤無法一次全切除，那么將來可能會經(jīng)常復發(fā)。這個孩子可能一生都需要和這個疾病去做斗爭。如果不做手術，這個孩子有6歲的生命，也許就停留在了這個夏天……

　　為什么顱咽管瘤會這么兇險?孩子如果得了顱咽管瘤需要如何規(guī)范進行治療?今天就和大家一起聊一聊兒童視力和發(fā)育的“殺手”——顱咽管瘤。

　　1. 兒童顱咽管瘤為什么那么危險?

　　顱咽管瘤多發(fā)生在5到14歲的兒童群體，因為其病征的隱蔽性很多家長不能及時發(fā)現(xiàn)，及時治療，導致發(fā)現(xiàn)時腫瘤就已經(jīng)長得很大。顱咽管瘤的臨床癥狀表現(xiàn)是多種多樣的，它可以表現(xiàn)是生長發(fā)育障礙，身高長得慢，不能進入青春期，更多的人可能表現(xiàn)是頭痛癥狀，還有表現(xiàn)為視力下降，直接影響到患者的生活質量，嚴重也會危及生命。

　　如果不盡快切除，任其在鞍區(qū)長大，壓迫視交叉和視神經(jīng)，就會導致不可逆轉的視力下降、甚至失明。如果腫瘤繼續(xù)長大，造成腦積水、顱壓增高，就會危及生命。

　　留給醫(yī)生手術的空間小，只有4毫米左右，醫(yī)生在術中，一旦出現(xiàn)0.1毫米的誤差，就可能導致不可逆的神經(jīng)損傷，這就要求醫(yī)生在切除腫瘤的過程中，要再三權衡風險，及時做出取舍。

　　但如果因為腫瘤位置的隱匿性，或者重要結構的粘連過于緊密，不能將腫瘤斬草除根，那么腫瘤就較易出現(xiàn)復發(fā)，而重復開顱手術會給患者帶來較大的風險。要是全切，手術難度高，周邊結構易受損;要是切不干凈的話，腫瘤易復發(fā)，后患無窮。對神經(jīng)外科醫(yī)生來說，是較大的挑戰(zhàn)，進退兩難。

　　顱咽管瘤手術和治療的潛在并發(fā)癥可分為幾類:

　?、偕窠?jīng)系統(tǒng)障礙：嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)障礙，如頑固性癲癇、多發(fā)性顱神經(jīng)障礙或偏癱/癱瘓被認為是不可接受的，這通常是血管受損傷的結果。

　　②視覺障礙:造成額外的視力喪失被認為是不可接受的并發(fā)癥發(fā)病率，也與死亡率增加有關。

　　③垂體功能減退是兒童顱咽管瘤術后較常見的并發(fā)癥之一，相對于成人期起病的顱咽管瘤患者，兒童期起病患者術后合并1種或多種垂體激素分泌異常的情況更常見。多項研究結果顯示，在術前有激素缺乏的患兒中，術后垂體激素缺乏的情況很少能得到好轉，部分患兒可出現(xiàn)新發(fā)的垂體激素缺乏，這可能與手術對下丘腦垂體組織造成的水腫或者腫瘤本身有關，這樣的損傷可能是長期的。

　　④代謝綜合征和下丘腦肥胖:由貪食引起的嚴重、病態(tài)和高度難治性肥胖是下丘腦綜合征的一部分。這可能發(fā)生在下丘腦后部核的損傷，特別是下丘腦腹內側的損傷。肥胖的特點是體重快速且難治性增加，是不可控的食物攝入增加和基礎代謝率降低之間能量失衡的結果。下丘腦肥胖發(fā)生在約40-60%的下丘腦損傷兒童中。正是這一因素與較差的生活質量和較低的總生存期密切相關。目前，沒有合適的藥物或手術治療這種耐藥性疾病。較好的治療是預防和早期發(fā)現(xiàn)。嚴重的肥胖還與社會認知能力受損、睡眠模式紊亂以及注意力/行為問題有關。這種代謝綜合征的特征包括腹部脂肪增多和不良脂質譜、阻塞性睡眠呼吸暫停、胰島素敏感性降低、糖尿病和高血壓，全部這些都增加了青少年和成人心血管合并癥的風險。

　?、萆窠?jīng)認知/行為障礙:雖然不會立即危及生命，但可能會在下丘腦和乳頭體損傷后出現(xiàn)許多神經(jīng)認知和神經(jīng)行為問題，包括人格改變、下丘腦肥胖、記憶障礙、注意力缺陷、智商降低、精神病癥狀和情緒不穩(wěn)定。與一般人群相比，全部這些問題都高度影響兒童的生活質量，并可能導致隨著年齡增長有更大的依賴性。因此，尿崩癥和下丘腦肥胖的存在預示著患者可能需要長期的監(jiān)督護理，不太可能維持就業(yè)，并且對社會的貢獻能力有限。

　　顱咽管瘤手術會有2%的死亡率，1%的偏癱可能性，以及五百分之一的失明風險，他們能夠闖過重重關卡，一起重返熟悉的課堂嗎?

　　今天，人們普遍認為，治療目標需包括強烈強調兒童的生活質量，同時不損害腫瘤控制。治療計劃試圖較大限度地提高生活質量和生命長度。那關于兒童顱咽管瘤目前有治療規(guī)范嗎?

　　2. 兒童顱咽管瘤咨詢規(guī)范(2021年版)

　?、棚@微外科手術

　　隨著神經(jīng)影像技術的不斷完善，顱咽管瘤的術前評估亦取得較大進步?；诖耍瑖鴥韧鈱W者根據(jù)腫瘤解剖位置、與視交叉關系、對三腦室底推擠的程度等對顱咽管瘤進行分型，以解釋腫瘤的位置、推測其生長模式，為手術入路的選取提供幫助。顱外入路(經(jīng)蝶、擴大經(jīng)蝶等)、經(jīng)顱入路(經(jīng)翼點、擴大翼點等)、經(jīng)顱經(jīng)腦入路(經(jīng)終板、胼胝體、側腦室等)均被用于腫瘤切除。

　　顱咽管瘤手術的關鍵是腫瘤與下丘腦–垂體柄及下丘腦組織之間關系的明確與辨識。腫瘤與顱內正常結構之間存在蛛網(wǎng)膜、軟腦膜以及膠質反應層界面。在這些界面分離腫瘤不容易損傷正常神經(jīng)組織及Willis環(huán)的細小分支血管。腫瘤的鈣化需要經(jīng)過仔細的銳性分離，多數(shù)情況下只要在直視下銳性分離就能順利地全切除。盡量識別和保留垂體柄，垂體柄的保留程度直接影響到術后內分泌紊亂的發(fā)生率和嚴重程度，術中垂體柄的辨認與保護可以作為下丘腦保護的標志性結構，應尋找和保護。根據(jù)術前影像學表現(xiàn)判斷垂體柄的位置，術中根據(jù)垂體柄與不同類型腫瘤的關系，盡可能多地或完整地保留垂體柄，可減少和減輕術后尿崩癥。

　?、平?jīng)鼻內鏡手術

　　近年，隨著技術的進步以及微創(chuàng)理念的廣泛深入，經(jīng)鼻內鏡手術逐漸被推廣。鞍內型顱咽管瘤為經(jīng)鼻內鏡手術的較佳適應證，鞍內型突破鞍隔向鞍上生長的顱咽管瘤，可采用擴大經(jīng)鼻蝶入路。內鏡經(jīng)鼻手術具有如下優(yōu)勢：①鏡像清晰，角度廣，無死角，便于垂體–垂體柄暴露和保護，利于腫瘤全切;②神經(jīng)血管結構牽拉小，術后視功能障礙、下丘腦缺血性損傷等發(fā)生率低;③鏡下直視腫瘤及毗鄰重要結構，便于及時調整手術策略。

　　現(xiàn)有多數(shù)研究表明手術切除程度與生存率存在相關性，倡導初次患者進行根除切除，避免反復手術，降低手術風險;術后殘留病灶輔助放療。瘤體較大、鼻腔狹窄等患者，不能盲目追求微創(chuàng)而致使手術失敗、瘤體殘留。手術醫(yī)生應該根據(jù)不同分型的顱咽管瘤，在不同手術方式的優(yōu)勢與代價之間進行權衡，選擇較佳預后的入路。

　?、莾和派渲委煹母弊饔?/h3>

　　手術患者更有可能出現(xiàn)急性的，通常是長期性的神經(jīng)內分泌功能障礙，這很可能是由于周圍解剖結構的機械損害(例如，垂體柄和血管損傷)。另一方面，RT患者更容易出現(xiàn)晚期后遺癥，包括內分泌、視覺、認知、心理、血管病變和繼發(fā)性惡性腫瘤，這可能是毀滅性的(特別是在幼兒中)。

　　•內分泌方面的副作用:輔助放療對術后內分泌病變的額外風險的確切程度很難估計，部分原因是許多兒童可能存在一些缺陷，而額外的缺陷可能是由手術干預引起的。術前內分泌功能障礙在兒童中很常見，生長激素缺乏是較常見的表現(xiàn)，其次是促性腺激素缺乏。相關研究回顧性評估了兒童顱咽管瘤患者的內分泌病變程度，包括那些只進行了有限手術和光子治療的患者，隨訪10年。他們發(fā)現(xiàn)，受腦積水狀況、種族和有無尿崩癥等輔助因素影響，結果不盡相同。他們的發(fā)現(xiàn)包括:

　　●生長激素缺乏癥的10年累積發(fā)病率在68-94%之間。

　　●促甲狀腺激素缺乏癥的累積發(fā)生率約為70-91%。

　　●促腎上腺皮質激素缺乏癥的累積發(fā)生率在48%至70%之間。

　　●LH/FSH缺乏癥的累積發(fā)生率在43% - 79%之間。

　　垂體前葉功能障礙的發(fā)生率似乎與輻射劑量有關。一些與體內平衡調節(jié)喪失有關的缺陷，如病態(tài)肥胖和貪食，或伴有或不伴有口渴機制的尿崩癥，是獨特的，通常與手術切除直接相關，在RT后很少見到。

　　•視覺副作用:兒童腦腫瘤RT治療后視力下降的風險一般較低。不可逆視神經(jīng)病變，由視神經(jīng)器官進行性缺血和壞死引起，是劑量依賴性的。在56 Gy的較限劑量下，視神經(jīng)病變的發(fā)生率明顯降低。

　　•血管病變:進行性閉塞性血管疾病，可能表現(xiàn)為缺血性卒中(煙霧綜合征)，可在放療、手術操作后發(fā)生，也可因腫瘤包裹血管而繼發(fā)于病理本身。當考慮輻射時，這種發(fā)病率與提供給頸內動脈和威利斯環(huán)的總劑量有關，而不是與輻射類型本身有關。

　　3. 總結：兒童顱咽管瘤的手術治療策略

　　即使顱咽管瘤毗鄰關系復雜，完全切除手術難度大、創(chuàng)傷大、并發(fā)癥發(fā)生率高，手術仍是顱咽管瘤較主要的治療手段，在充分保護垂體–下丘腦功能及視路結構的前提下追求全切除，是確定患者長期生存的基礎。會復發(fā)的病例只是手術未獲得全切除的病例，而獲得全切除的病例是不會復發(fā)的。隨著隨訪時間的延長，切除程度越高，復發(fā)率會不斷降低，而次全切除加放療的病人復發(fā)率會不斷提高?；颊咴诰歪t(yī)治療時，除了關注手術的切除率，更要關注術后患兒的生長和發(fā)育等情況。我們應盡較大可能，給顱咽管瘤患兒一個無限的可能……

　　參考資料：

　　1.Segev Gabay，etc.Shifting Strategies in the Treatment of Pediatric Craniopharyngioma.Curr Oncol Rep. 2023 Dec;25(12):1497-1513.

　　2.衛(wèi)健委 - 兒童顱咽管瘤咨詢規(guī)范(2021年版)

• 所屬欄目：顱咽管瘤
• 如想轉載“6歲雙胞胎身高相差15cm！罪魁禍首居然是顱咽管瘤，該怎么治療？”請務必注明來源和鏈接。
• 網(wǎng)址：http://www.juxingjiadian.com/luyanguanliu/4373.html
• 更新時間：2024-07-19 09:47:55

• 上一篇：顱咽管瘤生長速度快嗎?全部切除會有后遺癥嗎?
• 下一篇：兒童顱咽管瘤早期癥狀有哪些?發(fā)病時有什么癥狀和表現(xiàn)?